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1、风湿热和风湿性心脏病,倪 伟 龙华医院西医内科教研室,风湿热,定义:一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病 好发地区:寒冷和潮湿的地区， 年龄:初次发作多在515岁。 流行病学:近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。,病因和发病机制,与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非A族乙型溶血性链球菌直接作用的结果 目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。 链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别是细胞壁上的M蛋白、C多糖。链球菌感染时，体内产生的抗体作用于链
2、球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变。因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原，激发体内异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。 也有认为风湿热可能与病毒感染有关。,病理,全身结缔组织非细菌性炎症 病变过程分三期：变性渗出期：胶原纤维肿胀、断裂、崩解、变性。此期持续约12个月。增生期：出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体，这是确诊的病理依据，且为风湿活动的标志。此期持续约34个月。硬化期：肉芽肿进一步纤维化，形成瘢痕。相当于临床上的静止期，持续23个月。 自然病程约46月，反复发作，新旧病变多同时并存，关节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形成主要限于心内膜（特别是心瓣膜）和心肌。,临床表现-全身
3、症状,发病前13周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。 起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。 儿童常有鼻衄和腹痛。,临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。,心肌炎 可有下列一种或多种表现： 窦性心动过速：心率常在100140次/分之间，与体温升高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快； 心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱； 心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律 心脏杂音：二尖瓣区可有2/6级以上收缩期杂音和轻微舒张期杂音； 心律失常：如早搏、阵发性心动过速和房室传导阻滞等 心力衰竭：多
4、见于儿童，预示病情严重。,临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。,心内膜炎 常较心肌炎晚。 既往无其他心脏病史，新近出现的心尖区收缩期杂音为2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋下传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音减弱,二尖瓣区舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）为短促、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张早期杂音，高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。,临床表现-心脏炎 本病最重要的临床表现。,心包炎 多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的标志。 可有心前区疼痛。 听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白性），持续数小时或数日 可有心包
5、积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。,临床表现-关节炎,多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节； 关节局部红、肿、热、痛，活动受限； 具有多发性、游走性、对称性； 炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。 不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。,临床表现-皮肤病变,环形红斑 呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常 时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧 不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复出现 消退时间12日。 皮下结节 呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节，常见于骨质隆起或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约24周可消退。,临床表现-舞蹈症,神经系
6、统（主要是基底节）受累的表现,特点如下: 精神异常，激动不安 面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调的快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失 肌力减退和共济失调。,实验室及其他检查,血常规:常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。 ESR:因纤维蛋白原、和球蛋白增高，轻度贫血，ESR可加快。风湿热伴严重心衰时由于肝淤血而制造纤维蛋白的能力减退，血沉也可不快。 CRP:风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜丙种多糖体的球蛋白，使试验呈阳性。其意义同ESR，但不受心衰的影响。 粘蛋白:风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中的粘蛋白增高。正常为2040mg/L。 血清
7、蛋白电泳:白蛋白减少，2和球蛋白可升高。 咽拭培养:可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。,实验室及其他检查,血清溶血性链球菌抗体测定:只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用：ASO:大于500u为增高；ASK:大于80u；抗透明质酸酶大于128ku/L。 快速链球菌抗原试验:通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外A族乙型溶血性链球菌在咽部存在。 免疫指标检测:循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴细胞增多，T淋巴细胞减少。 抗心肌抗体:80%呈阳性，持续时间可长达5年。 EKG:在风湿性心脏炎时，以PR间期延长常见；还可有ST段
8、下移，T波低平、双向或倒置，QT间期延长及过早搏动、阵发性心动过速等心律失常。,诊断无特异的诊断方法，目前主要依据1992年修订Jones标准,如有A族乙型溶血性链球菌感染的依据，同时有两个主要表现或一个主要表现及两个次要表现，则表示急性风湿热的高度可能性。上述主要、次要表现出现越多，风湿热的可能性越大。,鉴别诊断-类风湿性关节炎,慢性对称性多发性小关节炎。 发病前无溶血性链球菌感染史； 常侵及四肢小关节，特别是掌指关节及近端指间关节；关节肿胀伴疼痛，近端指间关节呈梭形肿胀，有晨僵、类风湿结节；遗留关节畸形，X线显示关节面破坏，关节间隙变窄，邻近骨质疏松； 多不侵犯心脏； 血清类风湿因子阳性；
9、 ASO多不增高。,鉴别诊断-结核感染过敏性关节炎,体内有其他结核病灶； 结核菌素试验强阳性； ASO不增高 无心脏受累表现 抗结核治疗有效 水杨酸制剂治疗无效。,鉴别诊断-亚急性感染性心内膜炎,多有心瓣膜病或人造瓣膜植入。 患者有发热、进行性贫血、杂音程度及性质改变、脾肿大、皮肤粘膜瘀点、杵状指及动脉栓塞现象。 超声心动图可发现瓣膜上的赘生物 血培养阳性 抗生素治疗有效。,鉴别诊断-病毒性心肌炎,发病前13周常有上呼吸道或肠道病毒感染史 无链球菌感染的证据 关节痛不明显，,鉴别诊断-系统性红斑狼疮,多见于青年女性 颜面蝶形红斑，有肝、肾等多脏器损害 血白细胞和血小板计数减少 抗核抗体阳性 血
10、液和/或骨髓涂片内可找到狼疮细胞 血清补体C3降低 糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效,治疗-一般治疗,卧床休息，保暖避寒。 无明显心脏受损表现者，血沉正常后即可起床活动； 有心脏受损者，急性症状消失、血沉正常后继续卧床休息34周。,治疗-消除链球菌感染,常规给予抗生素以消除咽部链球菌感染。 青霉素80万u肌注，2次/日，共14日。 对青霉素过敏者选用红霉素0.250.5g，口服，每日4次，共10日。,治疗-抗风湿治疗,水杨酸制剂:治疗本病的最常用药物，对风湿热的退热、消除关节的炎症和恢复血沉至正常均有较好的效果，对心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。 常用制剂：乙酰水杨酸（阿司匹林），成人46g/
11、d，小儿0.1g/（kgd）给药，分34次饭后口服。水杨酸钠成人68g/d，儿童0.10.15g/（kgd），分34次饭后口服。症状控制或2周后剂量减半，再用68周。 副作用：恶心、呕吐、食欲减退等，可同服氢氧化铝。消化性溃疡及哮喘者慎用。 如患者不能耐受水杨酸制剂可用甲氯芬那酸（抗风湿灵）每日0.20.4g，分34次服；或贝诺酯（Benorilate）每日1.54.5g，分3次服。后者对胃刺激较轻。,治疗-抗风湿治疗,糖皮质激素:用于有心脏损害、不能耐受阿司匹林或阿司匹林疗效欠佳者。 强的松1mg/（kgd），分34次口服，23周后开始减量，逐渐减至510mg/d维持，总疗程23月。 少数患
12、者停药后可出现“反跳”现象。即低热、关节酸痛及血沉加快等，一般持续710日后自行消退，如不消退则为复发。 激素也可与上述抗风湿药物联合应用，剂量可为单独用量的1/31/2。,预防,防治溶血性链球菌感染的流行，防寒保暖，避免潮湿，加强体育锻炼，防止上呼吸道感染。 对急性扁桃体炎进行彻底治疗。 慢性扁桃体炎反复急性发作者可在风湿热静止后24月行扁桃体切除术。 已患风湿热者，苄星青霉素120万u肌注，每月1次，直至风湿热发作后5年甚至更长。,慢性风湿性心脏病,定义:风湿性心脏炎后遗留的心脏瓣膜病变，也称风湿性心瓣膜病，属心脏瓣膜病范畴。 风心病仍是我国常见的心脏病之一 多见于青年女性。,病理,最常累
13、及二尖瓣，依次为主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣。 风湿性心脏炎反复发作后，相邻瓣膜相互粘连，瓣膜增厚、变硬，或瓣环硬化缩窄等引起瓣膜口狭窄。 瓣膜关闭不全是因瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索增粗、缩短和粘连引起。 瓣膜狭窄或关闭不全可单独出现，但两者常可同时存在；病变可累及一个瓣膜，或两个以上瓣膜同时或先后受累。,临床类型-二尖瓣狭窄,仅60%的患者有风湿热史。单纯二尖瓣狭窄约占风心病的40%。2040岁多见，其中2/3为女性。 病理生理 左房代偿期:二尖瓣狭窄时，舒张期左房内血液进入左室障碍，左房内血液增多，左房发生代偿性扩张及肥厚以增强收缩，使血流加速而增加通过瓣口的流量，从
14、而延缓左房压升高。 左房失代偿期:左房压升高，致肺静脉及肺毛细血管压相继升高，管径扩张，管腔淤血即肺淤血，从而使肺顺应性降低。当肺毛细血管压超过30mmHg时，可致急性肺水肿。 右心受累期:肺静脉压及肺毛细血管压升高，被动性和/或通过神经反射性引起肺小动脉收缩，导致肺动脉高压；进一步引起肺小动脉内膜及中层增厚，血管腔变窄，,临床类型-二尖瓣狭窄,临床表现-症状 呼吸困难:开始为劳力性呼吸困难，以后可有夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，严重时为急性肺水肿。 咯血:多为痰中带血丝，为支气管粘膜微血管和/或肺泡毛细血管破裂所致。肺静脉与支气管静脉间侧支循环曲张破裂时，可致大咯血，血色鲜红。急性肺水肿时，
15、可咳出或自口鼻涌出浆液性粉红色泡沫样痰。并发肺梗死时咯血量较大，多为暗红色。 咳嗽:频繁咳嗽，多在夜间睡眠时及劳累后加重。左房压迫支气管时为干咳；继发支气管或肺部感染时常咳出粘液样痰或脓痰。 压迫症状:扩张的左肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑，扩张的左房压迫食管产生吞咽困难。 右心衰竭:患者可因体循环静脉淤血而出现食欲不振，恶心、呕吐，少尿、夜尿增多，肝区胀痛甚至黄疸等症状。右心衰竭出现后，肺淤血减轻，原有的呼吸困难可以减轻。,临床类型-二尖瓣狭窄,临床表现-体征： 可见两颧潮红、口唇轻度紫绀，即“二尖瓣面容”； 儿童期起病者心前区隆起；明显右室肥厚者心尖搏动弥散、左移。心尖部可触及舒张期震颤
16、。叩诊心浊音界向左扩大，心腰消失而呈梨形。听诊发现心尖区局限性舒张中晚期、低调隆隆样、递增型杂音，左侧卧位、用力呼气或体力活动后更清楚。心尖区第一心音尖锐、短促而响亮（拍击性第一心音），二尖瓣开放拍击音为紧跟第二心音的短促、清脆的拍击样声音，两者均见于隔膜型，表示二尖瓣弹性及活动度良好。肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，为肺动脉高压的表现。 严重的肺动脉高压引起肺动脉及瓣环扩张，可导致相对性肺动脉瓣关闭不全而出现肺动脉瓣区舒张期杂音（Graham-Steell杂音），此杂音为高调递减型舒张早期或早中期杂音，呼气末增强。明显右室肥大引起相对性三尖瓣关闭不全时，可在三尖瓣区闻及收缩期吹风样杂音，吸气时
17、增强，可向心尖区传导； 右心衰体征:颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下垂性凹陷性水肿、紫绀等。,临床类型-二尖瓣狭窄,辅助检查 EKG:轻度狭窄者可正常。典型改变为左房大、电轴右偏及右室肥大，可有房颤。左房大表现为P波增宽伴切迹（二尖瓣型P波）和/或V1导联P波终末电势（ptfV1）-0.04mms。 X线:典型改变为左房大、右室肥大，左心耳明显增大；主动脉球缩小；二尖瓣叶可有钙化；肺淤血和肺间质水肿等。 心超:是明确和量化诊断二尖瓣狭窄的方法。 心导管检查:右心室、肺动脉及肺毛细血管压力增高，肺循环阻力增大，心排血量降低。穿刺房间隔后可直接测定左心房和左心室压力，左心房与左心室有舒张期压力阶差。,
