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1、先天性心脏病心导管术 适应证的变化与诊治进展,上海交通大学医学院附属儿童医学中心 李 奋,引 言,近二十年来由于心脏超声、磁共振、计算机体层成像等影像技术的进展，目前大多数先心病的术前诊断已被这些无创性检查方法所替代，心导管术由以诊断为主要目的转向成为小儿心血管疾病治疗的重要手段。 由于材料、方法以及理念的不断创新，近年来先心病介入治疗也获得了长足的进展。 先天性心脏病心导管术的进展可以从心导管术适应证的变化得到充分体现，AHA于2011年5月发布了小儿心脏病心导管检查及介入治疗适应证的科学声明。以下结合该科学声明对先天性心脏病心导管术的现状及进展进行简要介绍。,Echo Ultrasound
2、,BM-mode,2D,Color,3D TDI,Anatomy,Function,MRI Magnetic fields and RF,Cath X-rays,Diagnostic,Interventional,Evolution of CHD Imaging,Nuclear Radioactive tracers,CT X-rays,SPECT,99mTc,PET,5 min/slice,400 msec/slice,Thallium,Radium,Cardiac Catheterization Laboratory Annual Case Volume,Cardiac Catheteri
3、zation Laboratory Annual Case Volume,诊断性心导管术,诊断性心导管术的适应证 （Class I）,在进行介入性心导管术前，都必须进行诊断性心导管术以获取必要的血流动力学和病理解剖学资料。 对于先心病合并重度PAH的患者或IPAH患者，可通过心导管检查评价肺血管阻力和肺血管的反应性，从而决定外科手术的指征或指导肺高压治疗药物的选择。 PA/VSD患者需要详细地了解肺内血管的分布和血供情况，而无创性影像手段不能提供完整信息时，建议行心导管检查。 PA/IVS患者需要明确冠脉循环的情况时，建议行心导管检查。 可用于心脏移植患者的术前评估，除非心导管检查的风险大于可
4、能的收益。 可用于心脏移植术后移植物血管病的监控。,Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease（2011）,分期Fontan手术前通过心导管检查测量肺动脉压力/阻力以及跨肺压差，可为外科手术指征的选择提供帮助。 对于某些先心病患者，通过无创性检查不能完全明确诊断或所获取的资料不全时，心导管检查仍为最有价值的诊断方法。 可用于心肌病或心肌炎的诊断和评估。 某些川崎病患者，需要进一步明确冠状动脉病变情况；或者怀疑先天性冠状动脉畸形的患者需要明确诊断时，建议行心导管检查。
5、先心病术后早期出现意料之外的并发情况，通过无创性影像技术难以明确解释时，可通过心导管检查获取病理解剖学和血流动力学资料。,诊断性心导管术的适应证 （Class IIa）,Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease（2011）,间隔缺损的经导管封堵术,随着经验的不断积累，技术上更加成熟，并发症较前明显减少。 根据缺损部位的解剖特点，设计出了多种新型封堵装置。 原有病种适应证的进一步拓宽： 不再过分限制患者的年龄、体重，对于缺损的边缘也较以前有所放宽； 更加注重有无血流动
6、力学意义、解剖条件是否合适，有无潜在的危险因素。 新病种中的开拓应用：Fontan术后fenestration或板障漏的封堵术。,间隔缺损的经导管封堵术,房间隔缺损封堵术的适应证,对于解剖特征合适并具有血流动力学意义的继发孔型ASD，推荐进行介入封堵术（CLASS） 对于小的继发孔型ASD，如果合并矛盾性血栓、血栓栓塞事件等危险因素，也可进行经导管封堵术（CLASS） 对于没有血流动力学意义并且不合并其他危险因素的小型ASD，不建议进行封堵（CLASS ） 对于合并器质性肺动脉高压的继发孔型ASD，禁止行介入封堵术（CLASS ）,ASD Occluder,膜部间隔缺损封堵术的适应证,由于膜部
7、室间隔缺损封堵器在美国尚未批准应用于临床，此次科学声明中未对膜部VSD封堵术的适应证进行推荐。近年来膜部VSD的经导管封堵术在国内得到了较大规模的应用，随着经验的积累，并发症的发生率较早期有所减少，但术后完全性房室传导阻滞仍是一个需要关注的问题。,Membranous VSD device,肌部间隔缺损封堵术的适应证,对于体重5kg以上的婴儿、儿童及青少年患有血流动力学意义的肌部VSD，如果解剖条件合适，可进行经皮介入封堵（CLASS IIa） 如果缺损与房室瓣、半月瓣之间的空间不足，则不能进行介入封堵术（CLASS ） 对于婴儿患者小至中型的肌部VSD，缺损可能随时间而变小，不需要进行封堵治
8、疗，可随访观察（CLASS ）,Muscular VSD device,Fontan术后fenestration或板障漏封堵术,心房内板障开窗术可提高Fontan高危因素患者的术后存活率和减少并发症的发生，但术后由于心房水平的右向左分流，可出现低氧血症，而且存在矛盾性栓塞的风险，因此在血流动力学调整完成后，部分患者可行窗口封堵术（CLASSa） 对于Fontan术后板障漏并引起紫绀的患者，在血流动力学评估后也可考虑进行封堵术（CLASSa） 封堵术应避免在Fontan术后早期进行，封堵手术时应先行试封堵，如果血流动力学状态良好，可行永久性封堵。,Indications for Cardiac
9、Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease（2011）,经皮球囊瓣膜成形术,经皮球囊瓣膜成形术的进展,大量临床应用病例的积累，目前经皮球囊瓣膜成形术应用的适应证更加明确，且应用范围较前更广泛。 跨瓣压差并非评价瓣膜狭窄程度的唯一标准，某些情况下可能低估瓣膜狭窄的程度。对于依赖于动脉导管开放的危重AS或PS患儿，或者由于瓣膜狭窄引起心功能不全的AS或PS患儿，无论跨瓣压差如何，均应介入或外科手术治疗。 对于AS患者，是否合并心肌缺血的症状或心电图表现，是选择介入治疗指征的重要参考。 新生儿及小婴儿重度AS和PS的球囊
10、扩张术受到重视。 PA/IVS的射频打孔球囊扩张术。,经皮球囊肺动脉瓣成形术的适应证,鉴于PBPV的安全性和有效性，目前推荐采用跨瓣峰压差40 mmHg作为肺动脉瓣球囊扩张术的适应证（以往采用50 mmHg）（CLASS） 对于动脉导管依赖性的危重PS以及合并右心功能不全的PS，无论跨瓣压差如何，推荐进行球囊扩张术（CLASS ） 近年来在PA/IVS的患者中所开展的瓣膜打孔球囊扩张术也被列入到了适应证中（CLASSa） 对于冠状动脉循环依赖于右心室的肺动脉瓣闭锁，则为球囊扩张术的禁忌证（CLASS ）,Indications for Cardiac Catheterization and I
11、ntervention in Pediatric Cardiac Disease（2011）,经皮球囊主动脉瓣成形术的适应证,对于AS病人仍采用跨瓣峰压差50 mmHg作为球囊扩张术的适应证（CLASS） 如果跨瓣峰压差40 mmHg，同时合并心绞痛、晕厥等症状，或者心电图上有缺血性ST-T改变，也推荐进行球囊扩张术（CLASS） 对于依赖于动脉导管开放的新生儿单纯性重症AS患者，以及合并左心室收缩功能减退的儿童单纯性AS患者，无论跨瓣峰压差水平如何，均推荐进行球囊扩张术（CLASS）,Indications for Cardiac Catheterization and Interventi
12、on in Pediatric Cardiac Disease（2011）,梗阻性病变的经皮球囊血管成形术及支架植入术,主动脉缩窄经皮球囊血管成形术的适应证,COA的经皮球囊血管成形术主要适用于外科术后的再缩窄，对于解剖结构合适的再缩窄，如果经导管测量的跨缩窄部收缩期压差大于20mmHg，或者压差虽然小于20mmHg但有明显的侧枝血管形成，不论患者年龄大小，均推荐进行球囊扩张术（CLASS） 对于未经手术的COA的球囊扩张术目前仍存在争议，如果合并严重的心室功能减退、重度二尖瓣返流、低心排等情况时，球囊扩张术可作为一种姑息减症手术（CLASSa） 对于年龄在46个月以上未经手术的COA患者，如
13、果跨缩窄部收缩期压差大于20mmHg并且解剖结构合适，也可考虑进行球囊扩张术（CLASSb）,Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease（2011）,主动脉缩窄的支架植入术,尽管球囊血管成形术治疗主动脉缩窄的即期和中长期效果总体良好，但仍存在一些问题，包括再狭窄、主动脉破裂的可能性、动脉瘤形成以及不能有效治疗长段管形狭窄等。 主动脉缩窄的支架置入术是近年来开展的一项新技术，其手术指证与球囊扩张术基本类似，但在患者的选择上受到年龄和体重的限制，需要有足够的空间安全地置入
14、支架，并且置入的支架能扩张至成人血管大小。,肺动脉血管成形术及支架置入术的适应证,肺动脉血管成形术可应用于先天性或获得性肺动脉狭窄的患者，包括肺动脉总干或分支的严重狭窄，但长期效果并不理想，目前主要应用于不适宜进行肺动脉支架置入术的患者。 对于肺动脉分支近端或远端明显的狭窄，如果血管/患者足够大能够容纳可扩张至成人血管直径的支架，可考虑直接进行肺动脉支架置入术（CLASS） 对于心脏手术后由于肺动脉分支明显狭窄导致血流动力学不稳定的危重患者，尤其是球囊扩张失败时，无论血管/患者大小，均可考虑进行肺动脉支架置入术（CLASSa） 对于肺动脉总干明显狭窄导致右心室压力升高的患者，如果支架置入后不会
15、影响肺动脉瓣和肺动脉分叉时，也可考虑进行支架置入术（CLASSa）,Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease（2011）,动脉导管未闭支架置入术,对于肺血不足的紫绀型先心病患儿，置入血管内支架有助于维持PDA的开放和增加肺血流量，是先心病介入治疗领域又一新的治疗措施。与外科手术相比，可以避免多种并发症的发生。 某些紫绀型先心病婴儿需要在短期内（36月）从动脉导管处获得更多的肺血时，如果存在1个以上的肺血来源并且动脉导管解剖条件合适，可考虑行动脉导管支架置入术（Cla
16、ss IIa） 如果动脉导管是提供肺血的唯一来源，但动脉导管解剖条件合适，对于这类紫绀型先心病患儿也可以考虑行动脉导管支架置入术（Class IIb ） 如果存在邻近动脉导管处的明显肺动脉狭窄时，禁止行动脉导管的支架置入术 （Class III）,Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease（2011）,经导管血管封堵术,PDA Device,对于中到大型的PDA，由于左向右分流导致充血性心力衰竭、生长发育落后、肺循环血流过多或左心房、左心室增大，如果解剖形态和患者体重合适，推荐进行介入封堵术（CLASS） 对于心腔大小正常的左向右分流的小型PDA，如果通过标准的听诊技术可闻及杂音，作为a级别推荐，不能闻及杂音的则作为b级别推荐 对于PDA合并重度肺动脉高压并出现双向分流的患者，如果通过肺血管扩张剂治疗后逆转为左向右分流，可考虑介入封堵术（CLASSb），如果肺血管扩张剂治疗后无反应，仍为双向分流或右向左分流，则禁止行PDA封堵术（CLASS ）,
