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1、原发性肾小球肾炎的诊断和治疗,慢性肾脏疾病（CKD）定义： 肾脏损伤 3个月，包括结构异常：影像学检查 或功能异常：蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达3个月以上，有或无尿检异常,我国大陆地区CKD患病率10.8%,我国尿毒症的患病率约为0.03%,慢性肾炎包括：1. 原发性慢性肾炎：约占50%以上（狭义：慢性肾炎）2. 糖尿病肾病：约占20%3. 高血压肾损害：约占10%4. 乙肝病毒相关肾炎5. 狼疮性肾炎6. ,原发性肾小球肾炎的临床分类（诊断）： 1. 急性肾小球肾炎：急性肾炎综合征 2. 急进性肾炎：血尿、蛋白尿、肾功能损伤持续加重 3. 慢性肾炎：通常24h尿
2、蛋白1.0-3.5g/d 4. 无症状血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾炎）：通常24h尿蛋白1.0g/d 5. 肾病综合征：24h尿蛋白3.5g/d 低白蛋白血症,掌握内容一：急性肾炎的诊断,急性肾小球肾炎： 临床表现：急性肾炎综合征：急性起病，表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等，可出现一过性肾衰。 临床特点： 儿童青少年多发 多见于链球菌等感染之后 伴有低补体血症，一般8周后恢复正常 多可自愈 肾活检病理：毛细血管内增生性肾炎。,急性肾小球肾炎： 对于成年人，诊断急性肾炎一定要慎重，发病率很低！,急进性肾小球肾炎： 急性起病，表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等，出现持续性肾衰，可以数周至数月内，进展
3、至尿毒症（与急性肾炎的区别）。 肾活检病理：新月体性肾炎 病理分为：、和型,急进性肾小球肾炎：熟悉内容 型中可出现：肺出血-肾炎综合征（Good-pasture综合征）型多为：ANCA相关性小血管炎,掌握内容二：肾病综合征的诊断和治疗原则,肾病综合征是一个临床诊断，是多种原发性或继发性慢性肾小球肾炎的临床表现。 肾病综合征：24h尿蛋白定量3.5g（尿量应1000ml），并且血浆白蛋白30g/L,肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）概念：,临床表现为肾病综合征，常见的原发性肾小球肾炎包括： 肾小球微小病变病、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化症、系膜增殖性肾炎、膜增
4、殖性肾炎等。,肾病综合征概念：,临床表现为肾病综合征，常见的继发性肾小球肾炎包括： 狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。 上述原发性和继发性肾小球疾病的诊断有赖于肾穿刺活检病理诊断。,肾病综合征概念：,肾小球肾炎的诊断包括： （1）临床诊断 （2）病理诊断,原发性肾小球肾炎的临床分类（诊断）： 1. 急性肾小球肾炎 2. 急进性肾炎 3. 慢性肾炎 4. 无症状血尿或（和）蛋白尿（隐匿性肾炎） 5. 肾病综合征：,原发性肾炎病理诊断： 毛细血管内增殖性肾炎 肾小球微小病变病 IgA肾病 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增殖性肾炎 新月体性肾炎 硬化性肾炎,血红蛋白（Hb）
5、：轻、中、重度贫血 血压：恶高、高血压（级） 血尿：镜下血尿（多少、畸形）、肉眼血尿 蛋白尿：肾病综合征范围、大量、少量 肾脏功能：有无肾衰以及急与慢、轻与重,慢性肾炎的主要临床表现,肾脏的病理诊断,检查包括：必须有下列三检查才能准确诊断 （1）光镜：HE、PAS、Masson、PAM染色 （2）免疫病理：IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FAR等 （3）电镜,HE染色,PAS染色,临床表现：肾病综合征 肾脏病理：肾小球微小病变病、局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎。,表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎：,在中、老
6、年肾病综合征患者中，膜性肾病占的比例最多。对于老年膜性肾病患者，一定注意除外继发性膜性肾病，如恶性肿瘤、淀粉样变等。,表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎：,临床表现为肾病综合征，常见的继发性肾小球肾炎包括：狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。,肾病综合征概念：,肾病综合征的诊断标准：,1. 尿蛋白3.5g/d；2. 血浆白蛋白30g/L；3. 水肿；4. 高脂血症，其中前两项是诊断NS必需的条件。,前2条是诊断肾病综合征必须的条件,肾病综合征的治疗：,一般性治疗：注意休息、低盐饮食等。 药物治疗。 对症支持性治疗。 预防并发症治疗。,2012年KDIGO发表了新版慢性肾炎诊治指南包括：1.
7、降压和降尿蛋白治疗2. 糖皮质激素治疗3. 免疫抑制剂治疗 4. 其它药物治疗,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （1）糖皮质激素治疗； （2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗； （3）血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗； （4）中医、中医治疗； （5）,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （1）糖皮质激素治疗原则：必须掌握！ 足量：0.5-1.0mg/kg/d，一般为：40-60mg/d 疗程：通常为8周，必要时延长至12-16周，一般不超过16周 慢减：一般是每2周减少原剂量的10%左右 维持：减少至7.5mg10mg/d时，可维持性治疗半年至1年,肾
8、病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （1）糖皮质激素治疗： 用法：一般为40-80mg/d早晨约8点时一次顿服，以便尽可能减 轻泼尼松对机体内分泌节律的影响,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （1）糖皮质激素治疗： 注意事项：通常是在肾活检后，在慢性肾小球肾炎病理诊断明确 后才给以泼尼松治疗。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （1）糖皮质激素治疗： 注意事项：大剂量服用泼尼松时，可出现严重不良反应或并发 症，如感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质 紊乱等。使用的禁忌症包括：严重感染（包括细菌、病毒、真菌 等）、内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病等。,肾病
9、综合征的治疗：,2. 药物治疗： （1）糖皮质激素治疗： 注意事项：在服用泼尼松期间，应嘱患者定期（1个月）就 诊，根据病情变化和不良反应、并发症等，及时调整剂量。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗： 在治疗肾病综合征时，尤其是复发后的治疗，肾上腺糖皮质激素 常需要联合其它免疫抑制剂，以便增强疗效和减少疾病复发等， 免疫抑制剂一般不单独使用。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗：环磷酰胺：成年人剂量通常为50mg，每日1-2次，累积剂量为6-8g。环磷酰胺副作用比较大，患者一定要在医生指导服用下服用，副作用主要包括：
10、骨髓抑制，表现为白细胞减少，患者在服用期间，应每周化验血常规1-2次，发现白细胞减少时，应及时停药，骨髓抑制一般多能恢复；化学性膀胱炎，表现为尿频、尿急、血尿等，患者在服用时，应多饮水，增加尿量以减轻药物损伤；长时间服用，男性患者可导致睾丸萎缩、精子数量减少，女性患者可导致闭经、卵巢纤维化等，对需要保持生育功能的青年患者应谨慎使用；脱发，一般停药后可再生新发；此外，还有胃肠道症状、肝功能损伤等。,肾病综合征的治疗：,2. 药物治疗： （2）细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗：环孢素：成年人剂量通常为35mg/kg/d，若出现肾功能不全，应酌情减量，维持血浓度谷值为100200ng/ml，一般服用3-
11、6个月，根据疗效和不良反应，逐渐减量，一般服用时间超过1年。副作用主要包括：肾毒性、肝功能损伤、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生以及神经系统症状等。,肾病综合征的治疗：,3. 对症支持性治疗： 利尿剂：常用的利尿剂主要包括：噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿 剂等。监测电解质变化、预防并发症。 氢氯噻嗪：成年人剂量通常为25mg，3次/d； 螺内酯：成年人剂量通常为20mg，3次/d； 氨苯蝶啶：成年人剂量通常为50mg，3次/d； 呋塞米：成年人剂量通常为：20mg100mg/d，分次口服或静脉注射。,肾病综合征的治疗：,3. 对症支持性治疗： 活性维生素D：肾病综合征患者由于大量尿蛋白、导致血浆
12、白蛋白降低，多可出现活性维生素D缺乏，此外，新近国内、外临床研究表明，服用活性维生素D对减少患者尿蛋白也有益。 阿法骨化醇：成年人服用剂量每日为0.25-0.5g，服用时间一般为3-6个月，对于肾功能不全患者，服用时注意血浆钙磷和甲状旁腺激素水平的变化。,肾病综合征的治疗：,3. 对症支持性治疗： 注意事项：通常应从小剂量开始，为增强疗效常常需要联合使用，注意监测患者血压、血容量、电解质和酸碱平衡改变等，尤其是在使用较大剂量、联合应用时，以及在儿童和老年患者中。,掌握内容三：IgA肾病诊断,IgA肾病： IgA肾病是一个肾活检病理诊断：免疫球蛋白以肾小球系膜区IgA沉积为主 是我国最常见慢性肾炎，也多见于亚太地区 临床表现多样化疾病，部分患者可出现特征性表现 临床特征性表现：上感24-72h出现一过性肉眼血尿；血清IgA水平升高 治疗和预后多样化,应该掌握的内容： 1. 急性肾炎综合征（急性肾炎） 2. 肾病综合征 3. Good-pasture综合征 4. 肾病综合征糖皮质激素治疗原则 5. IgA肾病临床特征性表现 6. 慢性肾脏病（CKD）诊断与分期,慢性肾脏疾病（CKD）定义： 肾脏损伤 3个月，包括结构异常：影像学检查 或功能异常：蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达3个月以上，有或无尿检异常,感谢各位同学聆听！请提宝贵意见！,
