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1、颅神经损害表现的定位诊断,郑州大学第一附属医院神经内科 焦淑洁,简 介,脑神经（cranial nerves）是与脑相连的周围神经，共有12对，罗马数字命名。 I嗅II视III动眼 IV滑V叉VI外展 VII面VIII听IX舌咽 X迷XI副XII舌下全走完,第I、II对颅神经在脑内是其II级和III级的神经纤维束，分别直接连于大脑与间脑。 其他10对与脑干联系，脑干内有与其相关的神经核。 除第VII、XII对颅神经外，余颅神经核的中枢神经元均是双重支配的,III、IV对脑神经核位于中脑 VVIII对脑神经核位于桥脑 IXXII对脑神经核位于延髓，第IX对副神经核的一部分位于上5节颈髓前角,一般
2、运动核的位置靠近中线，感觉核位于其外侧,脑神经含有感觉和运动纤维，支配头面部运动感觉感觉神经：I、II、VIII运动神经：III、IV、VI、XI、XII混合运动神经：V、IIV、IX、X 第III、 IIV、 IX、X对脑神经含有副交感神经纤维,一、 嗅神经（ I）,解剖生理基础鼻腔内嗅细胞 嗅神经 筛板 嗅球 嗅束 外侧嗅纹 嗅中枢（颞叶沟回、海马回前部及杏仁核） 嗅觉系统是唯一不在丘脑换神经元，而将神经冲动直接传到皮质的感觉系统 生理：特殊内脏感觉神经，传导嗅觉,嗅神经病变的定位诊断 1.嗅觉减退或消失鼻腔局部病变：双侧症状，与传导路无关前颅窝颅底骨折累及筛板额叶底部肿瘤压迫嗅球、嗅束
3、2.嗅觉过敏 3.幻嗅 嗅中枢刺激性病变，见于颞叶癫痫先兆期或颞叶海马附近肿瘤,二、 视 神 经（II ）,解剖生理基础感光细胞层 视网膜 双极细胞层神经节细胞层 视觉感受器：视锥细胞（黄斑） 中央部视野视杆细胞（周边） 周边视野,双极神经细胞 神经节细胞 视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视放射 视皮质中枢（枕叶距状裂两侧楔叶和舌叶） 视神经是间脑一部分，属于中枢神经系统的白质。视神经外面包有三层脑膜延续而来的三层被膜，蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围，故而颅内压增高时，常出现视乳头水肿。,1、视神经 2、视交叉中部 3、一侧视交叉 4、视束 5、视辐射下部 6、视辐射上部 7、视辐射全部,
4、损害表现及定位 1、视力障碍与视野缺损 具有很大的定位价值视野：眼球固定向前平视时所能看到的空间（1）视神经同侧视力下降或全盲 常由视神经本身病变、 视神经受压迫或高颅压引起。,（2）视交叉损害 视交叉正中损害双眼颞侧全盲 垂体瘤、咽鼓管瘤等压迫 视交叉外侧部同侧眼鼻侧视野缺损 罕见双侧颈内动脉硬化,（3）视束损害双眼对侧视野同向性偏盲颞叶肿瘤向内侧压迫,（4）视辐射损害部分受损：下部受损双眼对侧视野的同向性上象限盲颞叶后部肿瘤、血管病,上部受损双眼对侧视野同向性下象限盲顶叶肿瘤、血管病,全部受损双眼对侧视野同向性偏盲，同时视野中心部保存，称黄斑回避。基底节区脑血管病,（5）枕叶视中枢损害刺激
5、性损害对侧视野闪光型幻视局限性病变对侧象限盲完全性损害对侧偏盲，偏盲侧对光反射存在，存在黄斑回避。枕叶梗塞或出血、肿瘤压迫,2. 视乳头异常（1）视乳头水肿 颅高压影响视网膜中央静脉和淋巴回流所致。见于颅内占位、脑出血、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成等。（2）视神经萎缩 视力减弱或消失，瞳孔扩大，对光反射减弱或消失,三 动眼、滑车和外展神经,解剖生理动眼神经运动核（眼外肌） 中脑红核 中脑脚间窝 海绵窦 眶上裂 支配上睑提肌、上直肌、下直肌、下斜肌、内直肌 E-W核（眼内肌） 睫状神经节 瞳孔括约肌 瞳孔缩小睫状肌 晶体变厚 正中核 副交感纤维 内直肌 双眼辐辏运动,滑车神经解剖生理：中脑滑车
6、神经核 背侧顶盖 前髓帆 中脑下丘上方 海绵窦 眶上裂功能：上斜肌 眼球向外下旋转 外展神经解剖生理：脑桥展神经核 脑桥腹面与延髓交界处 海绵窦 眶上裂 外直肌功能：外直肌 眼球外展,损害表现及定位 眼球运动障碍 复视 瞳孔改变,1. 眼球运动障碍分为周围性、核性、核间性及核上性周围性核性：多伴有邻近神经损害核间性：内侧纵束眼球水平同向运动核上性：侧视中枢同向偏斜皮质侧视中枢：额中回后部皮质下侧视中枢：脑桥 眼外肌麻痹：眼球运动障碍 眼内肌麻痹：对光反射消失、调节辐辏反射障碍 全眼肌麻痹：眼内肌+眼外肌,周围性眼肌麻痹,动眼神经,滑车神经,外展神经,眼外肌麻痹表现上睑下垂、外斜视、眼球向上、向
7、内及向下运动受限，出现复视；眼内肌麻痹如瞳孔散大、光反射及调节反射消失。见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤。,眼球向外下方运动受限，有复视,呈内斜视，眼球不能向外方转动，有复视 。常见于鼻咽癌颅内转移、桥小脑角肿瘤、糖尿病等。颅高压是受压，可出现双侧麻痹。,周围性损伤：可出现患侧除外直肌、上斜肌外的全部眼外肌的瘫痪，上睑下垂、瞳孔斜向外下方、瞳孔散大、对光反射和调节反射消失，复视。大多肌麻痹松弛眼球稍向前突常见于脑疝、颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。,Oculamotor paralysis,右侧动眼神经损伤,动眼、滑车、展神经合并麻痹,光反射调节反射消失,瞳孔散大,眼肌全部瘫痪,眶
8、上裂综合征,海绵窦血栓形成,核性眼肌麻痹,指脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）致眼球运动核（动眼、滑车、展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。特点: 双侧眼球运动障碍脑干内临近结构的损害分离性眼肌麻痹,动眼神经核与核下性麻痹的鉴别,动眼神经临近结构,受累,不伴眼轮匝肌麻痹,全眼肌麻痹,单侧,核下性,脑干临近结构,可正常,部分纤维致面神经核支配眼轮匝肌,部分损伤分离性眼肌麻痹,双侧,核性,其他结构,瞳孔括约肌,眼轮匝肌,损伤程度,特征,损伤范围,核间性眼肌麻痹,内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，同时与脑桥的侧视中枢联系，使眼球水平同向运动。 病变时出现眼球协同运动障碍，多见于脑干腔隙性
9、梗死或多发性硬化。,一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。,两眼向同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。,后核间性眼肌麻痹,双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展，伴单侧眼震。,前核间性眼肌麻痹,一个半综合征,核上性眼肌麻痹,侧向凝视麻痹 皮质侧视中枢（额中回后部）受损：破坏性病变：向病灶侧共同偏视。刺激性病变：向病灶对侧共同偏视。 脑桥皮质下侧视中枢受损：破坏性病变：向病灶对侧偏视。刺激性病变：向病灶侧偏视。,眼球向上
10、运动机理,眼球向下运动机理,垂直凝视麻痹,上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢，病变时可引起眼球垂直运动障碍。 上丘上半受损时，双眼向上同向运动不能，称Parinaud syndrome, 见于松果体瘤。 上丘上半刺激性病变出现双眼发作性转向上方（动眼危象），见于脑炎后帕金森综合征等 。 上丘下半损害时，可引起两眼向下同向注视障碍。,核上性眼肌麻痹特点：双眼同时受累无复视反射性运动保存患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现响声时，双眼可反射性转向该侧。,2. 复视,双眼注视同一物体产生两个影像真像假像,3. 瞳孔改变,瞳孔支配 动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌，颈上交感神经节的交感纤维支配瞳
11、孔散大肌。 普通光线下瞳孔直径34mm,瞳孔缩小 颈上交感神经经路损伤。 一侧损伤见于Horner综合征。 双侧损害则出现双侧瞳孔针尖样缩小，见于脑桥出血、脑室出血压迫脑干或镇静催眠药物中毒。 瞳孔散大见于动眼神经麻痹阿托品类药物中毒中脑受损,眼交通神经通路,瞳孔对光反射：,瞳孔括约肌,节后纤维,睫状神经节,动眼神经,两侧动眼神经副核,顶盖前区,上丘臂,两侧视束,视交叉,视网膜,视神经,损伤及表现：,（调节反射）瞳孔括约肌、睫状肌,动眼神经E-W核,视网膜,视神经,视交叉,视束,外侧膝状体,枕叶纹状区,顶盖前区,动眼神经正中核,（辐辏反射）两眼内直肌,辐辏及调节反射是指注视近物是双眼会聚（辐辏
12、）及 瞳孔缩小（调节）的反射，两者合称集合反射,调节反射丧失：白喉（损伤睫状神经）、脑炎（损伤中脑）,辐辏反射丧失：帕金森综合征（由于肌强直）、中脑病变,阿罗瞳孔（Argyll Robertson pupil）：两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失，调节反射存在。常见于神经梅毒。 艾迪瞳孔（Adies pupil）：一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常。艾迪综合征,混合神经 最粗大的神经 三叉神经感觉核三叉神经运动核 三个分支眶上裂眼神经圆 孔上颌神经卵圆孔下颌神经,三叉神经,感觉神经纤维 深感觉三叉神经中脑核 触觉纤维感觉主核痛、温觉三叉神经脊束核 三叉丘系 丘脑内囊后肢大脑
13、皮质中央后回感觉中枢的下1/3部,感觉头面部分布 第一支：支配泪腺、眼球、上睑、额顶部及鼻背部皮肤第二支：支配上颌牙及牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜眼裂及口裂间皮肤第三支：支配下颌牙齿、下唇、牙龈、面颊外侧、舌、耳颞区、颏部口裂以下面部皮肤,三叉神经（trigeminal nerve),头面部感觉传导通路,感受器,皮肤 粘膜,三叉神经,周围突,三叉神经节,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,（中枢突）,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,第2级神经元,三叉丘系 交叉,腹后内侧核,第3级神经元,丘脑上辐射,经内囊后肢,中央后回下部,三叉神经,感受器,三叉神经,感受器,三叉神经,三叉神经节,感受器,
14、三叉神经,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,第2级神经元,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,（中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,三叉丘系 交叉,第2级神经元,三叉神经脑桥核三叉神经脊束核,（
15、中枢突）,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,三叉神经节,感受器,三叉神经,运动神经纤维 脑桥三叉神经运动核三叉神经 小部 卵圆孔下颌支咀嚼肌 （咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌） 鼓膜张肌等。运动核接受双侧皮质延髓束支配,角膜反射 通路 角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌（闭眼反射）,损伤及表现：,三叉神经、三叉神经节、三叉神经根、三叉神经脊束、三叉神经脊束核损伤,同侧相应支配区的痛、温觉障碍,三叉丘系、腹后内侧核、丘脑上辐射、内囊、中央后回下部损伤,对侧头面部痛、温觉障碍,周围性损害刺激性症状：三叉神经痛 破坏性症状 ：神经分布区感觉减弱或消失 咀嚼肌麻痹 张口下颌偏斜,周围性损害1 三叉神经半月节和三叉神经根 分布区感觉障碍、角膜反射减弱或消失、咀嚼肌瘫痪 可见于半月神经节和岩尖综合症,周围性损害 三叉神经分支病 各分支痛 温 触觉均减弱或消失 眼神经可合并角膜反射减弱或消失 下颌神经可合并咀嚼力无力或瘫痪、张口下颌偏斜,三叉神经（trigeminal nerve),核性损害感觉核 脊束核损害特点：分离性感觉障碍洋葱皮样分布 常见于延髓空洞症 延髓背外侧综合症 脑干肿瘤,
