《【内科学课件】皮质醇增多症》由会员分享，可在线阅读，更多相关《【内科学课件】皮质醇增多症（33页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、皮质醇增多症 hypercortisolism,Cushing综合症与Cushing病,概述,满月脸、多血质外貌 向心性肥胖 紫纹 痤疮 高血压 骨质疏松 女性多见 (男女之比为1：23),主要临床表现,病因,内源性 Cushing 综合征外源性 Cushing - 类cushing综合征（ACTH/糖皮质激素、最常见） 综合征,ACTH依赖非ACTH依赖假性- 长期应激、下丘脑CRH神经元持续兴奋20%,垂体依赖性80% 异位CRH分泌:罕见 异位ACTH分泌20%,肾上腺腺瘤/癌80100% 原发性色素结节性肾上腺病 大结节性巨大肾上腺瘤,病因,1、Cushing病最常见(占80) 主要由
2、ACTH微腺瘤引起 垂体分泌ACTH过多致双侧肾上腺增生 大剂量地塞米松试验可被抑制,发病机理： 上述原因垂体性ACTH双侧肾上腺皮质增生皮质醇,病因 微腺瘤 垂体瘤 ACTH细胞增生 D 10mm 与下脑CRH可能有关 发生率 占8090 少 少 X线 （） （） （） CT、MRI （） （） （）,1、Cushing病,2、异位ACTH综合症并不少见 垂体外肿瘤产生ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生分泌皮质醇 常由胸腔内癌（肺癌、胸腺癌）60%，胰腺癌次之 大剂量地塞米松试验不被抑制,直径24cm、瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩 分泌皮质醇不受外源性皮质H的抑制 不受ACTH的控制 大剂量地塞
3、米松试验不被抑制,3、原发性肾上腺皮质肿瘤：占25,4、原发性色素结节性肾上腺病/微结节性肾上腺病 罕见，好发于儿童、青年 结节直径23mm 皮质醇 、血ACTH 大剂量地塞米松试验不被抑制 5、大结节性巨大肾上腺病 罕见，双侧、多个大结节融合 皮质醇 、血ACTH 大剂量地塞米松试验不被抑制,临床表现,一、脂代谢障碍：向心性肥胖 面部和躯干脂肪堆积（满月脸、“水牛背”） 四肢相对瘦小发病机制：脂肪重新分布（不同部位脂肪组织对皮质醇和胰 岛素敏感性不同） 皮质醇促进脂肪的分解，抑制脂肪合成促进糖异生血糖胰岛素分泌促进脂肪合成,二、蛋白代谢障碍 ：负氮平衡皮肤菲薄（多血质） 毛细血管脆性增加（瘀
4、斑） 特异性紫纹常见于腹下侧、臀部、大腿等条纹深紫红、宽、粗皮肤弹力纤维断裂、菲薄的皮肤 晚期有骨质疏松、肌肉萎缩、甚至骨折,临床表现,临床表现,三、糖代谢障碍常表现为糖耐量异常、甚至类固醇性糖尿病四、电解质紊乱 本病患者大多正常 如有明显低钾低氯性硷中毒提示肾上腺皮质癌或异位ACTH综合征（由于这些患者盐皮质H类物质）五、高血压为常见表现,六、对感染抵抗力弱感染包括真菌、细菌、病毒等 抵抗力原因：单核cell、巨噬cell、中性粒cell吞噬杀菌力炎症细胞移行力抗体形成七、造血系统Hb、WBC、 N 皮质醇可刺激骨髓增生，使RBC，WBC生成、释放,临床表现,临床表现,八、性功能障碍 女性月
5、经 、闭经、多毛、痤疮（由于雄H分泌） 男性功能 男性化倾向提示肾上腺癌九、皮肤粘膜色素沉着 多见于异位ACTH综合征,临床表现,Cushing 血浆皮质醇分泌增多 失去昼夜分泌节律,小剂量地塞米松12mg午夜一次口服、0.5mg q6h2D 大剂量地塞米松2mg q6h2D,正常人或单纯肥胖者可被小剂量地米抑制,地塞米松抑制试验,服药次日血浆/尿皮质醇变化,肿瘤、异位ACTH者不被大剂量地米抑制,诊断与鉴别诊断,分为二个层次的诊断功能/病因诊断 功能诊断：皮质醇及代谢物浓度增多为确诊依据 特征性外貌 高血压 皮质醇分泌增多、节律紊乱、不被小剂量地米抑制,肾上腺皮质癌： 儿童多见 进展快、病情
6、重 低钾碱中毒多 女性男性化明显 尿17-OH、 17-KS,大剂量地米抑制试验： cushing病可被抑制 皮质肿瘤不被抑制,病因诊断,诊断与鉴别诊断,鉴别诊断,单纯性肥胖可有类似皮质醇增多症的表现，如高血压，糖耐量减低，痤疮，月经少或闭经，腹部条纹、及多毛。尿17OH，血皮质醇。 小剂量地塞米松抑制试验可被抑制 血皮质醇昼夜节律保持正常,其他内分泌性高血压,治疗,Cushing病经蝶鞍窦切除微腺瘤 开颅术 非腺瘤性或不宜垂体手术者 （1）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除 （2）或双侧全切（术后激素替代）,病因不同治疗各异,肾上腺肿瘤 切除肿瘤 有转移者药物治疗 术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，可发生危象补充糖皮质激素,治疗,异位ACTH综合征 治疗原发肿瘤 视具体情况作手术、放疗、化疗 若不能根治可加用 (1)调控ACTH释放的药物溴隐停赛庚定丙戊酸奥曲肽 (2)肾上腺类固醇激素合成阻滞药双氯苯三氯乙烷曲洛司坦美替拉酮酮康唑,治疗,
