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1、2例十二指肠间质瘤的诊疗与讨论,Case 1 病史简介,孔某，女，57岁主 诉：间断黑便半月余，呕血10天 现病史：患者于半月前无明显诱因出现间断黑便，量较少，当地县医院门诊行大便常规检查，大便潜血阳性，10天前患者于晚饭后突发呕吐咖啡色胃内容物，遂入菏泽市市立医院，入院经治疗病情好转后出院。5天前患者再次出现黑便，入当地县医院进行诊疗，行CT检查后考虑十二指肠水平部占位，约54cm，间质瘤可能性大。为求进一步治疗，到我院门诊。以“十二指肠占位”为初步诊断收入院。患者自发病来，精神好，食欲略减低，睡眠正常，体重无明显减轻既往史：体健入院查体：贫血貌，上腹部压痛，余阴性入院血生化：Hb 68g/
2、l，余肝肾功能电解质，肿瘤标记物均阴性入院后初步处理：输红细胞2u、止血药物应用等对症支持治疗,2014年1月7日,治疗方案的选择,术前治疗 or 手术？如术前治疗，格列卫的剂量及疗程？如手术治疗，胰十二指肠切除术 or GIST局部切除？,我们的选择,结合当地CT检查、胃镜病理、免疫组化及基因检测结果以及NCCN指南推荐，选用格列卫术前治疗，600mg/d，拟先行3个月治疗，视疗效再决定后续治疗,服药1月后复查CT （2014.02.18）,服药1月后复查CT （2014.02.18）,服药3月后复查CT （2014.04.17）,服药3月后复查CT （2014.04.17）,服药3月后行G
3、I检查 （2014.04.18）,患者服格列卫耐受性尚可，轻度贫血、恶心及足部轻度水肿。 患者拒绝手术，遂继续服格列卫治疗,服药近8月后复查CT （2014.09.12）,服药近8月后复查CT （2014.09.12）,患者定期门诊复查血常规、肝肾功能。轻度贫血、间断恶心、轻度足部水肿。服药尚规律,同患者及家属沟通后拒绝手术，遂继续服格列卫治疗,服药近11月后复查CT （2014.12.03）,服药近11月后复查CT （2014.12.03）,治疗经过,完善相关检查，无明显手术禁忌，停服格列卫1周，于2014年12月12日，在全麻下行十二指肠间质瘤切除+十二指肠空肠吻合术探查可见：肝脏大小质地
4、尚可，胆囊大小可。于十二指肠水平部可扪及一质硬肿块，大小约44cm，形状不规则，与周围组织粘连。结合患者术前辅助检查及术中探查情况，决定行“十二指肠间质瘤切除+空肠十二指肠切除术”手术顺利，术后安返病房术后恢复顺利，术后13天拔管拆线出院，术后d14开始口服格列卫600ml/d至今,术后2月复查CT （2015.2.10）,2015年5月22日电话随访，患者一般情况良好，规律服用格列卫辅助治疗中，近期来我院门诊复查,患者诊治小结,患者孔某，女，57岁。间断黑便半月余，呕血10天 胃镜病理示：十二指肠水平部间质瘤，CD117、Dog-1、CD34均阳性，c-kit基因9外显子突变；腹部CT显示：
5、十二指肠占位，54cm行格列卫新辅助治疗11个月，600mg/天，患者耐受性尚可，期间定期复查血生化及腹部CT评价疗效。患者有轻度贫血、间断恶心、足部轻度水肿等不良反应5月前（2014年12月12日）我院全麻下行十二指肠间质瘤切除术+十二指肠空肠吻合术，手术顺利，术后恢复良好。术后病理示：十二指肠GIST，5.554.5cm大小，高度危险度； CD117、Dog-1、CD34均阳性，c-kit基因9外显子突变术后2周开始格列卫辅助治疗至今， 600mg/天，定期复查，服药耐受性尚可,Case 2 病史资料,贺某，女，34岁主诉：上腹部疼痛1年，呕吐20余天 现病史：1年前因上腹部疼痛，无恶心、
6、呕吐、反酸，烧心，无腹胀、腹泻等不适，遂至郑大三附院行胃镜检查示：反流性食管炎，给予护胃等对症支持治疗，效尚可，但间断发作。20余天前因上腹部疼痛，伴腹胀、呕吐，为胃内容物，至我院查胃镜示：慢性浅表性胃炎，十二指肠降段隆起性质待定。门诊给予莫沙比利片、雷贝拉唑肠溶胶囊等药物治疗，效差。门诊以“十二指肠降段占位”收入院。自发病 以来，食欲正常，睡眠正常，大小便正常，精神正常，体重无减轻。既往史：体健 入院查体：贫血貌，上腹部轻压痛，余阴性入院血生化检查：Hb 98g/l，余肝肾功能电解质等均未见明显异常,2015年3月9日超声内镜检查,2015年3月7日腹部CT,2015年3月7日腹部CT,治疗
7、经过,完善术前检查，无明显手术禁忌，于2015年3月17日在全麻下行胰十二指肠切除术取上腹部正中绕脐切口，逐层进腹。探查腹腔：腹腔内无腹水，盆腔Douglas窝无转移结节，腹主动脉旁、胰腺上缘、脾门部无肿大淋巴结，肝脏、脾脏、大网膜及腹壁均未见结节等病灶，十二指肠降部可及3cm*4cm大小实质性肿块，质中偏硬，与十二指肠大乳头关系密切，十二指肠球部及降部可见肠壁轻度充血水肿，考虑为十二指肠间质瘤合并上消化道不全梗阻，遂行胰十二指肠切除术手术顺利，腹腔放置引流管2根，左右各一，T管1根，术后安返病房,2015年3月24日术后一周复查腹部CT,患者术后1周仍间断发热，最高38.3度，考虑肺部感染或
8、腹腔积液,2015年3月27日术后10天复查GI,2015年3月13日术后13天复查胸腹部彩超，未见明显积液,术后2周，患者愈合良好，拔管拆线出院；行格列卫辅助治疗，400mg/d至今，服药无明显不良反应，2015年5月22日电话随访，仍在格列卫规律治疗中,患者诊治小结,患者贺某，女，57岁。上腹部疼痛1年，呕吐20余天胃镜及GI：十二指肠降部占位；腹部CT显示：十二指肠占位，大小4241mm我院行胰十二指肠切除术，手术顺利，术后恢复尚可术后病理示：十二指肠GIST，3.52.51cm大小，中度危险度； CD117、Dog-1均阳性，CD34可疑阳性，c-kit基因11外显子缺失突变术后2周开
9、始格列卫辅助治疗至今，400mg/d,定期复查，服药耐受性尚可,问题一 GIST术前治疗的合理时间？,NCCN: 比较模糊，建议由外科医生和肿瘤科医生共同研究后决定 ESMO指南：格列卫的最大起效时间为6-12个月，该时间段最合适 中国GIST指南：,B222实验显示，绝大多数患者在用药后6个月出现反应，而伊马替尼耐药的中位时间发生在服药后18个月。,Case 1患者术前格列卫治疗时间为11个月,问题二 9外显子突变，格列卫的剂量？,中国：9外显子突变，推荐600mg/d,Case 1：9外显子突变，我们选择600mg/d,问题三,对于十二指肠间质瘤的手术时机如何把握？合理的手术范围，局部切除
10、或胰十二指肠切除？,问题四术前停服格列卫多久？术后何时开始最合适？,NCCN：伊马替尼停药后可马上手术，患者术后能耐受口服药物后可立即重新服用伊马替尼。如果正在使用其他TKI，比如舒尼替尼或瑞戈非尼，需停药至少1 周后方能手术，术后需根据患者恢复情况或临床判断确定重新开始用药的时机 中国指南：术前格列卫停药1周，术后尽快开始进行药物治疗,我们的选择：术前停药1周，术后2周开始继续格列卫治疗,问题五 Case1术前治疗近1年，那么术后辅助治疗有无效果？辅助治疗时间？,NCCN、ESMO及中国GIST指南：对于高危的GIST，均推荐术后辅助治疗的时间为3年,辅助治疗5年的PERSIST研究和辅助治
11、疗6年的IMADGIST研究正在进行中，对于辅助治疗是否需要延长时间可做出回应，值得期待,Case 1：c-kit基因9外显子突变，术前格列卫600mg/d治疗11个月，术后辅助治疗有效性及时间？,ACOSOG Z9001：外显子9突变辅助治疗获益待证实SSG XVIII/AIO：26例外显子9突变患者伊马替尼辅助治疗显示获益趋势,但外显子9突变可切除GIST伊马替尼辅助治疗获益尚需更大样本研究验证IM高剂量用于外显子9突变患者的辅助治疗？需要进一步临床证据,问题六对于中危组术后辅助治疗有无必要，治疗时间？,目前针对中危组GIST是否需要格列卫辅助治疗，目前缺乏针对性的研究，北美协作组Z9001研究包含部分中危病人,中国指南：推荐伊马替尼治疗1年,ESMO（最新版）：未明确中危组患者术后是否需要伊马替尼辅助治疗，仅表述为有讨论的空间,Case2 中危组，术后是否格列卫辅助治疗及时间？,诊疗体会,NCCN指南、ESMO指南以及中国GIST诊疗共识作为循证医学依据很重要，可作为必要的参考，但不是教条，不能照搬规范化与个体化结合，患者及家属的意愿有时也很重要,谢谢！,
