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1、紫癜性肾炎诊治策略,过敏性紫癜概述,以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病 三联症:紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎 发病率 国外:20.4 /10万 台湾:12.9/10万 46岁高: 70.3 /10万,过敏性紫癜概述,多见于310 岁儿童,发病高峰56岁 男多于女,男:女=2:1 冬春季发病居多,过敏性紫癜的病因,病因不清,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有关 22.26%因接触过敏原 感染:细菌(结核菌,幽门螺杆菌),病毒(腺病毒,柯萨奇病毒),寄生虫感染 食物:鱼,虾,蟹,蛋,鸡,奶 药物:青霉素,链霉素,头孢菌素,解热镇痛,磺胺类等 其它:花粉,尘埃,菌苗,虫咬,受凉,过
2、敏性紫癜的发病机制,由免疫复合物介导的系统性小血管炎,血管壁因免疫损伤而通透性增高,血液和淋巴液渗出,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变 主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫,同时有细胞因子与炎症递质的参与,遗传免疫因素的作用也同时存在,过敏性紫癜的病理,主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等,血管壁有IgA沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎(HE 染色,300),过敏性紫癜的临床表现,单纯型(紫癜型):最多见 腹型(Henoch型) 关节型(Schonlein型) 肾型:危害最大, 是影响预后的重要因素 混合型,紫癜性肾炎概述,仅25%有过敏史,故应取消“过敏性”,统用“紫癜性肾炎
3、” 全世界分布,但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见,仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征 占儿童肾病的9.6% 19.3% 在儿童继发性肾病中占40%70%,紫癜性肾炎概述,过敏性紫癜的肾炎发生率 国外:40%50% 我国:29.1%55.1% 儿童:33% 成人:63%,紫癜性肾炎概述,肾炎发生时间早(早期无肾损者,以后肾损可能很小) 4周内:85% 6周内: 91% 6个月内:97%,紫癜性肾炎概述,肾受累危险性增高的因素 年龄大 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 早期出现症状多:如出现所有表现者,受累率50%以上,紫癜性肾炎概述,肾损害持续的因素 皮疹持续长 血尿并蛋白尿(尿蛋白1.0 g/d),紫
4、癜性肾炎发病机制,引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖,感染源或变应原,遗传背景的个体,免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻,肾损害,+,IgA介导的系统性免疫性血管炎,紫癜性肾炎的病理 -1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类,I 度:微小病变 II 度:仅有系膜增生 III 度:(a)局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化,新月体75 VI 度:膜增生性病变,2000年中华儿科学分会:将节段性病变(硬化,黏连,血栓,坏死)列入(b)和(b)中,紫癜性肾炎的病理,I 度:轻微病变型(PASM染色,400),紫癜性肾炎的病理,II 度:系膜增生型(PASM染色,400),紫癜性肾炎的病
5、理,III 度(光镜PAS染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞(箭头),紫癜性肾炎的病理 -新月体的意义,新月体是影响预后的重要因素, 新月体50%预后差 过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因 40%的患者活检有新月体,其中,新月体75%罕见,紫癜性肾炎的病理 -免疫荧光,有特点的是:颗粒状系膜IgA,常伴C3、纤维蛋白原和轻链,较少有IgG和或IgM 增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性IgA 下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉积(x160),紫癜性肾炎的病理 -电镜,系膜区电子致密物沉积,常为小而分散 活动明显者,系膜区可有大而多的
6、沉积,伴毛细血管壁受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积) 图:系膜有电子致密物沉积,内皮下有节段性电子致密物沉积(x3250),紫癜性肾炎的病理,应加肾小管间质病变分级:因肾小管间质损伤较肾小球病变对预后更有评估价值 应加病理损伤指标 活动性:细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间质水肿伴单核细胞浸润 慢性:纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化,紫癜性肾炎的临床表现,主要为短暂或持续血尿(镜下或肉眼)和(或)蛋白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害 数周内可恢复,但易复发 与成人相反的是,儿童患者较易出现终末期肾病,在终末期肾病中的比例为2.
7、21%-5.1%,紫癜性肾炎的临床表现,2000 年中华儿科学分会临床分6型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型,紫癜肾炎的肾外表现 -皮疹,多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红色斑丘疹,也可为荨麻疹及瘀斑 可单独或互相融合,对称,分批出现,颜色深浅不一,以四肢伸侧及臂部多,微痒,紫癜肾炎的肾外表现 -皮疹,重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死 病理:白细胞破碎性血管炎表现,紫癜肾炎的肾外表现 -腹部表现,多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于脐周和(或)上腹部,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血,多自限性, 严
8、重肠道出血发生率为0-8.2% 肠套叠发生率1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规做心电图 冲击间隙及完成后,继续泼尼松1mg/kg, 渐减量停用,紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂,适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎 与激素联用,使肾功能和组织学改善,尤其对有明显新月体形成并肾功不全和(或)高血压、少尿的肾病综合征,紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂,霉酚酸酯(骁悉) 重症基本药 及时有效地控制急性血管炎,缩短病程,改善预后 口服1530mg/(kgd),至少6 个月,一般12 年,紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂,环磷酰胺(CTX) 重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时 2
9、.5mg/(kgd) ,口服(分3 次) 或静滴,疗程812 周 总量口服250mg/kg,静注150mg/kg ,减少性腺损害,紫癜性肾炎的治疗 -血小板抑制剂,无血小板数量变化,但呈现血小板活化亢进 双嘧达莫 35 mg/(kgd), 分次口服 阿司匹林35 mg/ ( kgd), 或2550mg/d ,每天1 次,紫癜性肾炎的治疗 -抗凝剂,血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积, 血小板粘附聚集增加,而激素又加重高凝,以致疾病不易缓解 高凝状态诊断标准: 血浆白蛋白 6g/L, 抗凝血酶原1mg/L,紫癜性肾炎的治疗 -抗凝剂,肝素:120150u/kg+GS静滴,1/日,12 周 低分子
10、肝素速避凝: (60-100)抗因子Xa 活性单位/(kgd),皮下注射,12次/d ,连用710d,Ccr20 ml/min时,剂量减半 尿激酶:10001500u/(kgd) ,VD,14d为1疗程,根据病情用12 个疗程 尿激酶静脉冲击:重症者可用,每次25003000u/kg,紫癜性肾炎的治疗 -钙通道拮抗剂,能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛,并有抑制血小板聚集作用 硝苯吡啶:0.251.0mg/(kgd),分3次口服,紫癜性肾炎的治疗 -血管紧张素转换酶(或受体)抑制剂,通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展 福辛普利5 mg ( 30kg体重者)每天1次口服 氯沙坦,
