《甲状旁腺功能医学》由会员分享，可在线阅读，更多相关《甲状旁腺功能医学（56页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、甲状旁腺功能,甲状旁腺的解剖,一、甲状旁腺素的分子结构,PTH1-84 5%-20% PTH1-34(PTH-N) 很少量 PTH56-84(PTH-C) PTH-M 75%-95%,甲状旁腺激素的作用,PTH,将骨和骨细胞间骨液中的钙转运至血,刺激破骨细胞活动增强，使骨组织溶解，钙与磷大量入血,快速效应,延缓效应,促进远曲小管重吸收钙,抑制近曲小管重吸收磷,激活1-羟化酶,25-（OH）D3,1，25-（OH）2D3,促进肠道吸收钙磷,血钙 血磷,一、甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺功能亢进（hyperparathyroidism）指甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素 (PTH)而引起的钙磷代谢失常。简称
2、甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系统结石、高血钙和低血磷等。,分类：1 原发性甲旁亢（primary hyperparathyroidism) 2 继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism)3 三发性甲旁亢（tertiary hyperparathyroidism)4 假性甲旁亢（pseudohyperparathyroidism ),甲状旁腺功能亢进,二 定义： 原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的 PTH 合成、分泌过多而导致的钙、 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼
3、病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。,继发性甲旁亢系各种原因引起的低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素 D缺乏，肠道、肝和肾脏疾病致维生素 D吸收不良和生成障碍。妊娠哺乳妇女对钙需要量增加而得不到相应补充时，也出现低血钙症，以上各种情况均可使甲状旁腺增生肥大，分泌过多的 PTH。三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢的基础上，甲状旁腺受到持久和强烈的刺激，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能衰竭。假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E等,刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。,原
4、发性甲旁亢,发病机理1、该病病因目前尚未完全明确2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传3、有的病人可能与放射线照射有关4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤 75- 80% 甲状旁腺增生 10-20%左右甲状旁腺癌 250mg（女性）和300mg（男性）有诊断意义。主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。 尿磷：24小时尿磷排量 正常24小时尿磷小于1克，甲旁亢时常增高。但受饮食因素的影响，其诊断意义不如尿钙排量那么重要。尿磷清除率（Cp）对甲旁亢有6070%诊断意义。,实验室检查,血磷：正常成人空腹血磷 0.871.45mmol/L，1.45mmol/L 高血磷0.
5、87mmol/L 低血磷 肾功能测定：肾功能本身也影响血清离子钙浓度、PTH水平等，肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。 骨转换生化测定骨吸收指标：血清（浆）TRAP、尿HOP，尿（血）NTX、ICTP、crosslap骨形成指标：血OC、ALP、PICP,影像学检查,X线检查：对骨型及混合型患者必须作各部分的X线检查，最早的X线征象为骨膜下骨吸收，可发生在骨质疏松前。 颈部及纵隔CT：上纵隔的阳性率67%，发现的最小病变为1.6cm。 颈部超声检查：有效率为70%79%,可以发现0.5-1cm的肿瘤，假阳性仅4%。但不容易发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。 放射性同位素检查： 可检出直径1cm以上
6、的病变。 选择性甲状腺静脉取血测iPTH：此项检查为创伤性 。 选择性甲状腺动脉造影：由于该检查可致严重的并发症，慎查。,诊 断,常见于2565岁，起病缓慢，病程长；患有尿路结石，和（或）广泛的骨骼脱钙病变，骨病变处疼痛，有或没有发生过病理骨折。 血钙3.0mmol/L，血磷0.650.97mmol/L，限钙饮食后尿钙排出量5mmol/24h。 血碱性磷酸酶增高。 甲状旁腺素增高。 甲状旁腺彩色超声或CT检查，或甲状旁腺99m锝扫描，可见甲状旁腺肿瘤征象。 诊断不明确时，可进行肾小管回收磷（TRP）试验、快速静脉输钙试验、骨活检等。,多发性骨髓瘤：可有局部和全身骨痛、骨质破坏 、 高钙血症。血
7、ALP正常或轻度增高，血PTH正常或降低。,（一）高钙血症的鉴别,2. 恶性肿瘤 （1）肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、和卵巢肿瘤的溶骨性骨转移癌 。骨骼受损部位很少在肘和膝部位以下，血磷正常，血PTH正常或降低。临床上有原发肿瘤的特征性表现; （2）假性甲旁亢 肿瘤(非甲状旁腺)能分泌 体液因素如PTH类物质、前列腺素和破骨性细胞因子等引起高血钙 。病情进展快、 症状严重、常见有贫血。,3. 结节病(sarcoidosis) 有高血钙、高尿钙、低血磷和ALP增高（累及 肝引起），与甲旁亢相似;但无普遍性脱钙;血PTH正常或降低;皮质醇抑制试验可鉴别（血钙降低） 。,4 . 甲状腺功
8、能亢进症：由于过多的T3使骨吸收增加，约1/3的病人有高钙血症，尿磷增多，伴有骨质疏松。甲亢临床表现易辨认，PTH多数降低，部分正常。如果血钙持续增高。血PTH亦升高，应注意甲亢合并甲旁亢的可能。,5. 良性家族性高钙血症较少见，为常染色体显性遗传，无症状，高血钙，低尿钙2.5mmol(100mg)/24hr，血PTH正常或降低。,（二）代谢性骨病的鉴别,1.骨质疏松症血清钙、磷和ALP都正常，为普遍性脱钙； 牙硬板、头颅、手等X线无甲旁亢样特征性骨吸收增加的表现。,2.骨质软化症血钙、磷正常或降低，血ALP和PTH均可增高，尿钙和磷排量减少。骨X线有椎体双凹变形、 假骨折等特征性表现。 3.
9、肾性骨营养不良 骨骼病变有纤维囊性骨炎、骨硬化、骨软化和 骨质疏松4种：血钙值降低或正常，血磷增高，尿钙排量减少或正常，有明显的肾功能损害。,手术治疗,适合手术者，应手术切除腺瘤或增生腺体。注意术后低钙血症的处理，积极补钙及维生素D症状轻，年纪大，体弱者不能手术者，可试用药物,无症状仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。 若有以下情况要考虑手术治疗: 血钙高于3mmol/l（12mg/dl）。 血PTH高于正常值2倍以上。 骨病X射线表现。 活动性尿路结石。 肾功能减退。 严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。,手术治疗,一般治疗,限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类 利尿剂、碱性药物或抗惊厥
10、药物。可服H2受体拮抗 剂，甲氰咪胍0.2g3/日，还可加用雌孕激素。降钙素：鳗、鲑鱼降钙素，肌肉注射， 具有降血钙和止通及抑制破骨细胞活性等作用。磷酸盐类：应用时注意肾功能变化。,高血钙危象治疗,血清钙15mg/dl（3.75mmol/L）时，可发生钙危象抢救不及时可能危及生命。即使无典型临床症状，亦应按危象处理 输液：迅速扩充血容量，在心、肾功能允许的情况下，可快速给4-8L/24小时。 二磷酸盐：帕米膦酸二钠 或者唑来膦酸 利尿：可选用速尿20-100mg肌注或静脉,高血钙危象治疗,降钙素透析：可采用无钙透析液进行血透或腹膜透析。糖皮质激素静滴,甲状旁腺功能减退症 hypoparathy
11、roidism,甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。,概 述,PTH 合成释放与靶器官受体结合最后发生生理效应甲旁减的病因：PTH生成减少PTH分泌受到抑制PTH作用障碍临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作低钙血症、高磷血症,任何环节障碍,甲旁减,分 类,继发性甲旁减 特发性甲旁减 低血镁性甲旁减 新生儿甲旁减 假性甲旁减 假-假性甲旁减 假性特发性甲旁减,PTH作用障碍,PTH生成减少,PTH分泌受到抑制,PTH结构异常无活性,病因,一、继发性甲旁减 1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤 2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起 二、特发性甲旁减 1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病 三、低血镁性甲旁减 镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用可逆的甲旁减,
