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1、(Cushing syndrome),Cushing综合征（Cushings syndrome） 多种原因肾上腺皮质分泌糖皮质激素（主要是皮质醇）Cushing病（Cushings disease） 垂体分泌ACTH肾上腺皮质分泌糖皮质激素主要临床表现为：满月面、多血质，向心性肥胖，紫纹，痤疮，高血压，骨质疏松等。本病多见于女性，男女之比为1：23,分类：1. 依赖ACTH的Cushing综合征 ： Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。 异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。2不依赖ACTH的Cushing综合征： 肾上腺皮质腺瘤； 肾上
2、腺皮质癌； 不依赖ACTH性双侧性肾上腺小结节性增生，又称Meador 综合征，可伴或不伴Carney综合征； 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结书性增生。,(Cushing syndrome),临床表现一、脂代谢障碍 向心性肥胖，如满月脸、“水牛背”等面部和躯干脂肪堆积，同时伴四肢相对瘦小。发病机制：脂肪重新分布。 皮质醇，促进脂肪的分解，抑制脂肪合成； 促进糖异生血糖胰岛素分泌促进脂肪合成。由于不同部位脂肪组织对皮质醇和胰岛素敏感性不同导致。,(Cushing syndrome),二、蛋白代谢障碍 负氮平衡皮肤菲薄，毛细血管脆性增加（瘀斑）。 特异性紫纹（常见于腹下侧，臀部，大腿等，皮肤弹力纤
3、维断裂，通过菲薄的皮肤透见微血管的红色）。 晚期患者有骨质疏松、肌肉萎缩、甚至骨折。,(Cushing syndrome),三、糖代谢障碍糖耐量异常，甚至类固醇性糖尿病。四、电解质紊乱：本病患者大多正常。 如有明显低钾低氯性硷中毒，提示肾上腺皮质Ca或异位ACTH综合征 （由于这些患者盐皮质H类物质）五、高血压：为常见表现,(Cushing syndrome),六、对感染抵抗力弱： 感染包括真菌、细菌、病毒等。抵抗力原因：皮质醇使免疫功能减弱，单核cell、巨噬cell，中性粒cell吞噬杀菌力；炎症细胞移行力；抗体形成七、造血系统： Hb WBC N 皮质醇可刺激骨髓增生，使RBC，WBC生
4、成、释放,(Cushing syndrome),八、性功能障碍： 女性月经、闭经，多毛，痤疮。男性化倾向，提示肾上腺Ca。 （由于雄H分泌）男性功能。（大量皮质醇抑制垂体FSH）九、皮肤粘膜色素沉着：多见于异位ACTH综合征,库欣综合征临床表现类型：,1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主者5.周期性,诊断和鉴别诊断 一、功能诊断：1、临床表现 1）有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断。最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别,2、实验室证据： （1）血浆皮质醇测定：血浆皮质醇分泌增多，且失去昼夜分泌节律，不被小剂量
5、地塞米松抑制试验抑制。正常人8am最高，4pm次之，0am最低,（2） 24小时尿游离皮质醇 304 nmol/24h （3）24小时尿17羟皮质类固醇（17OH) 55 umol/24h。（4）小剂量地塞米松抑制试验：地塞米松 0.5mg q6h 或 0.75 q8h2d，第二天24小时尿游离皮质醇/尿17OH正常人和单纯性肥胖者：被抑制 (即 50%)。或尿游离皮质醇 55 nmol/24h。,地塞米松抑制试验,目的：下丘脑垂体肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 地塞米松D环已经16-甲基修饰。
6、皮质醇抗体(针对皮质醇D环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定,库欣综合征诊断思路,是不是库欣综合征？1 症状与年龄不相称（如高血压、骨质疏松2 多种症状且呈进行性加重3 儿童身高百分位数下降而伴体重增加4 肾上腺意外瘤，性质与腺瘤相符 不推荐对其他患者广泛筛查肥胖、糖尿病、高血压、月经不规则、抑郁,下列检查选择一项,UFC 午夜唾液皮质醇 1mg过夜地塞米松抑制试验小剂量地塞米松抑制试验,(Cushing syndrome),鉴别诊断： 单纯性肥胖： 它可有类似皮质醇增多症的表现，如高血压，糖耐量减低，痤疮，月经少或闭经，腹部条纹、及多毛。尿17OH，血皮质醇。*但小剂量地塞米松抑制试
7、验可被抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常。,假性Cushing综合征： 病史：酗酒伴肝损害 Cushing 的临床症状 血、尿皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 但戒酒后生化异常消失。,二、病因诊断：甚为重要，对治疗有帮助功能实验结合垂体及肾上腺影像学检查：B超，CT , MRI等。 血ACTH水平：ACTH 依赖：ACTH 正常或增高非ACTH依赖： ACTH 明显减低,2 大剂量地塞米松抑制试验： 地塞米松 2mg q6h 2d，第二天24小时尿游离皮质醇/尿17OH垂体性cushing病：被抑制 (即 50%)。肾上腺瘤或癌、异位ACTH综合征：不被抑制 (即 5cm腺瘤：功能自主性 腺
8、癌：功能自主性，体重减轻，高血压，低钾性碱中毒，男性化明显，可有转移症状。瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。 不受外源性皮质激素的抑制，也不受ACTH的控制。大剂量地塞米松试验不被抑制。,三、异位ACTH综合征垂体外恶性肿瘤产生ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生分泌皮质醇常见于：小细胞性肺Ca（最常见）胸腺Ca，胰腺Ca，类Ca等缓慢发展型：临床表现及实验室检查同依赖垂体ACTH的Cushing病迅速发展型：原发病表现，体重减轻，高血压，低钾性碱中毒，ACTH，皮质醇升高明显，大剂量地塞米松试验不被抑制,四、不依赖ACTH的双侧小结节性增生 (原发性色素性结节性肾上腺病，叫Meador综合征） 少见，
9、多为儿童 或青少年。 库欣综合征表现或为家族性发病 皮质醇 ，血ACTH。结节直径5mm以下 大剂量地塞米松试验不被抑制五、不依赖ACTH的大结节性增生 双侧肾上腺增大，结节直径5mm以上。 皮质醇 ，血ACTH。食物依赖/妊娠/绝经 大剂量地塞米松试验不被抑制,(Cushing syndrome),治疗根据病因相应的治疗 （一）垂体性cushing 病 垂体微腺瘤首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术（显微外科），术后暂时糖皮质激素治疗。,垂体大腺瘤开颅术，辅放射治疗。 非腺瘤性或不宜垂体手术者 （1）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除 （2）或双侧全切（术后激素替代）加术后垂体放疗，防止 Nelso
10、n综合征（皮肤色素沉着，ACTH，出现垂体瘤或其加大）。,(Cushing syndrome),（二）肾上腺瘤或癌切除术或根治术*注意！术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质H，否则可能发生危象。术前12h及2h给氢化可的松100mg iv, 术中氢可 100 mg q6h， 术后减量 5 7天至口服氢化可的松 2030 mg qd 半年或一年。,使用时，直接删除本页！,精品课件，你值得拥有！,精品课件，你值得拥有！,使用时，直接删除本页！,精品课件，你值得拥有！,精品课件，你值得拥有！,(Cushing syndrome),（三）异位ACTH综合征治疗原发癌肿，视具体情况作手术、放疗、化疗 若不能根治，可加用肾上腺皮质激素合成阻滞药。如双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、酮康唑等。,
