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1、先天性耳聋 从筛查到干预,李 蕴 上海交通大学医学院附属新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 上海儿童医学中心 上海市儿童听力障碍诊治中心,From: UNICEF 2000 Annual Report,30年来新生儿疾病谱的变化,背景,先天性耳聋,在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期 原因 遗传因素 ： 听器发育不全 怀孕期因素：早期病毒感染、药物中毒、噪声 产期因素 ： 难产、低体重儿、新生儿窒息、产伤,听力障碍是常见的先天缺陷 国外报道发生率为13 国内资料不多，有报道为近3，上海最近的研究为1.41.5 经ICU抢救的新生儿中发生率更高 正常的听力是进行语言学习的前提 听力障碍的
2、后果不仅在于聋更在于哑,研究显示,正常儿童的语言发育,研究显示,最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程度，而取决于其被发现和干预的早晚 不管听力损害的程度，只要在6个月前发现，通过适当的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响 6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6个月后被发现者 听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SES）等的影响,新生儿听力筛查的意义,早期发现听力障碍能使患儿聋而不哑 早期发现的可能性 高危家庭登记管理：仅能发现50的患儿 常规体检：几乎不能在1岁内发现 父母识别：几乎不能在1岁内发现 新生儿筛查：有效方法,
3、筛 查,新生儿听力筛查的策略,高危登记（HRR）：仅对高危新生儿进行筛查：进入高危婴儿室的新生儿、有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染史的新生儿等。优点：易实施、费用少缺点：仅发现50%目标对象 新生儿听力普遍筛查（UNHS）对所有新生儿进行筛查,新生儿普遍听力筛查(UNHS),目标:1. 筛查新生儿听力 2. 出生3月内诊断听力障碍 3. 6月内实施干预 4. 使患儿“聋而不哑” 提高其生活质量,新生儿普遍听力筛查,筛查方法: 耳声发射 (OAE) 自动听性脑干诱发电位 (AABR),耳声发射,优点 快速简便 能检出较轻的听力损失 能在婴儿清醒时进行 婴儿神经系统状态对结果没有干扰,缺点
4、 需要安静的环境 婴儿需在安静状态 不能筛检听神经病患儿 与纯音听阈无明确相关性,自动听性脑干诱发电位,优点 快速简便 能检出较轻的听力损失 允许环境存在一定噪声 能检出听神经病患儿,缺点 婴儿必须处于入睡状态 婴儿神经系统状态可能干扰测试,新生儿普遍听力筛查（ UNHS ）,筛查程序 通过 脱离筛查程序 未通过 复筛（再次筛查） 复筛未通过 转诊听力诊治中心,UNHS基本框架,听力初筛,复筛,医学干预,密切随访,诊断性测定,通过,通过,正常,未通过,未通过,未通过,效果评估,出院前,42天内,3月内,6月内,上海市新生儿听力筛查程序,全体新生儿 新生儿听力普遍筛查 初次筛查（初筛） （住院期
5、间）脱离程序 通过 未通过新生儿听力普遍筛查第二次筛查（复筛）（生后6周）未通过 通过 终止随访 听损伤诊断检查 （生后6周至24周）确诊听力异常 确诊听力正常随访、干预 终止随访,诊 断,未通过筛查（ UNHS ）婴儿,必须在3个月内由听力学家完成评估 听力学家的工作 在显微镜下仔细检查未通过筛查婴儿耳部 如果存在外耳或中耳的病变，需在进一步测试前治疗 如果外耳和中耳正常，则需进行诊断性听力测试,诊断性听力测试 客观测试,ABR测试 短声刺激 骨导短声刺激 短纯音刺激 500 Hz, 1KHz, 2KHz, 4KHz 听觉稳态反应 (ASSR) 测试 耳声发射 声阻抗 鼓室导抗图 耳声反射,
6、诊断性听力测试 行为测试,视觉强化测听法 (VRA) 用于6个月以上婴幼儿 条件游戏测听法 (CPA) 用于3岁以上幼儿,影像学检查,CTMRI,生长发育测试,盖瑟尔（Gesell）发育量表 测试内容包括五方面：适应性行为、大运动、精细动作、语言、个人社会性行为 供4周3岁婴幼儿测试用 韦茨勤学前及初小儿童智能量表（WPPSI） 测试内容包括词语类及操作类两大部分 用于46.5岁小儿,干预和康复,新生儿听力筛查、诊断、干预是一个完整的听力康复流程 干预措施为最后环节, 是康复成功的关键 干预和康复密不可分,新生儿听力障碍的干预,助听器选配 人工耳蜗植入 语言康复训练 耳外科治疗 中耳炎治疗 先
7、天性耳畸形的听力重建手术 植入式助听器,助听器验配,目标可听到轻声言语，并使大声言语感觉更舒适。,助听器需考虑的问题,双耳或单耳 式样：耳背式或耳内式 模拟或数字机 合适性 耳模 功能选项,助听器验配,行为声场测试 真耳分析 仿真耳分析,人工耳蜗植入,尽早向患儿父母介绍人工耳蜗植入 有人工耳蜗植入经验的听力学家尽早介入 符合条件婴儿可在1岁左右进行人工耳蜗植入,人工耳蜗植入选择标准,双耳重度到极重度感音神经性耳聋（尤其是中高频听力损失）语前聋：8岁以前，最好3岁前语后聋：无年龄限制 佩戴助听器获益有限 无医学禁忌症 家长期望值适当且理解随访的必要性 家庭环境和教育能力促进听力技能发展的情况,人
8、工耳蜗植入程序,评估听力学评估医学评估生长发育和智力评估 手术 调机 康复 继续随访,人工耳蜗植入团队,手术医师 有植入经验的耳外科专家 听力学家 评估并确定适合植入的患儿 调机 监控听觉的进展 与特殊教育者及其它方面工作人员相协调,人工耳蜗植入团队,言语和语言治疗师 植入前语言能力评估以帮助选择人工耳蜗植入对象并为其家庭提供干预咨询 每年评估一次监测语言能力并继续为家庭提供咨询 与其它方面工作人员相协调,人工耳蜗植入团队,聋儿教育者 与其它教育工作人员协调 制定教育方案使人工耳蜗发挥最大功能 心理学家 植入前评估认知能 评估家庭和患儿对人工耳蜗植入过程的了解程度 必要时对一些病案进行植入后评
9、估 社区服务人员 植入前评估和了解可能影响人工耳蜗植入的家庭原因,影响人工耳蜗植入效果的因素,耳聋时间的长短 耳聋发生时的年龄 植入时的年龄 致聋的原因 内耳听神经纤维情况 耳蜗形态,交流方式 教育环境 家长参与情况和期望值 对重获听力的渴望程度 有无其它残疾 康复训练情况等,人工耳蜗植入术,人工耳蜗植入术,上海市近4年筛查结果汇报,92个接产单位筛查人员统一培训，考试合格，持证上岗 知情同意，自愿筛查。98%的家长同意进行该项检查 20022005年筛查新生儿347253例 覆盖率分别为83%，94%，94%和98% 初筛阳性率1012%，复筛阳性率1013%总筛查阳性率为8.6,上海市各区
10、县筛查情况,20022005年上海市新生儿听力筛查一览表,20022005年听力障碍患儿听力损失程度分类,上海市新生儿听力障碍的发生率：1.48 (513/347253),干预效果评估,2005年召回部分患儿，资料完整者127例 得到干预者91例，干预率为71.6%言语训练助听器选配人工耳蜗植入,干预效果评估,中度以上新生儿听力障碍干预效果评估,*P0.05， 与对照组相比差异无显著性； *P0.05，与对照组相比差异显著。,小结,筛查和诊断 新生儿普遍听力筛查 所有必须加入 出生3月内诊断听力障碍 6月内实施干预 确诊测试 听性脑干诱发电位 听觉稳态反应 耳声发射 声阻抗 行为测试,小结,干预 助听器 双耳耳背式 数字式 合适的耳模 人工耳蜗植入 尽早与家长协商 耳蜗植入专家组介入 无论多小年龄的儿童都可进行听力学评估,新华耳鼻咽喉-头颈外科网站 www.xinhua- 谢 谢,
