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1、,小儿心律失常 临床特点与处理策略,第四军医大学西京医院儿科,刘建平,主要内容,小儿正常心脏传导系统及特点 先天性心律失常 预激综合征 房室传导阻滞 先心病相关性心律失常 其他 后天性心律失常 小儿心律失常治疗策略,小儿正常心脏传导系统及特点,心脏传导系统的正常解剖,心脏的传导系統 (心脏內的高速公路）,心脏神经传导系统接受迷走-交感神经支配,小儿心脏传导系统的特点,心脏传导系统发育不成熟 生理功能不健全 植物神经不稳定 心脏活动节律不强心率快兴奋占优势易受各种因素影响-进食、运动、哭闹、发热 10y后神经纤维发育稳定心率稳定,心律失常,各年龄心率的范围,小儿心律失常常规检查方法特点,心电图相
2、关检查 常规ECGPR间期随年龄和心率变化 动态心电图 运动试验和心电图 经食道心电图及起搏 希氏束电图 直立倾斜试验 心率变异性监测 B超除外同时合并器质性病变 胸片 电解质及酸碱失调 代谢性疾病甲功,常规ECG特点-随年龄而变化,P波-随年龄变化正常婴儿0.09s; 儿童0.10s；成人0.11s PR间期随年龄和心率变化 与年龄成正比，与心率成反比 小儿正常最短0.08s,最长0.18s; 成人0.120.20s T波-显著年龄特点 QT间期-随年龄和心率变化,常规ECG特点-随年龄而变化,QRS波 R、S波振幅较成人高-在诊断左右室肥厚上有区别 Q波较深 Q/R较大 3y、aVF导联常
3、有Q波， Q/R 比值1/4，QRS波时间随年龄增加-婴儿60ms，儿童80ms，成人100ms 电轴变化大婴儿以右心室占优势,小儿心律失常的发生原理,冲动起源引起的心律失常 窦性异常 异位节律 早搏、过速、房扑、房颤 冲动传导所致心律失常 传导阻滞,主要内容,小儿正常心脏传导系统及特点 先天性心律失常 预激综合征 房室传导阻滞 相关性心律失常 其他 后天性心律失常 小儿心律失常治疗策略,先天性心律失常,一、预激综合征（WPW）,定义： 整个心室或部分心室意外地被室上性冲动提前激动，提前激动跨越房室结-希氏束-束支系统进行的。,发生率： 0.040.3%（体表ECG检出率成人1-3，小儿2）
4、男：女 2：1 占小儿室上速60% 婴儿期易发生，6090%在1y内消失 精神食欲差、面色苍白 CHD W-P-W 0.270.86% Ebstein 畸形（25%)、 矫正型大动脉错位、 三尖瓣闭锁、 右位心、 二尖瓣脱垂,临床特点,2.心动过速： 房室折返性心动过速，心率200-300次/min 有症状不致命，极少形成室颤-猝死； 最初发作3m（婴儿期60-90%），自然消失极少复发，即使复发时间很短。-传导系发育渐成熟，副交感神经占优势渐减弱有关 最初发作年龄越大，复发率越高 表现：面色苍白、精神食欲差,临床特点,3、心功能不全 持续异常-心功能不全，常见持续性交界区反复性心动过速（PJ
5、RT）-心动过速性心肌病，常被误诊为扩张型心肌病。,临床特点,4、猝死 小儿预激综合征，房颤发生率低，因此儿童猝死发生率低 小儿预激综合征合并器质性心脏病时，与心动过速相关性猝死发生率高,二、先天性完全性房室传导阻滞,1、发病率： 1/22001/2500； 30% 合并CHD新生儿先天性完全性房室传导阻滞约占出生儿1/20000，1/3-CHD，2/3心脏结构正常2、组织学：1）心房传导组织与房室结之间缺乏心肌的连接2) 房室结先天缺如或变性3）房室结与希氏束之间传导组织中断或纤维化4) 希氏束缺乏连贯性或变性,3、病因： 传导系统发育缺陷 胎儿期发生过心内膜炎 结缔组织变性 遗传缺陷 房室
6、结动脉闭塞,先天性完全性房室传导阻滞,三、Q-T间期延长综合征,1、发生年龄： 婴幼儿, 心脏-耳聋综合征 2、Q-T间期延长在运动后较严重 3、病因：植物神经功能不稳定所致 4、Q-T间期延长患者 1）心室肌对交感神经刺激的敏感性大大增加，引起室速。 2）发生心律失常与猝死-交感神经张力增加 5、治疗： 1）B-受体阻滞剂（死亡664%） 2）左侧颈胸交感神经节切除 3）禁用拟交感神经类、肾上腺素药物 4）避免剧烈运动、情绪激动,Q-T间期延长的疾病,心肌炎 中枢系统疾病 心脏-耳聋综合征 脚气病 电解质紊乱 （低钾、钙、镁血症） 甲状腺功能减退 胺碘酮、奎尼丁,四、心内膜弹力纤维增生症（E
7、FE）,2050%患儿出现各种心律失常-传导阻滞-窦速室颤猝死 多发生在1y婴儿 ECG-左室大-ST-T改变 B超特异性改变 治疗： -地高辛-激素,五、先心病与心律失常,先心病术前相关心律失常 传导系统异常造成心律失常窦房结功能障碍-ASD-左上腔静脉缺如 - 先天性心房异构婴儿20%伴心房律异常15-30y70%伴心房律异常 房室传导阻滞-先天性心房异构、矫正性大动脉转位、ASD、VSD、Ebstei、PDA、心内垫缺损,各种室上性与室速,五、先心病与心律失常,先心病术后相关心律失常 窦房结功能障碍 完全性房室传导阻滞 心房扑动及房内折返性心动过速 室性心律失常 室上性心动过速 先心病术
8、后晚期相关心律失常 室性心律失常猝死 房内折返性心动过速 窦房结功能障碍,六、遗传与心律失常,室上性心动过速 心动过缓 家族性房室传导阻滞 遗传性房室传导阻滞/心肌病骨骼肌发育不良合并心肌病/房室传导阻滞-EDMD、KSS、DCM综合征 先天性完全性房室传导阻滞 室性心动过速 长QT间期综合征-LQTS Brugada综合征-心脏离子通道疾病 致心律失常性右室心肌病-ARVC/D 运动诱发性多形性室性心动过速 家族性双向性室性心动过速,七、心脏自主神经功能状态 与小儿心律失常,自主神经功能失调小儿室性早搏不稳定自主神经功能，影响心电生理稳定性，早搏发生率高 自主神经功能失调房室传导阻滞，迷走N
9、活动增高ECG特点白天轻、深睡时加重、度预后良好、有自限性 B-受体功能亢进非特异性ST-T改变 临床特点 无症状、心功能正常 查体发现 ECG-单源性、固定配对间期、QRS波光滑,B受体功能亢进诊断标准：,1、学龄前及青春期儿童； 2、女孩多见； 3、具交感神经兴奋症状，多样性，易变性； 4、ECG除窦性的心动过速及ST-T改变外，无其他心律失常及传导阻滞等异常； 5、Holter监测有明显昼夜规律，白天活动时改变比较明显，夜间入睡后减轻或消失； 6、心得安试验（+）;心得安阻滞后运动试验（一）； 7、体位试验: 立位时ECG改变，卧位时减轻； 8、乏氏指数正常，且ST-T改变被乏氏动 作所
10、纠正； 9、除外其他病。,主要内容,小儿正常心脏传导系统及特点 先天性心律失常 预激综合征 房室传导阻滞 相关性心律失常 后天性心律失常 小儿心律失常处理策略,后天性心律失常,正常心脏：疲劳、情绪、冷饮 器质性心脏病：风心病、 各种感染导致心肌炎心律失常 其他系统疾病呼吸道疾病、贫血、发热、休克 药物引起心律失常 电解质紊乱及酸碱平衡失调 代谢性疾病-甲亢,主要内容,小儿正常心脏传导系统及特点 先天性心律失常 预激综合征 房室传导阻滞 相关性心律失常 后天性心律失常 小儿心律失常处理策略,小儿心律失常处理策略,药物治疗-与成人大同小异，剂量用法不同 病因治疗 常用药物 地高辛 心律平 倍他乐克
11、 胺碘酮 腺苷,处理策略,药物治疗 药物治疗 心律平（普罗帕酮-c类） 剂量：1-1.5mg/kg 总剂量:5mg/kg维持剂量：4-7ug/kg/min 持续静滴 地高辛 腺苷ATP 0.2-0.4mg/kg(不稀释）腺苷 50-250ug/kg 胺碘酮（类）剂量：5mg/kg维持用药：10-15mg/kg,处理策略,非药物治疗-射频导管消融术 不能耐受药物治疗 不愿意接受药物治疗,预后房室旁路介导心动过速在1y内自然消失率60-90%，约 1/3在4-6y会再复发。5y仍出现房室旁路介导心动过速同时合并器质性心脏病，自然消失率极低，射频导管消融术,非药物治疗,刺激迷走神经的方法 射频导管消
12、融术（RFCA）-唯一的根治术1991年成功治疗WPW至今已逾千例，最小年龄4m。 难度高、风险大 RFCA远期影响未知数 手术在麻醉下进行，掩盖症状术者难以发现潜在问题 对房室结造成不可逆损伤的危险性高与成人 4y尽量采用药物治疗 最佳时机：5-14y,RFCA小儿适应症 中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会（2002）,明确适应症： 年龄4y: 房室折返性心动过速、典型房扑，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效 显性WPW右侧游离壁旁路，心动过速呈持续性发作，有血流动力学障碍。 年龄4y 房速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无
13、效 房室折返性心动过速、特发性室速，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效 WPW伴晕厥 WPW合并房颤并快速心室率 房室折返性心动过速： 年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，抗心律失常药物治疗无效 年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，,RFCA小儿适应症 中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会（2002）,相对适应症： 年龄4y: 房室折返性心动过速、典型房扑，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍， 显性WPW右侧游离壁旁路，心动过速呈持续性发作， 年龄4y 房速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，除胺碘酮以外抗心律失常药物治疗无
14、效 房室折返性心动过速、特发性室速，心动过速呈持续性或反复性发作 WPW合并房颤并快速心室率不快,RFCA小儿适应症 中国生物医学工程学会心脏起搏和电生理分会（2002）,相对适应症： 房室折返性心动过速： 年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作，有血流动力学障碍，除胺碘酮以外抗心律失常药物治疗无效 年龄7y，心动过速呈持续性或反复性发作， 先心病术前发生房室折返性心动过速和房室结折返性心动过速，术前进行RFCA，可减少手术时间及手术危险因素。 先心病手术获得性持续性房扑，除外因心脏手术残余畸形血流动力学改变所致真正意义的切口折返性房性心动过速,非药物治疗,体外电除颤及电复律特殊点 电极板 小儿 60-70mm（直径）新生儿 40-50mm 电能 小儿 1-2J/kg 无效在原有基础加倍新生儿 5-10J儿童 60-100J房速0.5J/kg,室速2J/kg;室颤非同步10J/kg,心脏起搏的应用缓慢心律失常,非药物治疗,心脏起搏的应用缓慢心律失常特殊点 小儿生长发育电极位置 导管在右心房形成环形圈 静脉入口处用可吸收缝线 起搏器埋藏在肌肉层 电极导管放置在心尖靠心室间隔部 电极导管长度小婴儿35cm,年长儿50cm,谢谢！,
