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1、椎管内肿瘤,同济大学附属同济医院 邓东风,七年制,椎管内肿瘤（intraspinal tumor),【概述】 发生于脊髓及其椎管内与脊髓邻近组织（脊神经根、硬脊膜、脂肪、血管、先天性残留组织等）原发性或继发性肿瘤的总称，又称脊髓肿瘤（spinal tumors)；发病率是颅内肿瘤的15%,可从颈髓至马尾任何结段，胸段最多，颈段约1/4，再次为腰骶段和马尾；脊膜瘤多见于女性；,【分类】,与硬脊膜和脊髓关系分为硬脊膜外、髓外硬脊膜下和髓内肿瘤三类，有的呈哑铃状生长。,颈段髓内星形细胞瘤,硬脊膜外海绵状血管瘤,髓内肿瘤,占椎管内肿瘤的24，有室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网状细胞瘤、海绵状血管瘤、上皮样
2、囊肿等。,髓外硬脊膜下肿瘤,约占椎管内肿瘤的51，大多为良性肿瘤， 多见有神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤 少见有皮样及上皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤,硬脊膜外肿瘤,占椎管内肿瘤的25，多为恶性，有肉瘤、转移瘤、侵入瘤；良性有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样和上皮样囊肿、脂肪瘤和转移瘤等,病理,脊髓因被齿状韧带固定靠前，往前移动间隙小，椎管又以胸段最窄故胸段及腹侧肿瘤出现症状较早，反之腰段及马尾则较晚出现。 肿瘤压迫造成脊髓周围血流动力学改变缺血及静脉回流受阻 静脉扩张淤血 脊髓水肿加重缺血 最后导致脊髓坏死。 质地硬、体积小的嵌入压迫对脊髓损伤最大。 病程愈长、完全性瘫痪时间愈短，手术效果愈好。,【临
3、床表现】,分为四期：根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期 1.根性痛期：神经根痛，延神经根分布区分布，肢体呈线状，躯干呈带状分布，疼痛区域固定； 2.脊髓半侧损害期：以感觉障碍为主，可成Brown-Sequards syndrome综合征（腰髓以下无）：同侧肿瘤平面以下瘫痪和深感觉消失、对侧痛温觉缺失；但对称性生长的髓内肿瘤不会出现。 3.不全瘫痪期：肿瘤压迫脊髓前角引起运动障碍，支配区域为下运动神经元瘫痪即：肌张力低、腱反射消失、肌萎缩、病理征阴性。而支配区域以下则为上运动神经元瘫痪。 4.瘫痪期：引起完全性瘫痪，平面以下浅深感觉丧失，自主神经功能障碍，并可出现皮肤营养不良征象。,节
4、段性定位： 颈髓：颈枕部放射性疼痛，强迫头位，四肢痉挛性瘫痪，C14以下感觉障碍，膈神经刺激或破坏症状；颈膨大可致颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征； 胸髓：肋间N痛，腹背受累；感觉为T2至腹股沟以上，双下肢上运动源性麻痹，浅反射减弱； 腰骶髓：L1L2：髋关节屈曲及股内收不能，膝、踝、足趾痉挛性瘫，根痛区为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥题署征阳性；L35，S1S2：根痛区大腿前内侧或消退外侧，膝踝运动障碍。股二头肌和提睾反射正常。膝、踝反射消失，二便障碍； 圆锥部（S35）:会阴部和肛门区皮肤呈马鞍样感觉障碍；常有膀胱、直肠功能障碍，性功能减退；若累及马尾可出现根性疼痛和下肢相应部位下运动
5、原性瘫痪和感觉障碍； 马尾综合征：疼痛为主和早期症状，腰骶或坐骨神经痛，下肢下运动神经元性瘫痪伴括约肌障碍和足底营养性溃疡。,临床表现 髓内病变 髓外病变 根痛 少见 出现早，有定位意义 感觉障碍 上行性发展，有感觉分离 下行性发展，感觉分离少 脊髓半切 少见且不典型 多见且典型，多一侧始 下运动元瘫痪 广泛明显，有肌萎缩 不明显 锥体束征 出现晚，不显著 早而显著 括约肌障碍 早期出现 较晚 椎管内梗阻 早期出现 较晚 CSF蛋白含量 不明显 明显 腰穿后反应 影响少 常使症状加重 神经营养性改变 显著 不明显 脊柱骨质改变 无 较多见,二、髓内外病变定位鉴别,术前评价 CT检查：病变部位椎
6、管扩大，椎体后缘受压破坏，但不如MRI全面、细致； MRI检查：目前最有价值检查，三个截面对肿瘤、神经组织及脑脊液显示清晰，对肿瘤充分了解、分析，术前得到定位、定性诊断；对手术选择和综合治疗极有价值，对骨性显影不如CT 及X-ray。 腰锥穿刺：脑脊液生化常规检查和动力学检查；蛋白细胞分离现象；蛋白含量增高，如达500mg可在体外自凝（Frion征）；梗阻平面以下压力低。可致Queckenstedt试验阳性； 脊柱X线片：椎管管径增加，椎弓根变窄；椎间孔扩张；锥体后缘吸收；对发生在椎体的肿瘤有较高的诊断价值。 脊髓造影：现不常用；,鉴别诊断,1、颈椎病：有颈肩痛和感觉异常但无感觉平面，X光显示
7、颈椎体后缘钩椎关节骨赘形成，MRI可分别。 2、腰间盘突出症：单侧坐骨神经痛，MRI提示：椎间盘呈鸟嘴状后突压迫硬脊膜囊和脊髓。 3、脊髓空洞症：MRI可确诊 4、脊柱结核：有结核病史，椎体破坏,【治疗】 目前唯一有效治疗手段为手术治疗，良性者一般预后良好，恶性肿瘤可经手术行肿瘤大部切除并作外减压，术后辅以放疗；,常见椎管内肿瘤,一、神经鞘瘤 约占其50%，良性，多位于髓外硬脊膜下以胸段多见，多发时可有恶变。 肿瘤呈实质性，质地软，有包膜，有大有小。 病程缓慢，多以神经根痛为首发症状。 影象学表现：X光可见椎体破坏，椎间孔扩大，CT可见肿瘤钙化，有强化效应；MRI肿瘤呈低信号，可定位清晰。 手
8、术治疗，效果好，如与神经根有粘连可切除。,L-T4硬膜下神经鞘瘤,呈哑铃形向椎管外生长;T1WI为近似等信号,T2WI为高信号,右椎间孔明显扩大,L-12椎管内神经鞘瘤囊性变,T1WI为低信号,T2WI为高信号,边界光滑清晰.,C3硬膜下神经纤维瘤,T1WI为略低信号,T2WI为高信号,边界光滑,其前缘上下端蛛网膜下腔增宽.,二、脊膜瘤 约占30%，来源于蛛网膜内皮细胞，但基底在硬脊膜上，85%位于髓外硬脊膜下胸段多见。 肿瘤小而质地硬，血运丰富，单发，瘤内钙化，肿瘤包膜完整。马尾区少见易恶变。 首发症状以根痛为主。 X光见椎弓变薄，椎体受压，椎间孔扩大，CT则见肿瘤略高密度，一致增强，MRI
9、为T1加权等信号，T2加权高信号。 手术效果好，连硬脊膜基底一并切除。,T10髓外硬膜下脊膜瘤,T1WI为等信号,增强后肿瘤呈均匀一致强化,肿瘤位于脊髓右背侧,脊髓受压向前侧移位,上下端蛛网膜下腔增宽.,枕骨大孔区脊膜瘤,T1WI为等信号,增强后肿瘤呈明显均一致强化,脊髓受压变扁.,T1112髓外硬膜下脊膜瘤囊变,T1增强后呈不均匀信号,有囊变,脊髓受压向前移位,肿瘤上下端蛛网膜下腔增宽.,三、室管膜瘤 多见于3060岁男性，来源于脊髓中央管的室管膜细胞，故为髓内肿瘤，但多见于圆锥和终丝。 肿瘤质地柔软有假包膜，肿瘤上下两端常常膨大形成囊肿或脊髓空洞。 病程长，进展慢，肿瘤发现时较大，症状常以
10、肢体锐利痛为主，继而出现感觉、运动及括约肌功能障碍。 MRI可明确诊断，T1加权为高信号，肿瘤界线清楚。 手术全切效果好，包裹神经根严重时，可部分切除，术后配合放疗。,T1012髓内室管膜瘤,T1WI为略高信号,增强后肿瘤大部分强化.,C3T1髓内室管膜瘤,这个病例表现为T1WI为略低信号,增强后明显不均匀强化.,C2T6髓内室管膜瘤，A：术前 B：术后一周 C：术后三个月,术后切下肿瘤标本： 全长26.5cm,四、星形细胞瘤 肿瘤可发生于各个节段以胸段最多见，75%为低恶性，易复发。 肿瘤体积一般较小，无包膜，界线不清，时有囊变。 MRI表现为肿瘤信号略高于脊髓组织并增粗，边界不清。 手术效
11、果不好，不能全切，作背正中切开减压，术后放疗。,C14髓内星形细胞瘤,脊髓变粗,T1WI为略高信号,增强后肿瘤出现不均匀强化.,C1T1髓内星形细胞瘤并脊髓空洞,脊髓明显增粗,T1WI为等信号和囊样低信号相间,增强后有结节样明显强化,继发脊髓空洞.,五、转移瘤 多位于硬脊膜外，10%的癌症病人可发生椎管内转移，原发灶常为肺、前列腺、乳腺和肾的癌肿，以胸段多见。 转移途径为血管、蛛网膜下腔、淋巴系统以及椎旁肿瘤直接侵入。 95%的首发症状为剧烈局部根痛和牵扯痛。 X光显示椎体或椎弓破坏，椎间孔扩大。 CT提示椎体溶骨性骨破坏以及肿瘤显影。 MRI表现T1加权略低信号和T2加权略高信号。 手术治疗
12、目的：缓解疼痛，维护功能，提高生活质量。术后可配合放疗和化疗。,六、表皮样囊肿和皮样囊肿 来源于椎管内外胚层的异位组织，多见于下位胸段的髓外硬膜下。 表皮样囊肿内只含有表皮组织，而皮样囊肿除表皮组织外还有真皮和皮肤附件。 常合并有脊柱裂和背正中皮肤窦道，反复感染，皮肤溃烂，合并颅内感染。 X光提示常有脊柱裂和脊柱先天畸形。 MRI表现为短T1均匀高信号。 手术切除，有皮肤窦道的一并切除，如粘连较重不宜勉强，防止出现括约肌功能障碍。,L45硬膜外表皮样囊肿合并脊髓栓系,T1WI为极高信号,脊髓圆锥在L4下缘与病灶相连,七、脊索瘤 来源于胚胎残余的脊索组织，多见骶尾部，向前可侵入盆腔向后侵入压迫脊髓，多为良性，50%有钙化。 可随CSF种植到其他部位。 症状可有骶尾部疼痛、麻木和便秘，直肠指诊有包块。 X光提示有骨质破坏和钙化斑块。 MRI表现为肿瘤呈T1加权低信号，T2加权高信号。 手术治疗，注意保护括约肌功能，残留可行放疗。,骶尾部脊索瘤：伴有骶骨溶骨破坏,肿瘤向前侵犯盆底。,八、畸胎瘤 来源于胚胎残余组织，多为良性，瘤内可见三个胚叶组织，以骶尾部多见。 肿瘤不规整，有包膜，粘连较重。 可生长于髓内、硬脊膜下和硬脊膜外间隙。 手术切除。,End,
