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1、髓内常见病变影像分析,青大附院放射科 刘松,本次内容,髓内病变-T2WI高信号常见疾病：炎性脱髓鞘类疾病 多发性硬化（MS-Multiple Sclerosis） 视神经脊髓炎（NMO-Neuromyelitis Optica） 急性播散性脑脊髓炎（ADEM-Acute Disseminating Encephalomyelitis） 横断性脊髓炎（TM-Transverse myelitis）鉴别诊断：肿瘤、炎症、血管源性疾病,Introduction-鉴别诊断,脱髓鞘疾病 首先考虑，是不是MS? 髓内表现像MS么？脑内表现像MS么？ 如同时合并脊髓病及示神经炎，还要考虑到NMO的可能性，做
2、个NMO-IgG吧 如两侧同时受累，还要想到TM，尽管不是特异性诊断，但至少可以提示自身免疫或感染相关反应 肿瘤 髓内脱髓鞘疾病的首要鉴别点（星形），尤其当脊髓肿胀明显+强化+症状进展缓慢时 脊髓其它肿瘤（室管膜瘤+血管母）容易鉴别太像瘤子了转移瘤太少见了 血管 主要见于主动脉瘤术后/ catheterisation. 静脉高压/动脉盗血 所以，一定要找寻异常血管 炎性-血管炎？感染（极少累及脊髓）,Common uncommon,Introduction-鉴别诊断,排除压迫性病变（创伤、退变、转移），最常见的当属脱髓鞘类疾病 最常见的脱髓鞘疾病 MS时间/空间分布 许多拟诊为ADEM或TM的
3、患者，最终证实为MS,Introduction-分析思路,受累范围： 纵短/长节段? MS典型表现为短节段受累，2节段 其他疾病（TM、NMO、梗死），范围较大，2节段 横单侧/双侧部分受累-MS完全受累-TM、NMO 受累部位： 后部-MS、B12缺乏 两侧-MS 前部-梗死,肿胀 肿胀-TM、肿瘤 不肿胀-MS、ADEM,强化 很多，别忘了肿瘤,Introduction-纵向受累,短节段 常见：MS 不常见：TM- 部分型 长节段 常见： TM 完全型 NMO 不常见:MS,Introduction-横向受累,横向定位-很重要-高分辨 受累范围(单/双侧),受累部位，受累类型 MS-典型表
4、现-楔形、背侧或两侧 偶尔，也可表现为各种形式，eg.整个横断面/仅累及前部 缺血-典型表现-前部也可累及整个横断面 TM/NMO-典型表现-累及全脊髓 脑内异常 许多脊髓疾病会伴有脑内异常，有时对鉴别诊断很有帮助,1-MS（Multiple Sclerosis）,key facts: MS-脑脊髓内+免疫介导+炎性脱髓鞘 多发病变+时间/空间 脑内病变-典型-脑室旁/皮质下/小脑白质 脑干+胼胝体 CSF-单克隆带 MS-最常见脱髓鞘疾病，部分重叠 NMO起初被认为是MS的一种类型，但现在被认为是一种独立疾病 ADEM可以复发并进展为部分型TM,MS: 后柱-短节段+楔形+脑室旁白质受累,1
5、-MS,F/24，单侧视力障碍，2年后出现上、下肢无力及感觉， 现出现双侧下肢感觉障碍. 临床诊断MS MR表现：髓内多发-边界清/不清 AXI：背侧+楔形Continue with the C+,1-MS,Sag C+：无强化 活动性MS灶可以强化，但不像脑内活动灶那么常见 加扫颅脑MR，有助于诊断 条件不允许，可仅行Sag-FLAIR. Continue with brain,1-MS,脑室旁+胼胝体受累=诊断MS特异性较高,1-MS,仅根据脊髓MR，鉴别诊断范围宽泛 加扫颅脑，对诊断MS很有帮助Continue with,MS-不典型,1-MS,脑内-典型-脑桥+脑室旁+皮层下,1-MS
6、,与脑内MS相似. 常见-局灶性 不常见-弥漫性-与TM/NMO难以鉴别 病史长-萎缩1/3-脊髓症状 1/3-仅脊髓病变，脑内无异常 95%-累及脊髓，但未必出现脊髓症状,1-MS,AXI：形态-圆形/楔形位置-后部/两侧,1-MS,病变在前部，就能排除MS了？ 当然不能！MS是千变万化的魔术师，典型/不典型的部位形态信手拈来 少见，并非不可以,1-MS,活动性病变可以强化，但不像脑内病变常见. 强化方式-无特异性-环形/轻度或明显强化 轻度/模糊强化-最常见,1-MS,MS病史多年，急性加重 活动性病变强化Continue with cervical spine,1-MS,髓内多发MS灶
7、AXI-典型-楔形+背侧 Continue with C+,1-MS,同一病人， 髓内多发强化MS灶,1-MS,MS常表现为局灶性异常 弥漫性异常可与TM或弥漫性星形细胞瘤相似 这种表现，更常见于原发/继发性进展性MS,1-MS,有学者认为，脊髓萎缩对诊断原发进展性MS(PPMS)有特异性脊髓萎缩与临床伤残相关性很高，尤其是脊髓上部更为明显MS发作时程是影响萎缩的重要因素,2-NMO（Neuromyelitis Optica）,key facts: NMO-自体免疫-脱髓鞘疾病，NMO-IgG-特异性标志物 主要累及-视神经+脊髓 脑内亦可受累，但与MS容易区分 脊髓脱髓鞘与TM相似，常累及4
8、-7椎体节段（纵）及整个断面（横） F/M=9:1 右图，儿童，单侧视神经炎 脑内无异常,Continue with MR of the spine,2-NMO,NMO高危人群： 曾罹患视神经炎/脊髓炎 NMO-IgG检测炎性,2-NMO,1个月后，该患童出现急性横断性脊髓病双侧症状 右图-脊髓肿胀/强化/异常信号 星形细胞瘤也可有如此表现，但结合病史（视神经炎+急性脊髓病），可排除肿瘤 临床证实为NMO，NMO-Ig阳性 既往认为，NMO患者视神经炎及脊髓病同时出现，现证实并非如此,2-NMO,NMO脑内病变 既往认为NMO脑内病变极其罕见，实际并非如此，且其常与MS明显不同. 在亚洲，约6
9、0-80%的NMO患者可伴发脑内异常 欧洲，仅25-40% NMO脑内病变仅见于脑室周围,2-NMO,为什么NMO脑内病变发生在脑室周围呢? NMO-IgG自身免疫抗体仅作用于水通道蛋白-4（Aquaporin-4 water-channels）. 就像细胞的钠钾泵一样，也是水通道 脑室周围水通道蛋白-4浓度最高 右图示，3th脑室、双侧侧脑室前角周围异常信号,2-NMO,也可出现胼胝体大片病变 任何CNS病变伴视神经及脊髓受累，都应进行NMO-IgG检测.,3-ADEM,key facts: 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)-病毒感染或疫苗接种后-CNS炎性脱髓鞘 75%患者-明确的感染或接种
10、病史(1-4w) ADEM更多见于儿童 单程90%，多程10%（与MS无法鉴别） 约50%-ADEM患者，抗-MOG-IgG阳性，支持诊断Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG),3-ADEM,右图，10s儿童，病史: 呼吸道感染3w后，突发神经系统体征， 构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪 眼运动障碍、意识损害 ADEM典型症状. 脑内常有累及，脊髓受累约30% 影像典型： 脊髓肿胀，异常信号与TM相仿，无明显强化Continue with ,3-ADEM,脑内病变，与MS有何不同 ADEM典型表现，MS少见的征象是什么:脑桥广泛受累+基底节受累,3-AD
11、EM,随访， 脊髓形态/信号恢复正常,3-ADEM,另一ADEM 脊髓肿胀/无强化+脑内受累,3-ADEM,ADEM注意： 脑桥+基底节受累Continue with follow up scan,3-ADEM,随访， 几乎完全恢复正常,4-TM (Transverse Myelitis),key facts: 局灶性炎性病变+运动/感觉/自主神经功能障碍 影像: 2/3横截面受累 局部肿胀，T2高信号，强化（+/-） TM两种类型: 急性部分性-APTM 病变范围局限在两个节段内-有进展为MS潜在可能性 急性完全性-ACTM 病变范围超过两个节段 Sag-大范围T2高信号 Axi-断面大部受
12、累,4-TM (Transverse Myelitis),M/31，头疼, 排便泄功能紊乱, 尿潴留，感觉定位C3水平. CSF检查未见炎细胞，蛋白水平略增高. 影像表现： 长节段+全截面受累. 无肿胀/强化 与MS肿瘤一般表现不符，考虑急性横断性脊髓炎（ATM）,4-TM (Transverse Myelitis),TM继发/特发 特发性TM-脊髓自身免疫异常 急性短节段性(APTM)有下述情况之一，进展为 MS风险增大: 部分性TM, i.e. APTM MS家族史+MR脑内病变 儿童TM症状明显 60-90%不能移动下肢，但预后好于成人，30-50%可完全缓解,4-TM (Transve
13、rse Myelitis),典型表现： MR病变范围广泛+随访部分或完全吸收大量随访观察显示： 1/3没有/轻微后遗症 1/3中度永久性残疾 1/3重度永久伤残,4-TM (Transverse Myelitis),TM典型病例： 多节段高信号+肿胀断面大部受累 无强化（TM常见） 偶尔，可见片状强化,4-TM (Transverse Myelitis),如强化，与星形细胞瘤难以鉴别M/60，星形细胞瘤 胸背部疼痛，左下肢感觉异常及轻瘫痪 多节段T2高信号及肿胀，部分区域见强化 强化部分极像肿瘤，很难鉴别,5-Spinal cord tumor,星形细胞瘤 髓内病变重要鉴别诊断 弥漫浸润+无明
14、显肿块+常片状强化M/66，进行性感觉障碍 活检证实为星形细胞瘤Continue with the follow up,5-Spinal cord tumor,患者无法手术，随访显示病变进展明显,5-Spinal cord tumor,髓内另外两种常见肿瘤： 室管膜瘤+血管母 强化+肿块 其他髓内肿瘤较少见左图 神经纤维瘤病患者，多发室管膜瘤,6-Vascular-Arterial infarction,右图主动脉瘤术后双下肢轻瘫痪 脊髓前柱异常信号 “蛇眼征”,6-Vascular-Arterial infarction,最常见原因-主动脉瘤支架置入 弥散受限,6-Vascular-Vasc
15、ulitis,患儿，头疼、发热、痛觉过敏、左半身麻木、CN6麻痹右图，多发+局灶性首先考虑MS 鉴别诊断范围：炎症/感染/转移,影像检查：脊髓横断+颅脑 Continue,6-Vascular-Vasculitis,病变位于脊髓背侧，一处可见强化 如果感染或转移灶，应全部强化 MS也在鉴别诊断范围内，Continue with the MR of the brain,6-Vascular-Vasculitis,T1WI C+ 只有一处强化 病变的部位和强化表现与MS非常相似 血管炎可以是特发性，也可见于SLE，Sjogren和Behcet 血管炎不仅发生于脑内，也可见于髓内，与MS很相似,6-Vascular-Spinal AVF,硬膜动静脉瘘-最常见脊髓血管畸形 动静脉异常交通静脉压力升高梗死/出血倾向 老年人最常见创伤相关 确诊很重要可逆性脊髓病变 右图下胸髓高信号+周围扩张血管 轻度强化,6-Vascular-Spinal AVF,髓内病变+扩张静脉,6-Vascular-Spinal AVF,另一患者 髓内异常信号+周围扩张血管注意： T2低信号出血,6-Vascular-Spinal AVF,另一例AVF 髓内病变+扩张血管,Thanks,http:/www.radiologyassistant.nl/,
