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1、第八章 线粒体 一、线粒体形态结构,线状,颗粒状,光镜下形态,大小,直径约0.51um,故名线粒体,线 粒 体的结 构-显微 结构,上皮细胞颗粒状线粒体 图中箭头所示颗粒状线粒体,短棒状 或小球状,电镜下的形态,线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体,形态多变性：线状 粒状（低渗膨胀） 粒状 线状（高渗伸长） 短 长（生长）,鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线粒体,红色示肌动蛋白纤维,线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴,数目多变性：不同细胞中数目不同，约1-50万个不等。一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；,外膜,内膜,基质（内腔）,膜间腔（外腔）,线粒体超微结构：,外膜,基质（内腔）,
2、基粒,内膜,嵴,膜间腔（外腔）外),内腔（与基质相通）（内腔）,基粒的结构：,头部（ATP酶复合体）,基片,ADP+Pi,ATP,头部（ATP酶复合体） 基粒 柄部基片（插入膜中）,基粒是氧化磷酸化的结构部位，其化学本质是F0F1ATP合成酶,柄部,羽冠型 网膜型 绒毛型 平行型 同心园型,嵴的形态多样,二、线粒体的化学组成和酶的分布,蛋白质，占65-70%,其中内膜占60% 脂类，占25-30%,大部分是磷脂内膜的心磷脂含量极高，胆固醇含量极低。特点： 1.含酶最多的细胞器；2.内膜为膜蛋白最丰富的膜；3.唯一含DNA的细胞器。,基质标志酶-苹果酸脱氢酶,外膜标志酶-单胺氧化酶,内膜标志酶-
3、细胞色素氧化酶,膜间腔标志酶-腺苷酸激酶,三、 线 粒 体 的 功 能,线粒体主要功能是：进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量。细胞氧化：指依靠酶的催化，氧将细胞内各种供能物质氧化而释放能量的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2并放出CO2和 H2O，所以又称为细胞呼吸,细胞氧化的基本过程,糖酵解（胞质） 丙酮酸（胞质）乙酰辅酶A（内膜）Krebs 循环（基质）电子传递和氧化磷酸化（内膜与基粒 ）,Transport of electrons from NADH,Transport of electrons from FADH2,抗霉素A,阻断点,ATP合成酶（ATP syn
4、thetase）,小结,1.糖酵解- 胞质基质 2.乙酰CoA生成 - Mi内膜 3.TAC - Mi基质 4.电子传递和氧化磷酸化- Mi内膜与基粒,能量生成,1葡萄糖 2ATP+2丙酮酸,酵解,氧化,磷酸化,2丙酮酸,38ATP,34ATP,2ATP,四、线粒体的半自主性,线粒体有独立的遗传系统 1.mtDNA是环状，裸露，信息量较小，有独立的编码系统,和细菌DNA相似。 2.mtDNA可进行自我复制，转录自己的mRNA、tRNA、rRNA 3.有自己的核糖体，能独立合成线粒体蛋白质（电子传递链酶复合体中的亚基：细胞色素C氧化酶、ATP酶复合体F0的亚基等） 4. mtDNA所用遗传密码和
5、“通用”的遗传密码不完全相同。,线粒体遗传系统受核遗传系统的制约,1.mtDNA复制所需的DNA聚合酶是由核DNA编码的，线粒体的遗传系统受控于细胞核遗传系统 2.90%的线粒体蛋白质由核DNA编码 3.线粒体的生长和增殖受两套系统控制,线粒体蛋白质合成与原核细胞相似,1. mRNA的转录和翻译这两个过程几乎在同一时间、地点进行 2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA 3.蛋白质合成系统对药物的敏感性与细菌一致，而与细胞质系统不一致,五、线粒体的增殖-分裂增殖（分两个阶段）,1.线粒体的膜生长和mtDNA 复制，然后分裂增殖； 2.包括线粒体本身的分化过程，建立行使氧化磷酸化
6、功能的机构。 生长受细胞核控制 分化受线粒体控制,线粒体的分裂(电镜结构）,线粒体与医学,线粒体是一敏感的细胞器,可随细胞代谢状况而发生变化，与医学有一定关系： 疾病诊断和环境因素测定的细胞指标.缺血-内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀低渗-颗粒化、肿胀辐射-缺嵴、空化肿瘤-线粒体数目减少,线粒体异常导致的疾病：如：KSS 综合症：眼肌麻痹、小脑、心脏异常MELAS 综合症：中风样发作、癫痫、痴呆LEBER 遗传性视神经精病：视神精坏 线粒体心肌病：心力衰竭、全身肌无力伴 水肿等、周围视力存在帕金森病：震颤性麻痹，痴呆等。,利用呼吸链组分进行疾病治疗：Cytc 治疗CO中毒、缺氧窒息、心肺功能障碍ATP 治疗体质虚弱CoQ 治疗牙周病、高血压、肌肉萎缩症NAD+ 治疗进行性肌萎缩、某些肝病.毒物和药物可作用于呼吸链引起中毒一氧化碳中毒（缺氧、呼吸链受阻）氰化物中毒（分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递）。,思考题:,线粒体超微结构的特点 线粒体的半自主性 三羧酸循环产生过程中酶的位置 细胞氧化可产生多少个ATP 什么是细胞呼吸,
