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1、主动脉夹层的内科识别,主动脉夹层（Aortic Dissection）也称主动脉夹层动脉瘤，指主动脉内血液渗入并分离主动脉壁中层形成的夹层血肿。是具有灾难性后果的一种临床急症。发病率：10-20/100万人口.年死亡率：3.25-3.6/10万人口.年，如不治疗，发病后最初48 小时内，死亡率高达每小时1%, 2周内65%75%死亡。,年龄特点：多见中老年男性，3/4以上病人发病时超过40岁，发病高峰在50-70岁，在此年龄段发病男性是女性的2-3倍。青年人此病罕见，多见易感家族，如马凡综合征、结缔组织病或先天性缺损（二叶式主动脉瓣畸形、主动脉缩窄）。,病因,首位易患因素是动脉中层退行性病变，
2、主要为中层胶原和弹性硬蛋白变性。高血压、二叶主动脉瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠、马凡综合征、脉管疾病（如系统性红斑狼疮、埃勒斯-当洛斯综合征）等，累及主动脉的动脉炎、吸嗜可卡因、医源性创伤也可致病。,下列因素参与主动脉夹层形成：,遗传性缺陷：多种结缔组织遗传性缺陷的特征是动脉中层囊性退行性病变，如马凡综合征易发胸主动脉瘤（多近端夹层），所有夹层病例中，该病占5-9%。 年龄与高血压：可导致中层退行性病变，50-70岁夹层患者中72-80%有高血压。 先天性心血管病:二叶主动脉瓣畸形是近端主动脉夹层肯定的危险因素，占7-14%。 主动脉缩窄也易患主动脉夹层。,妊娠：小于40岁发生夹层的女性，半数发生
3、妊娠期间，患马凡综合征及主动脉根部扩张的女性更易发生。 创伤：主动脉的直接创伤可引起夹层，医源性创伤（CAG、PCI）直接损伤主动脉内膜，多逆向夹层，心脏手术（如瓣膜置换术）也有发生夹层危险。病理特征：夹层早期常在主动脉中膜外1/3和外膜交界处发生局灶性破坏和出血，随后形成血肿逐渐扩大将中层撕开，向内、外膨出形成局灶夹层血肿。,临床分型,1、DeBakey法据夹层的部位和程度分三型 型：占70%，夹层起于升主动脉，至少波及主动脉弓，向远端发展可累及降主动脉 型：占5%，仅累及升主动脉，终止于无名动脉的近端 型：占25%，从左锁骨下动脉开口的远端开始，累及胸段降主动脉，或延伸至腹主动脉，逆行扩展
4、至主动脉弓或升主动脉者罕见,2、Stanford法据升主动脉是否受累分A、B两型A型（近端夹层）：累及升主动脉，占2/3B型（远端夹层）：不累及升主动脉，占1/3,3、新分型法：,1型：典型的主动脉分离，真腔和假腔之间有内膜瓣形成。 2型：中层的破坏，在主动脉壁内形成血肿或出血。 3型：无血肿，内膜撕裂处形成偏心膨出。 4型：斑块破裂致主动脉溃烂，溃疡浸润，伴周围血肿，常位于外膜下。 5型：医源性或外伤性分离。,临床上据症状出现至初诊时间分：,1、急性型：症状出现2周以内者，占2/32、慢性型：生存超过2周者，占1/3,临床表现,因累及的部位和范围不同，临床表现多变大多在夹层发生前无明确诱因，
5、少数曾进行过剧烈体力活动,1、疼痛：内膜撕裂引起（1）典型表现：突然发生持续性剧痛，一发作即达高峰，难以忍受，可伴烦躁，濒死感，大汗，面色苍白，发绀等休克表现，血压无平行降低，一般镇痛剂难以缓解。（2）性质：撕裂样、刀割样、牵拉样、锐痛、刺痛等。,（3）疼痛部位：可具有转移性，常与夹层延伸途径一致疼痛的初始部位对判断夹层的部位极有 帮助： 近端夹层常位于胸骨后，剑突下，远端多位于背部 前胸痛，高度提示累及升主动脉；肩胛间区痛，90%以上累及降主动脉 颈、喉、颌、面部痛提是示累及升主动脉；背、腹、下肢痛强烈提示累及降主动脉。,2、主动脉夹层向外膜穿孔破裂,（1）破入食管或支气管：呕血、咯血 （2
6、）破入右心房：顽固性腹水 （3）破入心包：心包积血、填塞，晕厥、心脏骤停或猝死 （4）破入胸腔：胸腔积血 （5）破入腹膜后：腹膜刺激征,3、主动脉夹层动脉瘤压迫症状,（1）上腔静脉受压：上腔静脉阻塞综合征 （2）食管迷走神经受压：吞咽困难 （3）支气管受压：咳嗽、呼吸困难 （4）喉返神经受压：声音嘶哑,4、多脏器供血不足或阻塞症状,（1）无名动脉或颈动脉受压：偏瘫、头晕、嗜睡、昏迷 （2）椎动脉受压：对侧偏盲、同侧失明、视网膜苍白 （3）头臂动脉或锁骨下动脉受损：上肢血压差异 （4）冠状动脉受损：急性心肌梗死、猝死,（5）肋间动脉或腰动脉受损：截瘫、尿潴留躯干感觉消失 （6）肠系膜上动脉供血不
7、足：腹痛、腹泻、肠坏死、消化道出血 （7）肾动脉供血不足：高血压、血尿、少尿、肾衰竭 （8）单侧或双侧髂动脉受累：间歇性跛行、下肢动脉搏动减弱/消失、周围神经坏死、感觉丧失,5、主动脉瓣环扩大：,近端夹层引起相对性主动脉关闭不全症状，严重主动脉瓣反流可引起心衰,体格检查,对判断有无夹层及其部位和程度提供重要线索 1、血压：急性夹层可表现高血压或低血压，70%的远端夹层和36%的近端夹层有高血压，而近端夹层发生低血压比远端高得多（25%、4%）。低血压原因：心包填塞、急性重度主动脉瓣反流、夹层破入胸腹腔、累及头臂动脉。,2、脉搏：脉搏减弱或缺如，50%的近端主动脉夹层和15%的远端夹层有脉搏异常
8、有助于诊断。 原因：（1）夹层扩展至分支动脉，假腔扩张，真腔受压，使其狭窄/闭塞（2）内膜片飘动部分覆盖分支动脉开口，远端血流梗阻。 两种情况都可是暂时性的，应反复检查周围动脉。,3、杂音：常可听到心脏杂音，多在心底部，可为收缩期、舒张期（近端夹层50% 出现）/双期杂音。重度主动脉瓣反流致充血性心衰杂音可很弱，甚至无杂音及周围血管征，夹层破入左、右心房/右心室可有连续性杂音。 血管杂音：产生原因（1）随主动脉内压力变化，血液从夹层瘤腔流入/流出，（2）内膜片致血液涡流，（3）真腔狭窄,主动脉夹层并发症,急性心肌梗死 神经系统 泌尿系统 消化系统 呼吸系统 其他,急性心肌梗死：1-2%合并AM
9、I 近端夹层可累及冠状动脉口，常累及右冠状动脉，表现下壁心梗。 继发心梗症状可掩盖原有夹层表现 心电图有心梗证据，往往不再考虑进一步检查，有报道溶栓治疗，夹层早期死亡率71%，对下壁心梗溶栓/抗凝前应先排除夹层。,辅助检查,一、心电图：疾病本身无特异改变，1/3左心室肥厚，1/3正常，55%有急性心电图改变，ST压低、T波改变和ST抬高。累及冠状动脉，可有缺血或梗死表现，心包积血时类似急性心包炎，急性期心律失常少见。,升主动脉夹层,降主动脉夹层,二、胸片,多无特异表现，正常不能排除主动脉夹层， 应动态观察。常见异常是主动脉影增宽，见于81-90%的病人，其次是上纵隔非特异增宽。部分病人有胸腔积
10、液，多见左侧，夹层扩张压迫周围组织可有气管或食管移位。,男 37岁 主动脉夹层（型）主动脉瓣反流 心脏扩大 心衰,三、超声心动图,具有诊断意义的是在主动脉腔内找到起伏波动的内膜片，将主动脉分真假二腔只发现内膜片不能确诊 应在几个切面都可看到，活动与主动脉壁及心脏结构无关 两个通道内彩色多谱勒血流信号不同,经胸超声心动图（TTE）：敏感性59-85%，特异性63-96%，如主动脉根部扩张（舒张末径大于42mm）、主动脉壁增厚（前16-20 mm ，后10-13 mm）及内膜片回声阳性预测值100%。TTE便携，快速，识别主动脉瓣反流及其他瓣膜病，并评价心功能，室壁运动。缺点：不能充分显示胸段降主
11、动脉，成像质量差，敏感性低。,经食管超声心动图（TEE）,敏感性98-99%，特异性94-95%（多平面探头） 相对禁忌症：食管病变 可床旁进行，食管与主动脉相邻，可获更精细资料 不能探测远端升主动脉和近端主动脉弓,血管内超声,确定受累主动脉的解剖细节及夹层范围，可发现夹层的二个腔和内膜片 对降主动脉夹层意义大，能显示TEE的盲点 准确显示主动脉分支如肾动脉开口的受累情况，对壁内血肿、动脉硬化溃疡显示清楚 被建议用作血管造影的补充 敏感性和特异性近100%,四、逆行主动脉造影,优点：对诊断典型夹层有很高价值，指导主动脉夹层介入治疗的标准方法，可显示夹层起源部位、范围，分支血管受累情况，同时可冠
12、造缺点：侵入性检查方法，存在风险，费时长，对非进展性夹层、壁内出血和血肿形成、斑块破裂的诊断存在缺陷，对危重病人，可能延误诊断,五、螺旋CT,通过显示“双腔”主动脉来确诊，敏感性和特异性96-100%，最常使用检查方法 判定夹层的程度、定位和侧支受累情况 缺点：不能发现主动脉瓣反流，有时不能发现内膜撕裂的位置，不能发现不连贯性、微小的夹层,主动脉夹层（型）,男 51岁 无高血压病史,升主动脉瘤直径71mm，降主动脉27mm,六、核磁共振（MRI）,除微小夹层外，对几乎所有的夹层准确性最高，对撕裂片的定位、主动脉瓣反流侧支受累情况提供良好影像资料 敏感性、特异性几乎100% 适用于血流动力学稳定
13、以及慢性夹层病人 不适宜急诊及血流动力学不稳定的病人,诊断,1、具以下特征时高度怀疑主动脉夹层 （1）突发剧烈疼痛，特别是伴休克样症状而血压反而升高者；（2）疼痛部位岁病程进展而发生转移；（3）新出现主动脉瓣关闭不全、脉搏缺失或神经系统表现者；（4）疼痛与其他症状出现的时间间隔短，多在24小时内。2、超声心动图、CT、MRI等有助于早期诊断。,鉴别诊断,急性冠脉综合征 主动脉瓣反流 主动脉瘤 心包炎 骨骼肌疼痛 纵隔肿瘤 胸膜炎,肺动脉栓塞 胆囊炎 不明原因晕厥 中风 急性心力衰竭 急性肢端缺血,主动脉夹层的治疗 治疗目的：阻止夹层血肿的进展,紧急内科处理,（1）监护：转移至监护病房，建立静脉
14、通路，监测血压（双上肢）、心率、心律、尿量，稳定血流动力学，减少搬动以减少夹层扩展，如血流动力学不稳定，气管插管改善通气 （2）止痛：首选吗啡静脉注射 （3）控制血压：目标为收缩压降至100-120 mmHg，心率控制在60-70次 （4）查心肌酶，TnT（I）、肌红蛋白、D-二聚体、血尿常规等,常用药物,受体阻滞剂：可降低左室射血速度（dp/dt），不管有无收缩期高血压，都应首先使用受体阻滞剂，艾司洛尔（首次负荷量0.5mg/kg，2-5分静脉注射，随后0.1-0.2mg/kg.min静脉滴注维持，最大浓度10 mg/ml， ），艾司洛尔半衰期短，对不能耐受受体阻滞剂的病人如支气管哮喘、心动
15、过缓、心衰，可先用艾司洛尔以测试对受体阻滞剂的安全性及耐受性。,也可用美托洛尔静注，但半衰期较长，剂量5mg，稀释5 ml溶液后静脉注射5分钟，可给3个剂量 拉贝洛尔能有效降低左心室射血速度和血压，首剂20mg稀释后静脉注射3-5分钟，然后每10-15分钟追加40-80mg直到心率和血压控制满意，维持量采用静脉持续滴注，开始2 mg/分然后调整至5-10mg/分,硝普钠：如应用足量受体阻滞剂不能控制血压，仍高于100-120 mmHg，可联合应用血管扩张剂，起始剂量0.25 ug / kg.min，据血压反应渐增剂量，收缩压必须逐步降至100-120 mmHg钙拮抗剂：对慢性阻塞性肺疾病的病人
16、尤其对支气管哮喘患者，使用钙拮抗剂降压,早期处理中应注意的问题,急性胸痛病人，如怀疑主动脉夹层，不要急于溶栓和/抗凝，溶栓可促成夹层破裂出血，抗凝不利于假腔内血栓形成。溶栓制剂、肝素、华法令、阿司匹林禁用于主动脉夹层。据血压变化，随时调整降压药剂量，使血压稳定于100-120 mmHg，如出现难于控制的高血压或需较大剂量降压药才能控制血压时，应想到一侧/双侧肾动脉受累的可能，尽早造影和手术,避免使用正性肌力药物，如需要，应在使用足量 受体阻滞剂后应用。 如心包填塞，血流动力学稳定，不应心包穿刺，如显著低血压或发生电机械分离，少量抽液，血压上升到能接受的水平即可，急诊手术对顽固性低血压，必须应用升压药时，最好选用去甲肾上腺素，而不用多巴胺，因可以增加左室射血速度，多巴胺仅用于改善肾功能，且宜小剂量,对可疑主动脉夹层病人都必须行诊断性影像学检查，即使要冒风险，但病人所受益处更大病情不稳定，最好选择TEE，可床旁进行,进一步决定性治疗,药物治疗适应症：无并发症的远端主动脉夹层，稳定的、孤立的主动脉弓夹层，稳定的慢性型夹层介入治疗：高危主动脉夹层最有希望的方法，（1）球囊扩张（2）支架植入,
