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1、黄疸的诊断和治疗进展,甘肃省第二人民医院 感染科 张文杰,黄疸的发生机制黄疸的分类黄疸的诊断阻塞性黄疸新进展脓毒症所致胆汁淤积新进展药物性黄疸新进展原发症状的治疗继发症状的治疗结论,内 容,黄疸的发生机制,胆红素的来源,衰老红细胞,单核巨噬细胞系统分解,血红蛋白(血红素),胆绿素,胆红素 bilirubin,血红素加氧酶,胆绿素还原酶,胆红素的正常来源,每日生成胆红素约200250mg8090%：衰老红细胞在单核巨噬细胞系统被破坏而来1020%：其他物质（“旁路性”胆红素，shuntbilirubin）- 骨髓内血红蛋白前质- 过氧化氢酶- 过氧化物酶- 细胞色素- 肌红蛋白,胆红素在血液中的
2、转运,血管,与血清中的白蛋白结合，形成胆红素-白蛋白复合物,黄疸的分类,黄疸的分类：依发生部位,黄疸分类：依发生机制,非结合胆红素产生过多性黄疸 非结合胆红素摄入肝细胞发生障碍性黄疸 肝细胞葡萄糖醛酸移换酶缺乏所致非结合胆红素升高性黄疸 肝细胞分泌胆汁发生障碍所致的黄疸 结合胆红素自肝细胞排入毛细胆管发生障碍性黄疸 结合胆红素和胆汁其他成分在胆管系统排泄发生障碍性黄疸 肾脏排泄结合胆红素和尿胆原发生障碍性黄疸,黄疸分类：依胆红素类型,主要为非结合胆红素增高症 生成过多- 溶血- 无效的红细胞生成 肝细胞的摄取功能受损- Gilbert综合征（I型）- 某些药物（如胆囊造影剂） 胆红素的结合功能
3、受损（葡萄糖醛酸转移酶活性降低）- Gilbert综合征（型）- Crigler-Najjar综合征- 葡萄糖醛酸转移未成熟（新生儿及早产儿的生理性黄疸）- 葡萄糖醛酸转移酶受抑制- 暂时性家族性新生儿高胆红素血症- 母乳性黄疸,非结合胆红素和结合胆红素双相增高 病毒性肝炎 结合胆红素增高 肝排泄功能受损（肝内缺陷）- 家族性或遗传性- 慢性特发性黄疸（Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征）- 良性复发性肝内胆汁淤积症- 妊娠期胆汁淤积性黄疸- 获得性异常- 病毒性肝内胆汁淤积症- 药物性肝内胆汁淤积症 肝外胆道阻塞（结石、肿瘤、狭窄等）,黄疸分类：依胆红素类型 （）,衰老红细胞
4、破坏 血红蛋白 200250mg,“旁路性”胆红素 非衰老红细胞来源 15-30 mg,非酯型胆红素,与血浆白 蛋白结合,肝窦与白蛋白分离,小胆管,总胆管,肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸,Z蛋白,Y蛋白,高尔基氏体,微粒体内多种酶,UDGT,毛细胆管,酯化胆红素,光面内质网,黄疸的分类,肝细胞,肝前性/溶血性黄疸,肝后性/阻塞性黄疸肝内/肝外阻塞性,黄疸的诊断,RBC分解生成： 非结合胆红素通过Alb道送至肝 通过葡萄糖醛酸转移酶非结合胆红素变成结合性胆红素 结合胆红素排泌成胆汁 结合胆红素在肠道转化成粪便色素 结合胆红素溢出到血浆并从肾脏排出 重吸收的尿胆元进入肝肠循环 尿胆元从肾脏排出,黄疸原
5、因： A 溶血 B 肝摄取衰竭 C 葡萄糖醛酸转移酶活性受损 （如Criler-Najjar综合征） D 胆红素排泌受损（如药物所致淤胆、肝硬化） E 肝外阻塞,Gilmore I, et al. Medicine, 2006, 35(1): 13-16,黄疸的实验室鉴别诊断,项 目 正常 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性,结合胆红素 非结合胆红素 丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶 尿胆红素 尿胆原 血红蛋白,影像学检查 Imaging Test,诊断结石、占位性病变，提示梗阻的部位和病因,肝穿刺活检 Liver Biopsy,确诊肝内胆汁淤积或肝实质病变,黄疸病因诊断机制
6、图,血常规、溶血特检,肝功能检查 肝炎病毒标志物,肝纤谱 肿瘤标志物,实验室检查：溶血性黄疸（共同特征）,血清胆红素增高，大多数不超过85.5mol/L，非结合胆红素在75%以上 外周血红细胞显著减少 尿胆原呈强阳性 尿胆红素应为阴性，但因常伴肝细胞损伤，也可呈阳性 血中网织红细胞增多 骨髓幼稚红细胞大量增多，周围血出现有核红细胞,实验室检查：溶血性黄疸（特殊异常）,血红蛋白尿或尿潜血阳性 含铁血黄素尿 红细胞渗透脆性增加（遗传性球形红细胞增多症） 抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性（自身免疫性溶血性贫血） 酸溶血试验阳性（阵发性睡眠性血红蛋白尿）,实验室检查：肝细胞性黄疸,肝功能试验 血
7、清结合胆红素和非结合胆红素不同程度升高，以结合胆红素为主 反映肝细胞功能的试验表现异常 尿二胆试验 尿胆红素阳性 尿胆原一般呈阳性 特殊异常 肝炎病毒的抗原、抗体和核酸（+） 自身免疫性抗体（+）（PBC和AIH） 甲胎蛋白（原发性肝癌）,实验室检查：先天性非溶血性黄疸,血清胆红素升高以非结合胆红素为主者：Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征等 血清胆红素升高以结合胆红素为主者：Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征 溴磺酞钠（BSP）试验有潴留 尿胆红素阳性 Dubin-Johnson综合征：肝细胞有褐色颗粒潴留和胆囊造影不
8、显影 其他肝功能正常,图 Dubin-Johnson综合征,Kuntz E, Kuntz HD. Hepatology, 2006: 223,广泛细胞内溶酶体脂褐素沉积,腹腔镜下“黑肝”（“black Liver”）,实验室检查：阻塞性黄疸,血清胆红素，主要为结合胆红素升高 尿胆原，完全阻塞性黄疸时为阴性；不完全阻塞性黄疸时常减少 血清胆固醇、ALP和GGT明显升高,图 胆汁淤积的诊断步骤,图 黄疸病人的诊疗途径,诊断和鉴别诊断（1）,病史 年龄 性别 饮食和营养 职业与环境 家庭史 用药史,输血及手术史 临床症状 发热与寒战 消化道症状 腹痛 皮肤瘙痒,诊断和鉴别诊断（2）,体格检查- 黄疸
9、：色调、持续时间、深度- 肝脏- 胆囊肿大- 脾肿大 灰色或白色粪便 尿液颜色 皮肤黄色瘤 淋巴结肿大 腹水 腹壁静脉曲张、蜘蛛痣、男子乳房发育、杵状指（肝硬化） 心动过缓（阻塞性黄疸）,诊断和鉴别诊断：实验室检查,血清胆红素、尿胆红素 血清酶、血清胆固醇和胆固醇酯 血清脂蛋白X（LPX） 凝血酶原时间（维生素K1校正试验） BSP试验 血清乙型肝炎病原 免疫球蛋白和自身抗体 X线检查、影像检查、病理检查 肝穿刺活检、腹腔镜检查、剖腹探查,梗阻性黄疸的主要特点,病史 - 腹痛- 发热，寒战- 胆道手术史- 年龄较大 体检- 高热- 腹部压痛- 腹部触及包块- 腹部疤痕 实验室检查- 血清胆红素
10、和碱性磷酸酶增高突出- 凝血酶原时间正常或应用维生素K后正常- 血清淀粉酶增高,胆汁淤积性肝病的主要特点,病史 - 厌食、违和、肌痛等病毒感染前驱症状- 已知感染接触史- 接受血制品，静脉吸毒- 接触已知肝毒素- 家族性黄疸史 体检- 腹水- 肝病征象（腹壁静脉凸显、男子乳腺增大、蜘蛛痣、Kayser-Fleischer环）- 扑翼样震颤、脑病 实验室检查- 血清转氨酶增高突出- 凝血酶原时间延长，不能因维生素K的应用而恢复正常- 血液化验提示特定肝病,表 先天性非溶血性疸鉴别表,总结（ Summary）,发病机制形成机制：3个原因（溶血、肝损、阻塞）鉴别方法：3个方面（体征、化验、影像） 实
11、验室检查胆红素检查：判断是否发病、鉴别及程度血清酶检查：确定肝胆病因并形成诊治方向血液学检查：诊断各种溶血性黄疸,识黄魔 直胆色素特占强 间胆贫血柠檬黄 直胆为主示阻黄 间胆为主示溶黄 肝黄乏力纳差现 阻黄疼痛加瘙痒 溶黄贫血和浅黄 非驴非马示肝黄丙戊秋于西南医院 宇明,阻塞性黄疸新进展,Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,B超诊断阻塞性黄疸的优点,显示胆管大小 发现阻塞部位 鉴定病因（部分病例） 提供其他疾病信息-肝内肿瘤转移-胆石症-肝实质改变,Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,图
12、1 B超示总胆管扩张（见光标）,Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,图2 MRCP示总胆管中胆石（箭头）,Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,图4 胰腺癌包绕腹腔神经丛,Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,图5 a：MRCP示胰腺癌双胆管扩张 （胆总管：红色箭头；胰管：蓝色箭头） b：同一病人经PTC并插入Wall支架,Briggs CD, et al. Surgery, 2007, 25(2): 74-80,图6 PTC,Brigg
13、s CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,图7 MRCP示胆管癌在左肝内扩散,Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,图8 对图7病例行左肝切除及胆管重建术,Briggs CD, et al. Surery, 2007, 25(2): 74-80,图3 双管征（因胰腺管腺癌所致总胆管和胰腺管的瘘道） 注意：肝内胆管扩张缺如（因肝门结节所致）,Gilmore I, et al. Medicine, 2006, 35(1): 13-16,常见黄疸病因的鉴别诊断,Briggs CD, et al. Surery,
14、 2007, 25(2): 74-80,有关影像学检查的新认识,腹部B超仍为黄疸诊断的一线选 如有结石可能，可作MRCP或内镜B超 双相CT是最后选择,Gilmore I, et al. Medicine, 2006, 35(1): 13-16,黄疸的诊断途径,Gilmore I, et al. Medicine, 2006, 35(1): 13-16,脓毒症所致胆汁淤积新进展,Chand N,et al. Hepatology, 2007,45(1):230-241,溶 血正常RBCG6PD缺陷感染所致RBC病变药物所致溶血 肝功能异常胆红素摄取结合胆红素清除肝缺血- 低血压- 长时间缺氧肝
15、细胞损伤（轻度肝炎到肝细胞坏死）,脓毒症的高胆红素血症机制,Chand N,et al. Hepatology, 2007,45(1):230-241,脓毒症的溶血机制,Chand N,et al. Hepatology, 2007,45(1):230-241,正常RBC感染直接导致溶血免疫介导RBC损伤冷凝集素相关溶血性贫血（支原体肺炎、军团病）- 陈发性冷性血红蛋白尿药物所致溶血输血/液反应脾大潜在RBC缺陷遗传性酶缺乏镰状细胞病血红蛋白病,脓毒症所致胆汁淤积的发生机制,基底外侧胆汁酸转运降低- 基底外膜Na+-K+-ATP酶活性- 基底外膜流动性- 转运蛋白的下调- 钠依赖性中磺胆酸盐协
16、同转运蛋白 胆小管胆汁酸- 转运蛋白的下调- 胆盐输出泵（BSEP）功能 - 多耐药相关蛋白（MRP2）功能,Chand N,et al. Hepatology, 2007,45(1):230-241,脓毒症所致胆汁淤积的处理抗感染治疗,抗感染治疗 抗生素 脓肿引流 去除潜在感染源（线、导管、引流管） 早期中央静脉营养潜在衰竭的治疗- 糖元供给- UDCA- NO供给- NAC,Chand N,et al. Hepatology, 2007,45(1):230-241,药物性黄疸新进展,Eur J Gastroenterology Hepatology, 2007,19(1):15-20,图 从黄疸热线数据库选择药物诱导性黄疸病例,
