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1、再生障碍性贫血病人的护理,Aplastic anemia, AA,.,一、概念,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少为特征，临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性,.,二、病因,病因不明确 药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 物理因素：射线 病毒感染 EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮,.,三、发病机制,造血干细胞的缺陷“种子”学说 CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如 造血微环境的异常-“土壤”学说 免疫异常-免疫学说 T细胞及
2、其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系,.,四、临床表现,主要表现为进行性贫血、出血及感染1.重型再障起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.非重型再障起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大,.,重型再障标准,网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。,.,起病 急，进展块 缓，进展慢 首发 感染，出血 贫血为主，偶有出血 出血 严重，合并内脏出血 轻，皮肤粘膜为主 感染 严重，常有混合感染， 轻，以呼吸道为主 血象 白细胞计数2(X109/L) 血小板 2
3、0 红细胞 60 骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃 常有增生灶 预后 不良，多于1年内死亡 较好,重型与非重型再障的鉴别,重SAA NSAA,.,.,五、辅助检查,血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低 骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如,.,.,再障骨髓象,1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞,.,诊断,1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是：网
4、织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。,.,六、处理要点,（一）支持疗法 1、预防和控制感染 饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素,.,六、处理要点,（一）支持疗法 1、预防和控制感染 2、纠正贫血 血红蛋白低于60g/L 输浓缩红细胞，但注意减少输血的次数,.,六、处理要点,（一）支持疗法 1、预防和控制感染 2、纠正贫血 3、控制出血 应用一般止血药物，根据不同情况选择不同方法 有内脏出血倾向，输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆,.,六、处理要点,（一）支持疗法 （二）针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 抗胸腺细胞
5、球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白 环孢素 糖皮质激素,.,六、处理要点,（一）支持疗法 （二）针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 2、促造血治疗 （1）雄激素：常用药康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮 （2）造血生长因子：单用无效、辅助性药物,.,六、处理要点,（一）支持疗法 （二）针对发病机制的治疗 1、免疫抑制治疗 2、促造血治疗 3、造血干细胞移植，最佳移植对象40岁，未接受输血、未发生感染者。,.,护理评估,病史评估 了解其起病急缓，治疗过程，居住环境、职业是否受有害物质影响，有否病毒感染史，用药史、出血史。 身体评估 评估贫血程度；体检有无发热；上呼吸道、肺部感染；牙龈、鼻、粘膜、皮肤出血，血
6、尿，血便，阴道出血；有无出现药物副作用等。 实验室检查 全血细胞减少、网织红细胞绝对值降低。 心理社会资料评估,.,七、护理诊断,活动无耐力 与再障所致贫血有关 有感染的危险 与粒细胞减少有关有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 潜在并发症：颅内出血 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关,.,八、护理措施,1. 有感染的危险 （1）观察有无感染征象 （2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物 （3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口 保持皮肤清洁，定期洗澡 肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴 （4）预防外源性感染
7、保持室内清洁，空气流通 （5）遵医主输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力,.,护理措施 1.活动无耐力 （1）注意观察病情变化 ，根据病情制定活动计划，必要时卧床休息。 （2）用药护理,免疫抑制剂 ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；糖皮质激素防治过敏反应；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察 环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应 糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便等,.,八、护理措施,用药护理,免疫抑制剂 雄激素 造血生长因子 过敏试验，定期查血象 G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等 GM-CSF：发热、骨痛、
8、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等 EPO：头痛、高血压、癫痫发作,.,3.有损伤的危险 出血 （1）病情观察 （2）血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。 （3）皮肤出血预防 （4）鼻出血的预防及护理 （5）口腔牙龈护理,.,4.自我形象紊乱 (1) 与病人家属建立信任关系 (2) 用药护理 ：雄激素的护理： 1)注射注意事项：深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷。 2）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等 3）应向病人说明雄激素治疗显效较慢，治疗23个月网织红细
9、胞计数升高，半年无网织红细胞计数及血红蛋白上升才视为无效，需坚持完成疗程。,.,八、护理措施,一般护理 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导,心理调适指导 预防感染、防治出血 自我监测 用药指导 预防疾病的发生与复发,.,特发性血小板减少性紫癜 idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP,.,一、概念,是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血小板更新加快 急性型多见于儿童 慢性型多见于中青年女性，男：女为l：4,.,二、病因,感染：急性病人有前驱感染史 免疫因素 患者体内发现抗血小板抗体或血
10、小板相关抗体 肝、脾的作用 血小板遭到破坏及抗体产生的场所 其他因素：雌激素,.,三、临床表现,急性型： 起病急骤、常有病前1-2周的呼吸道感染史 皮肤黏膜、内脏出血 程度不等的贫血 慢性型： 起病缓慢，无前驱症状 出血倾向相对轻 贫血,.,.,急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前13周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09L 常3080l09L 病程 46周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年,.,四、辅助检查,血小板 减
11、少、体积大、生存时间缩短,.,Normal blood smear Lots of platelets,.,四、辅助检查,血小板 减少、体积大、生存时间缩短 骨髓象 巨核细胞增生、成熟障碍；红系及粒、单核系正常 其他 血小板相关抗体（PAIg）阳性,.,五、诊断,1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大或轻度肿大4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5、慢性型需具备下列五项中任意一项a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短,.,六、处理要点,一般治疗 休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制
12、巨核细胞生成血小板药物雌激素类 破坏血小板药物奎尼丁、消炎痛等 两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等,.,六、处理要点,一般治疗 糖皮质激素 首选 常用泼尼松3060mg/d，小剂量维持36个月,.,六、处理要点,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 适用：糖皮质激素治疗36月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症 禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者,.,六、处理要点,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 不作首选药物 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素,.,六、处理要点,一般治疗 糖皮
13、质激素 脾切除 免疫抑制剂 急症的处理 输血及血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙,.,七、护理诊断,组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关 潜在并发症：颅内出血 恐惧 与血小板过低、随时有出血威胁有关,.,八、护理措施,一般护理 预防和避免加重出血 病情观察 用药护理 心理护理 健康指导,避免使用引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等,.,输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板
14、要在20分钟内输完 新鲜血浆于采集后6小时输完,.,心理护理,抑郁状态与住院天数、性格、经济状态、自我形象紊乱有关 加强对护士关于识别不良情绪表现及对策的培训 患者住院初期抑郁发生率较高，心理干预应尽早进行 全面准确评估患者情况 增强护患沟通，建立良好的护患关系 建立完善的社会保障体系，减轻患者经济负担 建立良好的社会支持系统,.,思考,患儿9岁，以“皮疹2天”为主诉入院，去当地诊所，考虑皮肤病，给以抗过敏治疗，稍微好转。第三天，出现关节疼痛，无法行走，当地考虑关节炎，给以治疗，无效。 第4天，出现腹痛，给以药物治疗无效，查：血常规正常， 思考：患者可能的医疗诊断？护理诊断及相应的护理措施？,
15、.,过 敏 性 紫 癜,anaphylactiod purpura,.,概 述,过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch Schonlein purpura,HSP)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,.,病 因,尚不清楚， 可能与以下因素有关：（一） 感 染：细菌、病毒及真菌（二）食 物：鸡蛋、牛奶、鱼虾等（三）药 物：抗生素、磺胺类及解热镇痛类药物 （四）其 他：花粉、虫咬、及预防接种,
