白血病概述、急性白血病

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1、白 血 病 Leukemia,学习目标,一、掌握白血病的分类、临床表现、治疗原则、护理措施。二、了解白血病的病因、诊断、实验室检查。,白 血 病 概 述,一、定义：白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。,造血干细胞受损细胞增殖失控、分化障碍、死亡不平衡骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚 正常造血受抑制 浸润全身组织及器官贫血、感染、出血、浸润,二、分类,1、根据自然病程和细胞成熟程度分为急性白血病（AL） 慢性白血病（CL）2、根据受累的细胞系列分类急性白血病(AL)：急性淋巴细胞性白血病(ALL)急性非淋巴细胞性白血病(ANLL）或急性髓细胞性白血病(AML),分类 慢性白血病(C

2、L)：慢性淋巴细胞性白血病(CLL)慢性髓细胞性白血病(CML)特殊类型: 毛细胞白血病、幼淋细胞白血病、浆细胞白血病、嗜酸性细胞白血病、嗜碱细胞性白血病、组织嗜碱细胞白血病。,分 类,3、按白细胞计数分类白细胞增多性白血病：WBC10109/L，WBC100109/L为 高白细胞白血病。白细胞不增多性白血病：白细胞正常或减少。,三、发病情况,我国发病率 2.76/10万, 美国2007年AML为4.44/10万，CML 1.33/10万; 我国急性多于慢性; 依次AML ALL CML CLL; 成人AML多，儿童ALL多，CLL 较欧美明显少。,四、病因与发病机制,1、病毒：人类T细胞病毒

3、I型,HTLV-I ATL。 2、电离辐射： 大剂量电离辐射可诱发白血病，多为AL、CML。 3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素、保泰松、化疗药物等。 4、遗传因素：家族白血病、同卵双生白血病、某些遗传性疾病或先天性疾病伴白血病等。 5、其他血液病：MDS、MM、淋巴瘤可发展为白血病。,急性白血病 ( Acuteleukemia ),定义,急性白血病:是骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞） 大量增殖并浸润各器官、组织，使正常造血 受抑制。,分类FAB分类法（法、美、英白血病协作组）： 急性白血病分为 急性淋巴细胞性白血病(ALL)急性非淋巴细胞性白血病(ANLL）或急性髓细胞性白血病(A

4、ML),（1）、急性淋巴性白血病（ALL）L1: 原始和幼淋细胞以小细胞为主，L2: 原始和幼淋细胞以大细胞为主，染色质结构不一致。L3: 原始和幼淋细胞以大细胞为主，大小一致，空泡明显。ALL- L1、 ALL- L2、 ALL- L3,(2) 、急性非淋巴性白血病（或AML）：分8型M0: 急性髓细胞白血病微分化型。M1：急性粒细胞白血病未分化型。M2：急性粒细胞白血病部分分化型。 M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒-单核细胞白血病。M5：急性单核细胞白血病。M6：急性红白血病。M7：急性巨核细胞白血病。AML- M0 或M1M7,MICM分类法即综合应用形态学、免疫学、遗传学及分子生

5、物学检查 ，提高了诊断的准确性，是目前急性白血病医疗诊断的新趋势。,临床表现,主要表现：贫血、出血、感染、浸润。起病急：高热、贫血、明显出血、衰竭慢：乏力、贫血、低热、轻出血症,1、 贫血机理：白血病细胞异常克隆抑制并干扰了 正常造血、无效红细胞生成、失血、 溶血。,2、发热 （1）、继发感染：导致死亡的常见原因。 表现：持续高热，伴畏寒、寒战、出汗等。机理：中性粒细胞异常（缺乏）、免疫功 能缺陷、皮肤粘膜屏障受损、院内 感染。部位：口腔、牙龈、咽、肺、肛周、鼻、皮肤外耳、泌尿道。致病菌：细菌、真菌、病毒。,（2）、肿瘤性发热表现：持续低至中度发热，也有高热。机理: 与白血病细胞的高代谢状态及

6、内源 性致热源物质的产生有关。常规抗生素治疗无效，正规化疗可使体温下降。,3、出血 机理：血小板减少、白细胞在血管内淤滞及浸润、凝血障碍、感染。 表现：皮肤粘膜出血、内脏出血。颅内出血导致死亡的常见原因。M3 （急性早幼粒细胞白血病）是出血较重，可继发DIC的白血病，如果治疗及时可争取治愈。,4、器官和组织浸润的表现 淋巴结、肝脾肿大 ALL多见。 骨关节疼痛 白血病常见症状，ALL多见。 齿龈肿胀、皮肤浸润 M4、M5多见。 眼部浸润( 绿色瘤 ) CML多见。 中枢神经系统白血病 ALL多见，其次 M4、M5、M2，易复发。 睾丸白血病 ALL多见,实验室检查,1、血象：白细胞数高低不一，

7、多数增高， 可找到白血病细胞原始和幼稚细胞。有白细胞增多性白血病(WBC10 x 109 /L) 及白细胞不增多性白血病；正细胞性贫血； 血小板减少。,2、骨髓：确诊的依据骨髓象呈增生明显活跃或极度增生， 约10% 为低增生性白血病。原始细胞占全部骨髓有核细胞30%；有细胞“裂孔”现象，白血病细胞形态异常，AML可见Auer小体。,3、细胞化学：用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞、急性单核细胞白血病。过氧化酶染色（POX）、糖原染色（PAS）、非特 异性酯酶（NEC）、中性粒细胞碱性磷酸（NAP）。,4、免疫学检查确定白血病的分型；区分急淋和急非淋。5、细胞遗传学及分子生物学检查染色体及基因异常

8、。6、血生化尿酸增高、并发DIC者有凝血异常等。,诊断,1、诊断(1) 确诊急性白血病：临床表现 + 血象 + 骨髓(2) 确定类型：细胞形态、细胞化学、免疫分型、细胞遗传学及分子生物学。,治疗,对症与支持治疗 化学药物治疗（化疗）为主要治疗 C N S -L防治 睾丸白血病防治 造血干细胞移植,治疗,（一）、对症与支持治疗高白细胞血症的紧急处理：单采防治感染防治出血纠正贫血防治高尿酸肾病纠正水、电解质及酸碱平衡失调,（二）、化学治疗化疗实施分两个阶段：诱导缓解巩固强化、维持。,诱导缓解： 从化疗开始到完全缓解阶段。通过联合化疗，迅速、 大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病 人在较短时

9、间内获得完全缓解（CR）。完全缓解（CR）： 症状和体征消失,外周血象中无幼稚细胞, 原始细胞与幼稚细胞之和5%。,(2) 缓解后治疗巩固强化：是彻底杀灭残存的白血病细胞，防止病情复发。维持：ALL：巩固维持治疗3年。AML：巩固维持治疗2年。,化疗原则：早期、联合、足量、间歇。化疗药物：P355表6-10化疗方案：P356表6-11,特殊治疗,M 3 （急性早幼粒细胞白血病）诱导：全反式维甲酸诱导细胞分化三氧化二砷剂促进细胞凋亡巩固强化：中大剂量 Ara-c或、DA、HA、 MA交替 。维持：MTX，6MP，维甲酸或砷剂, 两年至两年半。,4、造血干细胞移植(HSCT)移植种类： 异体、自体

10、、脐血适应症：除儿童标危组ALL及核型好的AMLM3外的所 有急性白血病有条件者都应在CR1期进行HSCT。,5、中枢神经系统白血病预治：ALL、M4、M5等CR后开始，必须进行鞘内化疗或脑脊髓放疗，预防中枢神经系统白血病。6、睾丸白血病：放疗(双侧）。,常用护理诊断,1、活动无耐力 2、有损伤的危险：出血 3、有感染的危险 4、潜在并发症：化疗药物的副作用 5、预感性悲哀 6、其他：,有感染的危险, 预防和控制感染的护理1、病情观察（监测体温变化）2、预防内源性的感染：做好皮肤、口腔、鼻、眼、耳、肛周的护理。3、预防外源性的感染：保持病室清洁、消毒、注意开窗通风，限制探视人员，嘱病人戴口罩，

11、医务人员接触病人要洗手、戴口罩。WBC0.5 x 109/L,实行保护性隔离，病人住单间，有条件者住层流室。 4、遵医嘱经验性早期使用的抗生素。,（二）、潜在并发症：化疗药物的副作用 1、局部血管反应及护理 2、骨髓抑制的防护 3、消化道反应的防护 4、口腔溃疡的护理 5、常见化疗药物副作用的观察 6、肝功能损害的防护 7、尿酸性肾病的防护 8、鞘内化疗的护理 9、脱发的护理,化疗药物的副作用,1、静脉炎、组织坏死的预防及护理, 预防化疗局部血管损伤护理 （1）、行外周中心静脉置管穿刺或锁骨下深静脉穿 刺，能有效避免血管损伤。 （2）、未行深静脉穿刺的患者，要合理使用血管， 强调熟练的静脉穿刺

12、。 （3）、避免药液外渗：注射化疗药物前，一定要确 认针头在血管中，才能注射化疗药。 输注 时疑有或发生外渗时立即停止注药，给予对症处理，如封闭、冷敷等。 （4）、静脉炎的处理：药物治疗、湿敷，多活动肢体。,2、骨髓抑制的防护防护时间：从化疗开始到停止化疗后2周内。护理：预防感染预防出血准确用药,3、消化道反应的防护化疗前给予止吐药、胃粘膜保护剂。饮食应清淡，少量多餐，避免产气、辛辣和高脂食物。,4、口腔溃疡的护理 漱口液的选择：一般选生理盐水、朵贝液交替漱口。 厌氧菌感染：1%-3%过氧化氢溶液 真菌感染：1%-4%碳酸氢钠溶液 疼痛严重：在漱口液中加入利多卡因止痛。 方法：含漱时间10-2

13、0分钟，每天3次。 促进溃疡愈合：碘甘油、金英肽。,5、常见化疗药物副作用的观察 长春新碱引起末梢神经炎，出现手足麻 木感，停药以后逐渐消失。 环磷酰胺引起出血性膀胱炎（血尿），应多饮 水，观察尿色和量。柔红霉素、阿霉素引起心肌损害，应监测心率、 缓慢静滴。甲氨蝶呤定时解救，加强口腔护理。,6、肝功能损害的防护保肝治疗和肝功能的监测 7、尿酸性肾病的防护补液、多饮水、观察尿量 8、鞘内化疗的护理平卧4-6小时 9、脱发的护理,（三）、预感性悲哀评估病人的心理反应心理支持社会支持建立良好的生活方式,健康指导,疾病的预防 生活指导：饮食、休息、活动、卫生等。 用药指导 预防感染与出血 心理调适指导,预后,1、急性白血病未经治疗者平均生存期3个月左右， 通过治疗提高缓解率和生存率。 2、急淋年龄为1-9岁，WBC50109/L，预后最 好，完全缓解后经过巩固和维持治疗，有50%- 70%的人能够长期存活至治愈。 3、年龄大、白细胞较高的急性白血病预后不良。 4、急非淋亚型M3若能避免早期死亡则预后良好， 可治愈。,思 考 题,一、急性白血病的临床表现是什么？ 二、急性白血病的支持治疗包括哪些？化疗 包括哪两个阶段？ 三、常用化疗药物的毒付作用有那些？ 四、预防化疗局部血管损伤护理措施有哪些？ 五、白血病患者预防感染的护理措施？,