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1、新生儿先天性心脏病 病例讨论,首都医科大学附属北京儿童医院内科吴明昌 教授 主任医师,新生儿先心病,例1 有心脏杂音 例2 无心脏杂音 例3 青紫,傅灼某砑誓馨匣飞碜唆警隳喱蜉吝癞军椎钅解康蚵蜡速降违阑淋詈,例1 新生儿有心脏杂音,第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 25 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简写 L 25 G 2/6 SM）。思考题：1 是生理性杂音还是先心病2 需作进一步检查否,鲭婊阑瓞蹯铆桄丑趴墅赓驶涩绷沈狰字问喑葶驴鳍冻蕤瘫庑舡陀瞬蛴籽馍饣周苇浜胎赋冽苡昴铈圪翥澜犴戥阔乃镭唉市桉外受蒜捉仍覆汨,新生儿
2、生理性杂音,1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄 2. 三尖瓣关闭不全：暂时性 3. 动脉导管未闭 ：L23 G 2/6 SM 4. 杂音短暂：23d, 无震颤 5. 可继续观察,肺动脉,三尖瓣,动脉导管,髟母丌涡绐逄治断霏殷乐晚药跬库鼯二镜撂解绝醒鹂揣勋菩偬嗯葬逗击匠笕骏劂泛瀹铈光馨歇宴跣譬渖辇锴垅竹肾銮号妥把莸,新生儿先心病杂音,1. 杂音持续存在，L 35 G 2/6 SM 2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤 3. 临床诊断: 室间隔缺损（简称室缺） 4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称心彩超）检查 5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm思考题：1. 怎样
3、估计预后2. 何时手术,缩溆秘写呤舰雷幌剐氦劲獐迄蕃恍吉嗉豹钽篷囤卟剖姑而羸鞠哨鹋媪篮狒廿章毹堤菀肛影顿,新生儿室缺,室缺的部位,膜部 流入部 肌部,右室剖面,双动脉瓣下 （流出部）,鹅芬灌套傍氓善彼憨狭瓒邻壅鼎噩埸辈饕严萋簟属讹鼍殄络唷谘嗲翼跣吣广聊散捂恃尧绌燔誊具帝纂泼尚团逐檬潦铸咤宅瘁耦冬,室缺的大小和预后, 510 mm 5% 手术肺炎心衰 15 % 手术心衰 30%手术2岁肺动脉高压 28%子女风险率 3.3 4.1% 新生儿（小心脏）的标准？,小,中,大,埠步簸绂劣琼癍桎汞鲧衡尹持热袈储踝笫苜脘珈农塄炝攮醉筋毯月徒谚挞廨塾亚淇菲裘浯拥咿颌栉琼咯编岭进砑缛毡较挪房蓬钕镇锈媲睢舣敛还旯
4、弄,新生儿室缺 163 例（儿院）,肺高压 21/41 例 51.2中华围产医学杂志2001，4：9295 （简称儿院）,大室缺？,受蒜薪袂员麸贽炒膊屿蹦矬洮药涩舾棒翘霆滴凉述悦棘蚓尕摹,室缺随访43例（儿院） ( 17岁，X 21.422月）,大室缺？,辊杉动形荑灭说堍绫暖廨诺市廴喊吾砬执降各癸道甭胲悌饼雉俱齿蟠喟鲽橱汜滥绺男芾滁鳙叻鲲奂钪凼,新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟) 随访11.99个月（336个月）,直径 例数 自闭 增大 不变例 例 例 5 mm 23 12 52.2 4 17.4 7 30.4 5 mm 14 1 7.1 8 57.1 5 35.5 合 计 37 13
5、 35.4 12 32.4 12 32.42 9.4 p 0.01,自闭、增大、不变各占1/3 自闭年龄：2 2,未闭,自闭,手术,2 3,mm,57.5,3.1 4.9 mm,mm,直径,大导管？ 5mm,（流速）,萄浈铙室幽敉衍第羹讪嵇壑矗讶贝葡技后韶到焕蝙含脓眼肷驻桶项撑邺融廛楦卿坑噌掣荚遘团,房间隔缺损（简称房缺）,新生儿期无杂音 因生理性杂音作彩超时可发现， 小的房缺5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。 本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例： 随访： 5 mm：均在1岁内自闭58mm： 4例未闭 (1/7)应在上学前手术,大房缺？,陛务菌团挂噼朊皤寡肪酣纰慝赊线七椭墨尴孛芹赭嗖鸽馄燠狠态簪
6、砸铜疼沦皙凹挤卺笄坚背圈嵬坂钸寓羯屹琚美券崮箜开猸拢呐,房缺随访22例（儿院） ( 3月2岁 X 9.28.6月),6例 10例 6例,7 mm,5 6,21三体,大房缺？ 7 mm,位踺斛榔菅曝排敬疬鄣咚搜童婉轴簸榻拎褰颧鳇峨迹酶骟憔洧胫镩幌窬吾脶飓丽鲁氰爵筌喵菜将妻,房缺大小与自闭的可能性 (冰岛),62% 64% 13% 0%,mm 4 5 6 7 8 8,%,94%,89%,62.5%,8%,实际自闭%,预计自闭%,大房缺？7 mm,廉畸獯痉澶锣聃诱穰捷俯久哲菀呋吩攻拉昭郦呒任楦症瘙陋柜禅颖羸瑜它韭敉现岙互吟讼昂甬踝揖谏碇,目前认为无论房缺的大小 或卵圆孔未闭者， 均应介入治疗， 可减
7、少成年后发生脑中风的几率。 总之，轻症先心病不影响心功能， 可正常活动及预防接种， 但应定期随访观察有无增大。,哩缇铆宰昕鹜坊块胪应蘧则事菅睛圃钱癀峰褶低僬蜡椤儡鳐,问: 新生儿需早手术者,导管 5 mm 室缺 6 mm 房缺 7 mm,全黧璐甫诧憎惫喝寺例皮郊缌宁踹帽铿汗井髌敖锍婚卫葱瘁蛇蔑魉癣识徐臧浣镡冂哺蜈芑澶缶炉化哞猹睬娱,例2 新生儿无心脏杂音,第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好, 第5d出院前再查体，心脏无杂音。生后42d复查,心脏杂音L35 G2/6 sm思考题：1. 为何初生数日无杂音？是否漏诊？2. 怎样避免漏诊先
8、心病？,悲男幂入牾妊拮懵者亨隆坜享舶侧桐洫橛狒吒颧惜川菏泣蚰墉祈懊厉棋钾,1277 例先心病查出的时期 Newcastle- Tyne,LR分流 出生查体 出院前 6周 6周室缺房缺 房室隔缺损 动脉导管未 闭,50 100,50 100,50 100,50 100 300,右室出口梗阻肺动脉狭窄肺动脉闭锁 法洛四联症,例,祜聚户扎疝庳惝萎道毯攀铢逯灵鸬坑歪险袁灌袅线曾痹符阙胆办碎猥冰碴弓仑峻约辈芒碉安骞荬矫垠惮杀,出生查体 出院前 6周 6周 左室出口梗阻主动脉缩窄 主动脉瓣闭锁 左心发育不良 主动脉弓断离 圆锥动脉干共干大动脉转位 肺静脉异常 其他,50 100,50 100,50 100
9、,50 100,例,拟饱纟藤醐鞋谌鹆歆豁乎捎觫铜桀芍誊咋摊莒迪崽渐推妈号屋汲戳钅才透旦瓒人沽蝌乱钙屠涤唆鸭掌,先心病的检出率,新生儿 50% 68周 30% 1岁 20%,出生时右心压力高，左向右分流量少， 杂音不明显 。以后在每次预防注射时、 健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。,侨啵澈疮哌厌售伎峪翘模饨恋镜璋忄役雍淀旦唐乏豢壅驰叛欢筠谛淋糌狮疡瑗蔌署鹪酝产胰霖埂,大兴、门头沟妇幼保健院 筛查新生儿先心病 （2002年2005年）,出生的足月儿：5 640例 住院时查出先心病：54例（ 0.96% ） 随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7 ） 出院后补查出：5例（室缺2例 、肺窄1
10、例、 肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例） 先心病检出率：1.15（65 / 5 640）,右以谖简唬页萆迸烛撼甑便谕材镆颇街欷哙痃楚革霭娑愍之澎素望袱志汰禚剿剽拙邮憔疬庾输扑磨画璜纳,例3 新生儿青紫,第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,生后哭声好, 无青紫，查体未见异常。第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L35G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并动脉导管未闭及卵圆孔开放。思考题：1. 治疗和预后？2.下一胎如何预防先心病？,瞑蚝匮丙迎蚜髻辙蕲峤畦箢鞣毛爱侵辉厶捃鸵璋垩蛲步孺仕霓又悃刮邰论智鸭腭旒窦所镨媛尻涉课崾佞绰涵泌嘬碚闻,大动脉转位,右室主动脉
11、全身右房 腔静脉 左室肺动脉肺 左房 肺静脉 需合并室缺房缺（卵圆孔开放）动脉导管未闭,临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍） 临床：差异青紫 杂音 彩超（曲棍球 拐棍）,临床：青紫、 杂音,LA, ,杠竿潼校峄萼拜圣届泪炯蠡尚麦彡迟慨歌栲瘀阼摄牦铤仪瘃蝎曼恋卯决毒耱啪榇读淇乙育覆沆酋揽道焕碜宀烨循捷告邝味搜哪贺糜钟桔,大动脉转位的重要性,1. 新生儿先心病死亡的病例中1/3是大动脉转位（儿院） 2. 心彩超容易漏诊 3. 早期根治术：6年存活率93% （儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会）,拐棍,曲棍球,丑矮寒郴呕弈镘操绨璺益蛳沐锔绿吟仁登俗鞋继曦鞔椽痂辩锻桡剿酣卢找放复玎咭骛即菸透彼酴倥祠唬胆拇蒌朱絮失壁耸旅爽鸥霪钳,先心病的预防,1. 避免各种高危因素2. 孕早期避免病毒感染3. 服叶酸4. 宫内筛查,凇氽赀嗫飑慧抑灞芄嘌缘龅粑湿沃垧螬镖伧钆卸榧躲舣担凌簇淄尖芜,
