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1、原发性肾小球肾炎的诊断和治疗,慢性肾脏疾病(CKD)定义: 肾脏损伤 3个月,包括结构异常:影像学检查 或功能异常:蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达3个月以上,有或无尿检异常,我国大陆地区CKD患病率10.8%,我国尿毒症的患病率约为0.03%,慢性肾炎包括:1. 原发性慢性肾炎:约占50%以上(狭义:慢性肾炎)2. 糖尿病肾病:约占20%3. 高血压肾损害:约占10%4. 乙肝病毒相关肾炎5. 狼疮性肾炎6. ,原发性肾小球肾炎的临床分类(诊断): 1. 急性肾小球肾炎:急性肾炎综合征 2. 急进性肾炎:血尿、蛋白尿、肾功能损伤持续加重 3. 慢性肾炎:通常24h尿
2、蛋白1.0-3.5g/d 4. 无症状血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾炎):通常24h尿蛋白1.0g/d 5. 肾病综合征:24h尿蛋白3.5g/d 低白蛋白血症,掌握内容一:急性肾炎的诊断,急性肾小球肾炎: 临床表现:急性肾炎综合征:急性起病,表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等,可出现一过性肾衰。 临床特点: 儿童青少年多发 多见于链球菌等感染之后 伴有低补体血症,一般8周后恢复正常 多可自愈 肾活检病理:毛细血管内增生性肾炎。,急性肾小球肾炎: 对于成年人,诊断急性肾炎一定要慎重,发病率很低!,急进性肾小球肾炎: 急性起病,表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等,出现持续性肾衰,可以数周至数月内,进展
3、至尿毒症(与急性肾炎的区别)。 肾活检病理:新月体性肾炎 病理分为:、和型,急进性肾小球肾炎:熟悉内容 型中可出现:肺出血-肾炎综合征(Good-pasture综合征)型多为:ANCA相关性小血管炎,掌握内容二:肾病综合征的诊断和治疗原则,肾病综合征是一个临床诊断,是多种原发性或继发性慢性肾小球肾炎的临床表现。 肾病综合征:24h尿蛋白定量3.5g(尿量应1000ml),并且血浆白蛋白30g/L,肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)概念:,临床表现为肾病综合征,常见的原发性肾小球肾炎包括: 肾小球微小病变病、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化症、系膜增殖性肾炎、膜增
4、殖性肾炎等。,肾病综合征概念:,临床表现为肾病综合征,常见的继发性肾小球肾炎包括: 狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。 上述原发性和继发性肾小球疾病的诊断有赖于肾穿刺活检病理诊断。,肾病综合征概念:,肾小球肾炎的诊断包括: (1)临床诊断 (2)病理诊断,原发性肾小球肾炎的临床分类(诊断): 1. 急性肾小球肾炎 2. 急进性肾炎 3. 慢性肾炎 4. 无症状血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾炎) 5. 肾病综合征:,原发性肾炎病理诊断: 毛细血管内增殖性肾炎 肾小球微小病变病 IgA肾病 系膜增殖性肾炎 局灶节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增殖性肾炎 新月体性肾炎 硬化性肾炎,血红蛋白(Hb)
5、:轻、中、重度贫血 血压:恶高、高血压(级) 血尿:镜下血尿(多少、畸形)、肉眼血尿 蛋白尿:肾病综合征范围、大量、少量 肾脏功能:有无肾衰以及急与慢、轻与重,慢性肾炎的主要临床表现,肾脏的病理诊断,检查包括:必须有下列三检查才能准确诊断 (1)光镜:HE、PAS、Masson、PAM染色 (2)免疫病理:IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FAR等 (3)电镜,HE染色,PAS染色,临床表现:肾病综合征 肾脏病理:肾小球微小病变病、局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎。,表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎:,在中、老
6、年肾病综合征患者中,膜性肾病占的比例最多。对于老年膜性肾病患者,一定注意除外继发性膜性肾病,如恶性肿瘤、淀粉样变等。,表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎:,临床表现为肾病综合征,常见的继发性肾小球肾炎包括:狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。,肾病综合征概念:,肾病综合征的诊断标准:,1. 尿蛋白3.5g/d;2. 血浆白蛋白30g/L;3. 水肿;4. 高脂血症,其中前两项是诊断NS必需的条件。,前2条是诊断肾病综合征必须的条件,肾病综合征的治疗:,一般性治疗:注意休息、低盐饮食等。 药物治疗。 对症支持性治疗。 预防并发症治疗。,2012年KDIGO发表了新版慢性肾炎诊治指南包括:1.
7、降压和降尿蛋白治疗2. 糖皮质激素治疗3. 免疫抑制剂治疗 4. 其它药物治疗,肾病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (1)糖皮质激素治疗; (2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗; (3)血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体拮抗剂(ARB)治疗; (4)中医、中医治疗; (5),肾病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (1)糖皮质激素治疗原则:必须掌握! 足量:0.5-1.0mg/kg/d,一般为:40-60mg/d 疗程:通常为8周,必要时延长至12-16周,一般不超过16周 慢减:一般是每2周减少原剂量的10%左右 维持:减少至7.5mg10mg/d时,可维持性治疗半年至1年,肾
8、病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (1)糖皮质激素治疗: 用法:一般为40-80mg/d早晨约8点时一次顿服,以便尽可能减 轻泼尼松对机体内分泌节律的影响,肾病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (1)糖皮质激素治疗: 注意事项:通常是在肾活检后,在慢性肾小球肾炎病理诊断明确 后才给以泼尼松治疗。,肾病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (1)糖皮质激素治疗: 注意事项:大剂量服用泼尼松时,可出现严重不良反应或并发 症,如感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质 紊乱等。使用的禁忌症包括:严重感染(包括细菌、病毒、真菌 等)、内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病等。,肾病
9、综合征的治疗:,2. 药物治疗: (1)糖皮质激素治疗: 注意事项:在服用泼尼松期间,应嘱患者定期(1个月)就 诊,根据病情变化和不良反应、并发症等,及时调整剂量。,肾病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗: 在治疗肾病综合征时,尤其是复发后的治疗,肾上腺糖皮质激素 常需要联合其它免疫抑制剂,以便增强疗效和减少疾病复发等, 免疫抑制剂一般不单独使用。,肾病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:环磷酰胺:成年人剂量通常为50mg,每日1-2次,累积剂量为6-8g。环磷酰胺副作用比较大,患者一定要在医生指导服用下服用,副作用主要包括:
10、骨髓抑制,表现为白细胞减少,患者在服用期间,应每周化验血常规1-2次,发现白细胞减少时,应及时停药,骨髓抑制一般多能恢复;化学性膀胱炎,表现为尿频、尿急、血尿等,患者在服用时,应多饮水,增加尿量以减轻药物损伤;长时间服用,男性患者可导致睾丸萎缩、精子数量减少,女性患者可导致闭经、卵巢纤维化等,对需要保持生育功能的青年患者应谨慎使用;脱发,一般停药后可再生新发;此外,还有胃肠道症状、肝功能损伤等。,肾病综合征的治疗:,2. 药物治疗: (2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:环孢素:成年人剂量通常为35mg/kg/d,若出现肾功能不全,应酌情减量,维持血浓度谷值为100200ng/ml,一般服用3-
11、6个月,根据疗效和不良反应,逐渐减量,一般服用时间超过1年。副作用主要包括:肾毒性、肝功能损伤、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生以及神经系统症状等。,肾病综合征的治疗:,3. 对症支持性治疗: 利尿剂:常用的利尿剂主要包括:噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿 剂等。监测电解质变化、预防并发症。 氢氯噻嗪:成年人剂量通常为25mg,3次/d; 螺内酯:成年人剂量通常为20mg,3次/d; 氨苯蝶啶:成年人剂量通常为50mg,3次/d; 呋塞米:成年人剂量通常为:20mg100mg/d,分次口服或静脉注射。,肾病综合征的治疗:,3. 对症支持性治疗: 活性维生素D:肾病综合征患者由于大量尿蛋白、导致血浆
12、白蛋白降低,多可出现活性维生素D缺乏,此外,新近国内、外临床研究表明,服用活性维生素D对减少患者尿蛋白也有益。 阿法骨化醇:成年人服用剂量每日为0.25-0.5g,服用时间一般为3-6个月,对于肾功能不全患者,服用时注意血浆钙磷和甲状旁腺激素水平的变化。,肾病综合征的治疗:,3. 对症支持性治疗: 注意事项:通常应从小剂量开始,为增强疗效常常需要联合使用,注意监测患者血压、血容量、电解质和酸碱平衡改变等,尤其是在使用较大剂量、联合应用时,以及在儿童和老年患者中。,掌握内容三:IgA肾病诊断,IgA肾病: IgA肾病是一个肾活检病理诊断:免疫球蛋白以肾小球系膜区IgA沉积为主 是我国最常见慢性肾炎,也多见于亚太地区 临床表现多样化疾病,部分患者可出现特征性表现 临床特征性表现:上感24-72h出现一过性肉眼血尿;血清IgA水平升高 治疗和预后多样化,应该掌握的内容: 1. 急性肾炎综合征(急性肾炎) 2. 肾病综合征 3. Good-pasture综合征 4. 肾病综合征糖皮质激素治疗原则 5. IgA肾病临床特征性表现 6. 慢性肾脏病(CKD)诊断与分期,慢性肾脏疾病(CKD)定义: 肾脏损伤 3个月,包括结构异常:影像学检查 或功能异常:蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达3个月以上,有或无尿检异常,感谢各位同学聆听!请提宝贵意见!,