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1、肌部室间隔缺损的介入治疗,昆明医学院第一附属医院心内科 潘家华 刘新峰,概述,临床表现与诊断,解剖与分型,病理生理,治疗,VSD流行病学,最常见的先心病之一 占先心病的2030% 占存活新生儿的0.3% 占成人的发病率的0.05%左右,发病率与海拔高度呈正相关 我国发病率有上升趋势 膜部VSD占78%，漏斗部VSD占20%，肌部VSD占2%,概述,临床表现与诊断,解剖与分型,病理生理,治疗,室 间 隔 的 结 构,肌部室间隔缺损 解剖示意图,VSD分型,MVSD的病理解剖分类,前 部 隔束前方或隔缘束前上支中 部 位于调节束附近后 部 位于室间隔流入道，常被三尖瓣 遮盖 心尖部 位于调节束下方
2、近心尖处,MVSD病因分类,概述,临床表现与诊断,解剖与分型,病理生理,治疗,VSD病理生理(1),室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多b）左室容量负荷增大c）体循环血量下降,肺动脉压力,肺循环血量,肺血管阻力 功能性,肺血管 组织改变,肺血管 梗阻性改变,右心压左心压,右向左分流,艾森曼格综合征,VSD病理生理(2),MVSD病理生理(3),MVSD由于解剖结构的 特点，大部分可以自然闭合，而且早于膜部VSD，只有较大的缺损不容易形成自然闭合。,概述,临床表现与诊断,解剖与分型,病理生理,治疗,MVSD的临床表现,症状分流量小：可无症状分流量大：发育受限，活动后心悸、气
3、喘、乏力；严重时可心力衰竭 体征心界扩大 胸骨左缘3、4肋间有SM3/6级以上杂音，可伴震颤，晚期可闻及Graham Steel杂音,诊断仪器超声心动图,诊断MVSD的主要手段,2DE诊断MVSD：缺损直径较大的MVSD：肌部室间隔有回声中断可确定诊断；其次CDFI 可显示过肌部室间隔左向右五彩镶嵌分流束血流信号 缺损直径较小的MVSD：CDFI先发现过肌部室间隔左向右五彩镶嵌分流束血流信号,常用切面,超声心动图诊断MVSD时漏诊率高MVSD位置低，直径小，易被忽视左室增大，MVSD分流束与声束近似垂直，多普勒信号不易显示MVSD两侧心室的肌束、腱索可以影响分流方向合并膜部VSD时，易忽视对M
4、VSD的探查,诊断仪器X线,小或中等VSD,大VSD,诊断仪器心电图,小 缺 损 正常或左室高电压中等缺损 左心室肥厚，随肺血管阻力增加，由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者 右心室肥厚 右束支传导阻滞,概述,临床表现与诊断,解剖与分型,病理生理,治疗,MVSD内科治疗,小的MVSDs自然闭合率高随访预防感染性心内膜炎有反复感染和心衰抗感染、纠正心衰无效尽早关闭MVSD,MVSD外科治疗,自1954年首例VSD修补成功，外科治疗先心病有了长足发展 但MVSDs手术治疗难度较大：体外循环、心脏停跳情况下，小MVSD不易被发现 右心室面肌小梁粗大，缺损多在肌小梁的低凹处，不易发现缺损的具体位置及数
5、目 粗大的肌小梁造成缺损孔边凸凹不平，补片很难将MVSD修复严密，术后残余漏发生率高,VSD的介入治疗史,1988年,20世纪 90年代,1997年,1999年,2002年,Lock用 Rashkind 装置封堵 MVSD,Rashkind Cadioseal 双面伞封堵 器封堵MVSD,Sideris 纽扣式补 片闭合 MVSD,Thanopoulos 用Amplatzer 封堵器封闭MVSD,改良 Amplatzer 堵器用于 膜部VSD,MVSD介入治疗适应症,年龄 缺损大小： MVSD直径3mm，不大于14mm 位置：距离右室的前，后联合处及心尖至少要大于5mm 外科手术后残余分流 急
6、性心肌梗死或外伤引起的肌部室间隔缺损,MVSD介入治疗禁忌症,活动性心内膜炎,心内有赘生物,或引起菌血症的其他感染封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成缺损解剖位置不良,封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能重度肺动脉高压伴双向分流者,MVSD介入治疗特点,与膜部室缺相比，肌部VSD远离瓣膜、传导束，严重并发症发生率低缺损边缘为肌肉，常多发，大小随心肌舒缩而变动不同部位MVSD介入路径不同，如心尖部MVSD需建立颈内静脉-VSD-股动脉轨道,MVSD封堵器的选择,封堵术前检查，重点了解心腔结构，VSD部位、数目、大小形态、与周围瓣膜及腱索等结构关系，有无AV脱垂及返流根据缺口的位置、形
7、态和室间隔的厚度可选择双盘状肌部室间隔封堵器或动脉导管封堵器较小肌部室间隔缺损，在超声所测舒张期缺损口径基础上大3-4mm，如缺损较大，可能加的更多,MVSD封堵器,进口封堵器：腰呈圆柱形，长7mm，左盘面直径比圆柱大4mm，右盘面直径比圆柱大3mm。 国产封堵器：心肌梗死后MVSD封堵器腰长10mm，盘面直径比圆柱直径大10mm；普通MVSD封堵器腰长8mm，两盘面直径比圆柱大4mm;,AV环的建立,靠近膜部的MVSD建立股动脉-VSD-股静脉轨道靠近心尖部的MVSD建立股动脉-VSD-颈内静脉轨道,AMI合并肌部室缺的治疗,AMI合并室缺的危险因素,AMI一周内 初发透壁心梗 无心衰、心绞
8、痛或冠心病史 高血压或心梗期间持续血压较高 年龄大于60岁,AMI致肌部室缺分型,简单型：穿孔两侧处于同一水平，多见于前壁AMI，位于心尖部复合型：通道不规则，出口可能远离心梗部位，多见于下壁AMI，位于室间隔后部,AMI致肌部室缺介入治疗,破口大小：破口太大，不宜封堵；国外资料提出大于24mm不宜封堵 破口是否靠近重要结构：下壁AMI通常靠后，可妨碍二、三尖瓣的运动 破口位置：靠近心尖或游离壁者封堵器盘面不易展开 介入时机：最好心梗后2周,AMI致肌部室缺的封堵器的选择,由于室间隔穿孔周围组织坏死和溶解，早期介入治疗封堵器直径应比室缺直径大50%心梗4周后，周围组织已纤维化，封堵器直径应比室缺直径大34mm,Thanks for your attentions!,AMI致肌部室缺（2孔）,MVSD封堵器,双盘状MVSD封堵器,MVSD封堵器,PDA封堵器,MVSD封堵的过程,通过MVSD,经股静脉AV环的建立,经颈内静脉建立AV环,球囊测量,封堵器的释放,封堵器的释放,
