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1、支气管扩张的相关病因（1）,先天性 软骨缺陷 囊性支气管扩张 肺隔离征 感染后 儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核 Swyer-James/Mcleod 综合征 阻塞性 新生物 淋巴结（包括中叶综合征） 支气管石 异物 支气管狭窄（包括结节病） DPB,支气管扩张的相关病因（2）,吸入 氨气 胃肠误吸 海洛因过量 免疫缺陷 原发性不动纤毛综合征 囊性纤维化 原发性体液或细胞免疫缺陷 婴儿X连锁低丙种球蛋白血症 变异性免疫球蛋白缺乏 Good Syndrome（胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症） 急性或慢性白血病（有/无IgM缺乏） 共济失调、毛细血管扩张 HIV相关 肺移植 溃疡性结肠炎 克隆
2、氏病,支气管扩张的相关病因（3）,过敏 ABPA 肺纤维化 终末期肺 放射线 其他 化脓性鼻窦炎 气管、支气管扩大症 1抗胰蛋白酶缺乏 Young Syndrome（阻塞性无精症） 类风湿、干燥综合征 马凡综合征 黄甲综合征 特发性,HRCT对支扩的诊断价值,没有判断“支扩”的金标准 41/47（87%）与病理符合 HRCT上支扩的表现 支气管腔未变细（37/41） 支气管壁增厚（32/41） 支气管扩张（28/41） 肺周边可见支气管（21/41） 粘液充填扩张的支气管（3/41） 6例未发现支扩的原因 肿块 实变,支气管扩张的影像学特点,双轨征 印戒征 指套征 囊状 柱状,双轨征（柱状支扩
3、）,双轨征（DPB）,印戒征柱状支扩（ABPA）,正常A：B 0.62+/-0.13同时不伴有支气管管壁增厚,指套征（CF）,囊状支扩,牵张性支扩（IPF）,不同部位的支扩的影像鉴别（1）,Swyer-James/Mcleod 综合征 发育过程中病毒感染（8岁以下发病） 单肺透过度增加/肺血管减少 1抗胰蛋白酶缺乏 广泛的柱状/囊状支扩 全小叶性肺气肿 下叶为主 ABPA 上叶为主 中心性支扩 远端支气管正常,不同部位的支扩的影像鉴别（2）,不动纤毛综合征 中叶好发 CF 上叶受累 柱状支扩 低丙种球蛋白血症 中下叶为主 中心性支扩 管壁明显增厚,CF的几点补充说明,关于部位 80%患者同时肺部、胰腺受累 15%仅肺部受累而胰腺功能正常 5%仅有胃肠道障碍 关于目前生存期 美国 中位 32.3岁 英国 中位 60岁 丹麦 80%患者超过40岁,谢谢!,
