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1、,新生儿黄疸 Neonatal jaundice,西安交通大学第一附属医院 新生儿科宋红霞,熟悉新生儿胆红素代谢的特点,熟悉引起病理性黄疸的主要病因,掌握生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别要点,掌握生理性黄疸及病理性黄疸的特点,内容要点,旁路胆红素,骨髓幼稚红细胞的血红蛋白、肝内含有亚铁血红素的蛋白质的胆红素,红细胞,胆红素代谢,白蛋白联结,游离胆红素,血脑屏障,粪胆素原,葡萄糖醛酸酐酶,细菌, 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。,新生儿,新生儿黄疸,新生儿期因胆红素代谢异常，在体内积聚而引起引起皮肤粘膜或其他器官黄染的现象。 新生儿当血清胆红素超过85m
2、ol/L(5mg/dl)，则出现肉眼可见的黄疸,非结合胆红素增高最常见严重者可引起胆红素脑病,新生儿黄疸的分类,一）生理性黄疸(physiologic jaundice) 约85%的足月儿和大多数的早产儿均会出现暂时性的总胆红素增高。大多数是生理性的。 二）病理性黄疸 (Pathological jaundice),生理性黄疸的特点,1、时间：出现 23天出现，足月儿 45天高峰,57天下降； 早产儿稍晚。消退 足月儿1014天，早产儿34周消退。 2、程度：峰值 足月儿总胆221umol/L（12.9mg/dl）早产儿总胆256umol/L（15mg/dl）上升速度 每天 221umol/L
3、(12.9mg/dI)早产儿256umol/L(15mg/dI) 3、持续时间过长：足月儿14天早产儿4周退而复现者 4、上升速度过快：每天 85umol/L(5mg/dI) 5、结合胆红素浓度过高： 34umol/L(2mg/dI)。具备以上任何一项者即可诊为病理性黄疸,根据日龄/小时胆红素值+危险因素,生理性和病理性黄疸示意图,205umol,256umol,日龄 1 2 3 5 7 10 2周 3周 4周,足月儿,早产儿,病理性黄疸,Bhutanl小时胆红素百分位值,50th%,75th%,90th%,黄疸的高危因素：窒息、缺氧、酸中毒、脓毒血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等,黄疸
4、的高危因素：窒息、缺氧、酸中毒、脓毒血症、高热、低体温、低蛋白血症、低血糖等,胎龄35周 新生儿黄疸干预（光疗）曲线,生理性与病理性黄胆的鉴别,项目 生理性 出现时间 晚 生后2-3天 黄胆程度 轻 早产儿 257umol/L足月儿 221umol/L 持续时间 短 早产儿4W足月儿2W上升速度 慢 85umol/L直胆程度 轻 221umol/L 长 早产儿4W足月儿2W 快 85umol/L重 26umol/L 差 有其它疾病的相应表现,病理性黄疸的主要原因,红细胞破坏及肠肝循环增加，使胆红素增多 (1)红细胞增多症:胎胎输血 (2)血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、肝脾破裂 (3)溶血:
5、同族免疫性溶血，如：ABO或Rh血型不合红细胞酶缺陷,如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、己酸激酶等均可影响红细胞的正常代谢，使其破坏增多。,1.胆红素生成过多,1.胆红素生成过多,性联不完全显性遗传，常有家族史。男性多见：7141黄疸中度到重度，伴有其它溶血症状、体征。生后2448h出现，严重24h，最晚2周。感染、药物诱发。高铁血红蛋白还原率测定：0.75正常0.740.31杂合子0.30严重缺陷红细胞Heinz小体和G-6-PD活性。,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏,1.胆红素生成过多,(3)溶血:,红细胞形态异常：遗传性球性红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传
6、性口形红细胞增多症等均由于红细胞膜结构异常，使红细胞在脾脏破坏增加。 各种血红蛋白病 其他：维生素E缺乏、低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶血。,1.胆红素生成过多,(3)溶血:,红细胞形态异常：遗传性球性红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症等均由于红细胞膜结构异常，使红细胞在脾脏破坏增加。 各种血红蛋白病 其他：维生素E缺乏、低锌血症等，使细胞膜结构改变导致溶血。,1.胆红素生成过多,(4)感染：,病毒、细菌、支原体、衣原体等，以金黄色葡萄球菌和大肠杆菌引起的败血症多见。 新生儿败血症RBC破坏 肝细胞破坏 肝细胞内参与胆红素代谢的酶活性 TORCH感染 Toxopl
7、asmosis弓形虫 Rubella风疹 Cytomegalovirus巨细胞 Herpesvirus单纯疱疹 Others其他 黄疸起病缓慢，病程4个月或数年。 早期未结合胆红素为主，晚期以结合胆红素为主。 肝脾肿大，肝功能受损。 大便颜色改变。与先天性胆道闭锁鉴别。,1.胆红素生成过多,（5）肠肝循环增多：,肠闭锁、幽门狭窄、喂养延迟等,2.肝脏胆红素代谢障碍,肝细胞摄取和结合胆红素的能力低下,(1)缺氧：如窒息和心衰等 (2)Crigler-Najjar综合征：先天性UDPGT缺乏型 常隐 酶缺乏 酶诱导剂（苯巴比妥）治疗无效型 常显 酶活性低下 酶诱导剂治疗有效,病理性黄疸的主要原因,
8、2.肝脏胆红素代谢障碍,(3)Gilbert 综合征（先天性非溶血性未结合胆红素增高症）： 常显 肝细胞摄取胆红素功能障碍 (4)Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄胆）：孕后期一种孕激素抑制UDPGT活性，家族史 早期重 2-3周退 (5)药物： 磺胺药、水杨酸、西地兰、消炎痛、VitK3 等竞争Y、Z蛋白结合位点 (6)其他：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下等,3.胆红素排泄障碍,肝细胞排泄结合胆红素障碍或结合受阻,(1)新生儿肝炎：胎儿在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见，其他为乙型肝炎、风疹、单纯疱疹、柯萨基、EB病毒、李斯特菌、梅毒螺旋体、弓形体等。 （2
9、）先天性代谢缺陷病：1-抗胰蛋白酶缺陷症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症等。 （3）Dubin-Johnson综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症 分泌和排泄胆红素障碍,病理性黄疸的主要原因,3.胆汁排泄障碍,（4）胆管阻塞：*宫内病毒感染,生后进行性胆管炎，胆管纤维化和胆管闭锁；管壁薄弱形成胆总管囊肿；环状胰腺、肠旋转不良 。*多在出生后2周始显黄疸并呈进行性加重；*粪色由浅黄转为白色；*肝进行性增大，边硬而光滑； *3个月可逐渐发展至肝硬化。 （5）胆汁粘稠综合征：,4.其它,母乳性黄疸(breast-feeding jaundice),早发性：24天出现；晚发性：710天出现2
10、3周高峰，持续时间312周胆红素：1525mg/dl停服母乳48h，50%，69天正常。如再服母乳，胆红素23 mg/dl。患儿一般情况好母乳中-葡萄糖醛酸苷酶活性高,病理性黄疸的主要原因,新生儿黄疸的诊断步骤,新生儿溶血病 Hemolytic Disease of the Newborn,定义,母婴血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。,ABO血型不合 1/5发病Rh血型不合，我国99.67% Rh(+)，即便Rh(-)妇女， 仅1/20发病RBC上有6中抗原：C、D、E、c、d、e抗原性：DECceRh(+)：RBC具有D抗原 Rh(-)：RBC缺乏D抗原Rh(+)抗E抗体所致溶血病相对较多
11、.,至今发现的人类26个血型系统，ABO血型不合最常见(85.3%) ，其次为Rh血型系统(14.6%)，MN溶血(0.1%),病因和发病机理,1、由父亲遗传获得与母亲血型抗原不同的胎儿RBC进入母体。（妊娠中、晚期或分娩时）2、刺激母体产生相应抗体(lgG)3、抗体经胎盘进入胎儿循环4、红细胞上的相应抗原-抗体结合 RBC破坏溶血,为母婴血型不合引起的抗原抗体反应,病因和发病机理,ABO血型不合溶血病,母亲：O型 胎儿：A或B型 母为AB型，或婴儿为“O”型则均不会发生新生儿溶血病 胎儿RBC 母体循环（未致敏） IgM母体循环（已致敏） IgG,因AB血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生
12、虫及细菌中，O型母亲通常在第一胎妊娠前即可产生抗A、抗B抗体（lgG），故40%-50% ABO溶血病发生在第一胎。,初发,次发,母子血型不和，只有20%发病，与胎儿红细胞的抗原性强弱，体内中和抗体的能力有关。,RH血型不合溶血病,RhD溶血病最常见，其次为RhE溶血病,病因和发病机理,一般较少发生在未输过血母亲的首次妊娠中,特殊情况第一胎也可发病：既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲 ；Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏,RH血型不合溶血病,病因和发病机理,抗原最强的RhD血型不和者，只有5%发病，与母亲对胎儿红细胞Rh的抗原的敏感性不同有关，若父亲的Rh血型基因为杂合子，胎儿
13、50%可能为Rh阳性ABO血型不合时，Rh血型不合的溶血常不易发生,溶血大量红细胞破坏贫血 髓外造血 低蛋白血症 贫血性心脏病 肝脾增大 全身水肿 心力衰竭,病 理 生 理,胆红素脑病,惊厥 后遗症,黄疸,临 床 表 现,症状轻重与溶血程度基本一致。 ABO溶血病多为轻症； Rh溶血病一般较重。 轻者除黄疸（出现早、上升快、程度重）外，可无其他明显异常； 病情严重者明显贫血，水肿、心力衰竭、肝脾大，甚至死胎。,临 床 表 现,并 发 症,胆红素脑病（Bilirubin encephalopathy）,是最严重的并发症，多发生于生后1周内，最早12天即可出现神经系统表现。 如不治疗干预，可造成永
14、久性损害 胆红素常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死 尸解可见相应神经核黄染，故又称核黄疸,胆红素脑病（Bilirubin encephalopathy）,重度黄疸高峰后12-24h出现症状 早产儿更易发生 警告期：持续1224h肌张力、嗜睡、吸吮反射消失 痉挛期：1248h抽搐、角弓反张 恢复期：持续2周吸吮反射对外界反应呼吸好转抽搐停止 后遗症期：手足徐动（100%），眼上转困难（90%），高频率失听（50%），牙釉质发育不良(75%)。,痉挛期,辅助检查,（一）母、婴血型测定,溶血时红细胞、血红蛋白下降，网织红细胞和有核红细胞增高，血清未结合胆红素上升。,（二）检查有无溶血,检查母、婴ABO和Rh血型，证实有血型不合存在。,辅助检查,（三）致敏红细胞和血型抗体检测,1.改良直接抗人球蛋白实验：即改良CoombsRh溶血病阳性率高，ABO溶血病仅少数阳性 2.抗体释放试验 （antibody release test）致敏红细胞加热后抗体释放于释放液中，再加入成人相应红细胞及抗人球蛋白血清，有红细胞凝集为阳性。其阳性率高，亦为诊断溶血病的可靠方法。 3.血清游离抗体(抗A或抗B)试验(free antibody test)lgG检查可证实血清中有抗体存在，但并不一定致敏，故仅此一项不能确诊。,
