先天性心脏病的外科治疗原则课件

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1、先天性心脏病的 外科治疗原则,心胸外科 吴春,授课教师简介,吴春,副教授,心胸外科主任 重庆小儿外科专委会委员 重庆胸心外科专委会委员 全国小儿胸心外科专委会委员,一、先心病的概述,定义:胚胎发育早期受到某些因素的干扰,心脏某一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称 病因基因突变相关因素:遗 传 病毒感染 有害环境 化学药品TOF:22对长臂异常VSD:13对异常ASD:15对异常PDA:18对异常,3发病率:人口出生率的 78 至今未找到有效的预防措,二、先心病治疗的意义,每年新增先心病患儿15万左右 5岁内自然死亡一半,其中40%半岁内死亡 目前95%以上CHD均可进行手术治疗,效果良好,

2、三、 体外循环(Cardiopulmnary bypass CPB)的基本概念,所谓体外循环就是将体内未氧合的静脉血引出体外,通过人工肺进行氧合之后,再经人工心泵回驱到动脉系统供应组织器官的过程。,体外循环示意图,(一)心内手术的必备条件 体外循环,上下腔血液体循环 氧合器主动脉 血泵,(二)建立体外循环的条件,血液肝素化血液不凝固ACT (激活凝血时间):400600秒血液稀释利于毛细血管床灌注低温麻醉降低机体代谢浅低温 3032C中低温 2530C深低温 1025C,(三)机体温度与代谢的关系,30C 60%28C 5020C 2510C 1.5,手术禁忌证,右向左分流 出现紫绀和右心衰

3、Eisemang 综合征,手术方法,直接缝合 补片,室间隔缺损(Ventricular septal defect VSD),病理分型 膜周部型 干下型 肌部 混合型,手术适应证,婴儿期手术 : 大型室缺在婴儿甚至新生儿时即出现顽固性心力衰竭和肺功能不全 。 幼儿期手术 : 大型室缺反复肺部感染和充血性心力衰竭,应于 2 岁内手术。 重度肺动脉高压,但室水平分流以左向右为主。 无症状的室缺病人 , 无肺动脉高压 ,应于学龄前手术,2)手术禁忌证,X线胸片肺血不多 ,远端血管突然变细 ,呈 “ 残根状 “ 改变 ;右向左分流为主。 平静状态时有紫紺,杵状指明显。 右心导管全肺阻力大于 1OWoo

4、d 单位 , 肺体阻力比值大于0.75 。 肺组织活检肺血管病变 Heath 分级级以上 。,3)手术时机,最佳手术年龄6月2 岁手术 反复心衰、肺炎、缺损在1cm左右,6个月内手术 室缺小于5mm,临床无症状者,可观察随访 单纯室缺合并紫绀不宜手术,4)手术方法CPB下直视手术,(1)心脏手术经路A右房切口 B.右室切口 C. 肺动脉干切口D. 左室切口 (2)闭合室缺的方式A.直接缝合B.补片修补,3法洛氏四联症(TOF),1)病理 室缺、主动脉骑跨 右室流出道狭窄,右室肥厚 右室流出道狭窄分为: 漏斗部狭窄 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣环狭窄 肺动脉干狭窄 左、右肺动脉狭窄 远端肺动脉狭窄,2

5、)根治性手术适应证,左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在膈肌平面的降主动脉直径比大于 1.5 。(M率1.5) 左室舒张末期容量指数大于 30ml/m2 体表面积。无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。,3)姑息性手术的适应证,肺动脉分枝纤细 , 左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的 肺动脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的 1.5 倍。(M率1.5 ) 超声或造影测定左室舒张末期容量指数小于 30ml/m2 体表面积。 婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。,4)手术时机,多主张一岁以内手术2岁以上手术成功率较高严重者2岁以内可行姑息手术,5)手术方法,(1)根治术修补室缺,修剪肥厚肌束,疏通扩大右室流

6、出道。(2)姑息手术目的是改善肺血流量,提高体循环血氧饱和度为根治术作准备。,体肺分流术 a.锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussig法)b.升主动脉肺动脉吻合术(Waterston)c.降主动脉左肺动脉吻合术(Potts法)。 右室流出道扩大疏通法 目前最常采用的方法。氧饱和度维持在90%以上即可。其他畸形无须处理。,六、手术治疗的新进展,急诊及亚急诊手术 微创心脏手术 不停跳直视手术 小年龄化,高难度化发展 根治术为主,姑息手术渐少用 同种异体带瓣管道移植 人工心脏 心脏移植,手术治疗的新进展,1.急诊及亚急诊手术阵发性缺氧严重紫钳型先心病顽固性心衰PDA肺炎难以控制大型室缺

7、复杂紫绀型先心病大血管转位,手术治疗的新进展,2.微创手术 减少体外循环的损害缩短体外循环时间不建立体外循环加强心肌保护改进心脏停搏液 减少手术创伤小切口、右胸切口胸腔镜辅助手术,手术治疗的新进展,3.心脏不停跳手术国内尚有争议,国外少采用。 建立体外循环 不阻断主动脉、并体循环下手术 体温3234C 不适宜婴幼儿复杂先心手术4.小年龄化、高难度化 越复杂越小行手术(大血管转位两周内手术效果最佳) 多种手术并行,手术治疗的新进展,5.根治术为主、姑息性手术渐少用家属需求、经济乏力 减少对病儿打击 提高病儿生存质量 提高国民人口素质6.同种异体瓣管道移植取材困难保存困难材料老化及钙化,手术治疗的新进展,7.人工心脏机械循环支持系统国外广泛采用国内经济受限 心脏移植前的准备 严重复杂先心术后循环支持,手术治疗的新进展,8.心脏移植(1)同种异体心脏 复杂畸形难以矫正者左室严重发育不良心内膜弹力纤维增生症更新死亡定论制定捐卖器官法规(2)异种异体心脏-猩猩或狒狒,手术治疗的新进展,9.体外膜肺ECMO (1)复杂先心病术后循环呼吸衰竭的一种有效机械辅助系统 (2)心脏移植患儿等待供体期间的过度桥梁,谢谢,

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