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1、1,第十五章 免疫性疾病患儿护理,2,1.掌握小儿风湿热的护理评估要点及护理措施。 2.熟悉过敏性紫癜护理评估、护理诊断及护理措施。,学习目标,3,第一节 风湿热患儿的护理,风湿热：是一种与A组型溶血性链球菌感染有关、累及多个系统的炎症性疾病，属于结缔组织病。常以心脏、关节受累。 临床特点：发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。初发年龄为515岁，易复发，遗留心脏瓣膜病。,4,流行病学特征,年龄：515岁多见（初发）、复发多在 初发35年内 性别：女性略多于男性 地域：气候多变的温带地区国内以东北和华北地区发病率较高 发病率：发展中国家 119%0发达国家0.01%0以下我国1.9
2、9 %0 季节：寒冬、早春居多（12月至翌年2月）,5,与链球菌感染有关，但并非由链球菌感染直接所致。依据有： 1、发病前24周有链球菌咽峡炎病史； 2、链球菌感染流行后常继以风湿热的发病率增高； 3、风湿热患者血清中抗链球菌相关抗体滴度明显增高； 4、早期彻底治疗链球菌感染可预防风湿热发生，对已患风湿热者预防链球菌感染可使复发率明显下降； 目前认为：风湿热是A组型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，是一种变态反应自身免疫性疾病。,病因,6,发 病 机 制,A组型溶血性链球菌咽部感染相应抗体心瓣膜、心肌结缔组织 链球菌有关交叉抗原性 （M蛋白） 抗感染反应II型变态反应 免疫复合物 清除作用III
3、型变态反应风湿热 心脏炎、关节炎等自身免疫反应 抗心肌抗体,7,病理,部位：全身结缔组织中的胶原纤维 基本病变：炎症和特征性的“风湿小体” 病理过程：三期：1、渗出变性期：结缔组织渗出炎症反应，基质水肿、淋巴细胞、浆细胞浸润，浆膜腔纤维炎性渗出或浆液渗出。1月左右。心脏、关节、皮肤 2、增殖期（肉芽肿期）：形成具有特征性的风湿性肉芽肿（风湿小体，Aschoff body) 。持续23月。心脏、皮肤。 3、硬化期（瘢痕期）：细胞成分减少，出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞，整个小体形成梭形小瘢痕。约23月。心肌、内膜。 唯一后遗损害：心脏瓣膜。,8,临床表现,一、前驱症状：起病前14周
4、有“上感”史。链球菌性咽峡炎 二、非特异性症状：初起多在3840间，无一定热型， 12周后转为低热。发热、多汗、神萎、腹痛、鼻衄等。,9,临床表现,关节炎(Arthritis) 特点：游走性、多发性、大关节性，局部表现为红肿、热痛、功能障碍，儿童风湿热关节痛比关节炎多见，关节炎与病情严重程度无关。 病变关节无畸型变。,10,临床表现,心脏炎(Carditis) 心内膜炎(Endocarditis)：1：杂音：二尖瓣、主动脉瓣受损。反复发作形成质器性瓣膜病变（二尖瓣关闭不全需半年，狭窄需2年左右）2：心脏扩大； 心肌炎(Myocarditis)：1：心率改变；2：心律失常；3：心音改变； 4：心
5、脏扩大；5：心力衰竭。 心外膜炎(Pericarditis)：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸，心包磨擦音或心包积液。 全心炎(Pancarditis)：心内膜、心肌、心外膜炎。,11,临床表现,舞蹈病(Sydenhamchorea)女性 812岁女孩多见，累及锥体外系风湿性神经系统疾病。 特征：全身性或局部（面部，四肢为主）不自主，无目的的快速运动，运动障碍于兴奋或注意力集中时加剧（表演性），入睡后即消失，早期以情绪和性格变化为突出表现。病程呈自限性，13个月不等，单独或伴其他主症。约40%伴心脏炎。,12,临床表现,皮肤损害 风湿性皮肤损害表现多种多样，常见有两种： 皮下结节(Nodules
6、)：呈圆形、质硬、活动无压痛，分布于关节伸侧骨质隆起或肌腱附着处。 环形红斑(Erythema marginatum)：呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环内肤色正常，常速现速消，反复出现。,13,儿童风湿热特点,1 、多发于学龄前儿童 2 、心脏受损重，关节受累轻。 3 、舞蹈病 4、 易复发，导致心脏瓣膜病 5 不典型或隐匿性心脏炎。,14,实验室检查,链球菌感染的证据： 1 抗链球菌抗体测定：ASO500ASK（抗链球菌激酶）AK1（抗明值酸酶）意义：近期有过链球菌感染史，不反映风湿活动性，对风湿热无确诊价值。 2 咽链球菌培养或抗原检查。,15,风湿热活动期实验室指
7、标ESR CRP阳性 WBC 心电图PR间期延长。意义：观察风湿活动的动向，对诊断价值不大。,16,诊断,急性风湿热诊断规范：Jones 标准（九二年修订） 主要表现 次要表现 A组链球菌证据心脏炎 临床表现： 咽拭子培养阴性 多发性关节炎 发热 快速链球菌抗原 舞蹈病 关节痛 试验阳性 环节红斑 实验室检查： 链球菌抗体滴度 皮下结节 急性期反应物增加 增高ESR CRP P-R间期延长 诊断条件：两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现，并有近期链球菌感染依据者,排除与风湿热类似的其他疾病。,17,诊断,风湿活动性指标：1、风湿热临床表现；2、ESR CRP WBC，进行性贫血；3、 P-
8、R间期延长。,18,急性期治疗目的,抑制炎症过程，最大限度地减轻心脏和关节的损害； 消除咽部GAS感染； 缓解症状。,19,治疗措施,（一）休息 期限取决于是否有风湿活动，心脏炎程度及心功能状态。 1. 急性期，无心脏炎：卧床休息2周，逐渐恢复活动，2周后达正常活动水平。 2. 心脏炎，无心脏扩大：卧床休息4周后于4周内渐恢复活动。 3. 心脏炎，伴心脏扩大：卧床休息6周后于6周内渐恢复活动。 4. 心脏炎伴心功能不全，卧床休息8周，在以后3个月逐渐恢复活动。 （二）控制感染 P.N.C 6080u Tm 7-10天 青过敏者，红霉素：30-50mg/kg Qid。,20,1水杨酸盐制剂 无心
9、脏炎者选用。 阿斯匹林：80-100mg/kgd Q6h 风湿活动控制：减半量，疗程3-6W 注意：副作用：出血倾向，服用Vit K 胃肠道反应，饭后，肠溶，可加用氢氧化铝。 中毒反应：耳鸣、失聪、眩晕、呼吸加深,酌情减量或停药，改用激素。 2肾上腺皮质激素 心脏炎，高热者。强的松 1.52.0mg/kgd-1严重心脏炎 可先用地塞米松静滴，病情好转后再改服强的松，风湿活动控制（2-4W）减量每天日减2.5mg,直至10mg/日，维持1-2W，总疗程8-12W，停药前两周内加服阿斯匹林（以防反跳现象）。,21,舞蹈病的治疗： 镇静剂+抗风湿治疗（阿斯匹林）充血性心力衰竭治疗：1. 大剂量激素：
10、地米松 0.3-0.5mg/kgd-12. 洋地黄制剂：剂量减少1/2-2/33. 利尿剂：速尿4. 基础治疗：氧疗、低盐饮食等,22,预防,风湿热初发预防（一级预防或原发性预防） 目的：预防根治咽部链球菌感染，预防风湿热发生。措施（1）增强体质，提高生活水平。（2）及时，彻底治疗链球菌感染。 风湿热复发预防（二级预防或继发性预防） 目的 对患风湿热患者预防复发。 措施 青霉素60万单位（6岁）/120万单位（6岁），每月一次，长期预防性用药。疗程（1）无心脏炎5年，无心脏受损。（2）轻度心脏炎，治疗后10年仍未发展为瓣膜病。（3）慢性风心病，终身预防用药,23,护理要点 休息 无心脏炎者2周
11、 有心脏炎时轻者4周，重者612周 伴心力衰竭者待心功能恢复后再卧床34周 血沉正常时方可逐渐下床活动,风湿热患儿的护理特点,24,正确用药并观察其副作用 多发性关节炎首选阿斯匹林80120mg/Kg/d 心脏炎选用强的松1.52mg/Kg/d 阿司匹林可引起胃肠道反应 饭后服用或同服氢氧化铝可减少对胃的刺激 阿司匹林可引起肝功能损害和出血 加用维生素K防止出血,风湿热患儿的护理特点,25,护理要点 预防复发 首选长效青霉素120万u im 每月一次 疗程5年，一般至1825岁 防止受凉、改善居住条件、及时控制感染 预后 主要取决于心脏炎的严重程度、首次 发作是否得到正确抗风湿热治疗以及 是否
12、正规抗链球菌治疗。,风湿热患儿的护理特点,26,一、疾病概要 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称许兰-亨诺血管炎(Schonlein- Henoch)，多见于学龄期儿童 ，男女比例2:1，四季均可发病，以春秋季发病多见。,第二节 过敏性紫癜患儿的护理,27,病因和发病机制,发病机制尚未明确食物过敏（蛋类、乳类、豆类等）药物（阿司匹林、抗生素等）微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染、虫咬、疫苗接种等诱因 形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎 严重时可发生坏死性小动脉炎,28,临床表现,多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主 部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现 起病前13周
13、常有上呼吸道感染史 可伴有低热、纳差、乏力等全身症状,下肢可见紫红色斑丘疹,29,（一）皮肤紫癜 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死,30,消化道症状 半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 可伴呕吐，但呕血少见 部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔,31,关节症状 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 关节腔常有积液，关节症状消失较快 亦可在数月内消失，不留后
14、遗症,32,肾脏症状 肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭 大多数都能完全恢复 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症,33,其他 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等,34,实验室检查,血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 粪隐血试验可呈阳性反应 血沉正常或增快；血清IgA可升高,35,
15、诊断和鉴别诊断,典型病例诊断不难皮肤紫癜未出现时易误诊为其他疾病（外科急腹症）需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎, SLE鉴别,36,治疗,无特效疗法 一般治疗 积极寻找和去除致病因素 对症治疗 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（2040）mg/(kg.d) 维生素C：改善血管脆性,37,治疗,肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状但不能预防肾脏损害的发生亦不能影响预后泼尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服症状缓解后即可停用紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗,38,预后,预后一般良好，部分病例有复发倾向 少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭 病程一般约12周至12个月，少数可长达数月或一年以上 肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解,
