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1、苏定雷 南京市第一医院 风湿免疫科,风湿性疾病概述,风湿病的基本知识,风湿病的临床表现,风湿病的分类,风湿病与发热,风湿少见病,风湿病的治疗,风湿病的基本知识,什么是风湿？,现代定义：风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。 广义认为：凡是引起骨关节、肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。,rheuma,痹 证,Rheuma一词源于古希腊，指全身性肌肉骨骼综合征。古希腊人认为人体内存在四种基本体液，其中一种称为rheuma，与这类疾病相关,风湿病在中医被称为“痹证“，指肢体关节肌肉疼痛的一类疾病，其病因主要是”风”和”湿”,rheu
2、matism 风湿 rheumatic diseases 风湿病,痹证,rheuma,几个常见概念,风湿病的发病原因,易感个体,环境因素,与遗传有关，可呈家族性发生，如：HLA-B27与强直性脊柱炎，HLA-DR4与类风关,感染：抗原或超抗原 内分泌：雌、孕激素 物理因素：紫外线 药物：普鲁卡因酰胺、某些口服避孕药、丙基硫氧嘧啶可诱发SLE和ANCA相关性血管炎,1、常规检查：血，尿，粪，ESR，CRP， 24小时尿蛋白定量全面生化检查(肝功能，肾功能，肌酶谱等) 2、血清学检查： 免疫学指标：RF，C3，C4，IgG，IgA，IgM，IgE 遗传学指标：HLA-B27 自身抗体：ANA，EN
3、A谱，ANCA，ACA， AKA，CCP，MCV，AMA 3、关节液检查：常规，培养，血清学及免疫学检查,风湿病的实验室检查,ESR：最为常用，无特异性，受贫血、月经等多种因素影响正常值：男性=年龄/2；女性=（年龄+10）/2 常用于：GCA/PMR、RA、ReA，对监测病情活动有帮助，但对SLE、SpA帮助较小 CRP：急性关节炎、RA、血管炎升高，SLE等弥漫结缔组织病很少升高 PLT：升高见于RA等关节炎活动期,急性时相反应指标,是直接针对IgG Fc段抗原决定簇的自身抗体RA病人阳性率达75% RF阴性不能排除、阳性亦不能肯定RA的诊断,类风湿因子（RF）,1. 风湿性疾病：RA,
4、SS, SLE, MCTD, SSc 2. 正常健康人：尤其是老年人 3. 急性病毒感染：急性单核细胞增多症，肝炎，流感，接种疫苗后 4. 寄生虫感染：锥虫病，疟疾，血吸虫病 5. 慢性感染性疾病：结核，麻风，梅毒，亚急性细菌性心内膜炎 6. 恶性肿瘤化疗或放疗后 7. 其它高球蛋白状态：紫癜，结节病，慢性肝病，冷球血症,RF阳性的原因,类风湿因子（RF）,在RA中高滴度阳性提示预后差，关节外表现发生率高高滴度的IgG型RF与坏死性血管炎相关IgM型RF与3年内出现破坏性病变强烈相关阳性率多随RA病程的延长而增加，即3个月时阳性率为33%，1年为 75%，1年半为90%，但也可能不与病程平行,
5、类风湿因子（RF）,定义：HLA-B27是一种MHC-I类分子，为遗传基因的表达产物,HLA-B27,重要性：HLA-B27与脊柱关节炎的发病密切相关 意义：HLA-B27阳性或阴性均不能作为确诊或排除某一疾病的标准,1、抗核抗体谱：ANA，抗SSA、SSB、dsDNA等 2、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：c-ANCA, p-ANCA 4、抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体，抗2-GP1抗体 4、RA特异性抗体：AKA，CCP，MCV 5、自身免疫性肌炎抗体谱：Jo-1，Mi-2，PM-Scl，U1-snRNP，Ku,自身抗体,抗核抗体（ANA）,已成为SLE的标准筛选试验 是ACR/SLICC制订
6、的SLE诊断标准之一 在SLE病人的阳性率达95-99%以上 其阳性率取决于检测的方法、临界滴度的选择和技术员的能力 它们与疾病的活动性不相关，滴度本身也与预后无关 许多情况可以使ANA试验呈现阳性,ANA：抗核酸和核蛋白抗体的总称,结缔组织病：SLE，PM，SS，SSc，RA，血管炎 正常健康人：发生率随年龄增长而升高，女性男性；风湿病患者的亲属；妊娠妇女 药物引起：口服避孕药、青霉胺、异烟肼、丙硫氧嘧啶、磺胺药等 肝脏疾病：慢性活动性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，酒精性肝病 肺脏疾病：特发性肺纤维化，石棉沉积所致肺纤维化，原发性肺动脉高压 慢性感染： 寄生虫、结核杆菌、麻风杆菌、沙门氏菌或克雷
7、伯杆菌感染 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病、黑色素瘤、实体性肿瘤（卵巢、乳房、肺、肾） 血液性疾病：特发性血小板减少性紫癜，自身免疫性溶血性贫血 其它： I型糖尿病和Grave病，多发性硬化，重症肌无力，终末期肾衰，脏器移植后,抗核抗体（ANA）,ANA阳性的原因,抗核抗体（ANA）,ANA谱,ANA谱,ANA谱,风湿病的临床表现,风湿病的临床特点,1. 大多有关节病变和症状：可高达70-80%，约50%仅有疼痛，重则红，肿，热，痛及功能受损等全面炎症表现；多为多关节受累 2. 异质性：同一疾病在不同患者的临床表现及治疗反应不尽相同 3.多系统受累：许多疾病的病理多有重叠，症状相似 4. 血清内出现
8、多种抗体及免疫复合物，并可沉积于组织(皮肤，滑膜)或器官(肾，肝)内致病,风湿病的常见临床表现,发热皮疹、脱发口腔溃疡、雷诺氏现象关节痛、关节炎肌肉痛、肌无力腰背痛、足跟痛、腊肠指（趾）腹泻、尿道炎、结膜炎、色素膜炎多浆膜腔积液,皮肤,面部蝶形红斑,掌红斑,雷诺征,皮肤,网状青斑,紫癜,结节性红斑,皮肤,眶周向阳疹,Gottron征,粘膜,口腔溃疡,浆膜腔积液,关节,类风湿关节炎,痛风,痛风石,骨性关节炎,关节,腊肠指,下腰背痛,足跟（底）痛,肌肉,肌肉痛/无力,眼耳鼻喉,结膜炎 虹膜炎,耳软骨炎,鼻软骨炎 （鞍鼻）,咽部肉芽肿,内脏受累,风湿病的分类,风湿病的分类,一、 弥漫性结缔组织病,1
9、、类风湿关节炎 2、幼年型关节炎 3、红斑狼疮：1）盘状；2）系统性 4、硬皮病：1）局部型 2）系统性硬化症 5、弥漫性筋膜炎：弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6、多发性肌炎和皮肌炎 7、坏死性血管炎和其他类型的血管病变1）结节性多动脉炎 2）变应性嗜酸性肉芽肿血管炎（Churg-Strauss综合征）3）超敏性血管炎：血清病；过敏性紫癜；混合性冷球蛋白血症；恶性肿瘤所致；低补体血症性血管炎。4）肉芽肿性动脉炎：韦格纳肉芽肿；巨细胞（颞）动脉炎伴或不伴风湿性多肌痛；大动脉炎5）川崎（Kawasaki）病 6）白塞综合征 8、干燥综合征 9、重叠综合征 10、其他 风湿性多肌痛；复发性脂
10、膜炎；复发性多软骨炎；结节红斑,二、 血清阴性脊柱关节炎,SpA包括一组相互关联的、以骶髂关节和脊柱外周关节和肌腱附着点等部位的炎症为特征的疾病,2010年ASAS分类：中轴型SpA外周型SpA,三、骨关节炎（OA）,OA是以关节软骨的变性、破坏及骨质增生为特征的慢性关节病，其发生与衰老、肥胖、炎症、创伤、关节过度使用、代谢障碍及遗传等因素有关OA在中年以后多发，在40岁人群的患病率为1017，60岁以上为50，而在75岁以上人群则高达80,四、感染所致风湿性综合征,风湿热(rheumatic fever)：是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累
11、及关节、心脏、皮肤和皮下组织。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。,五、内分泌和代谢病所致的风湿病,1、晶体诱导的关节炎 尿酸钠结晶所致（痛风）； 焦磷酸钙结晶所致（假性痛风、软骨钙化病）； 碱性磷酸钙结晶所致（羟基磷灰石） 2、其他生化异常1）淀粉样变 原发性；继发性2）血管病3）其他先天性疾病 Marfan综合征； EhlersDanlos综合征； 成骨不全4）内分泌病：糖尿病、肢端肥大、甲状旁腺功能亢进、甲状腺功能
12、低下5）免疫缺陷病： 低丙球蛋白血症； lgA缺乏症； 补体缺乏症。 3、遗传性疾病 先天性多关节弯曲； 过动综合征； 进行性骨化性肌炎,六、肿瘤性风湿病,七、神经血管病,神经病性关节炎（Charcot关节病）反射性交感神经营养不良综合征压迫性神经病变：周围神经受压(腕管综合征) 神经根受压 脊髓狭窄红斑肢痛症,Charcot关节病：为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称，是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病，可发生于中枢神经系统梅毒、糖尿病性神经病等，颈椎及四肢关节因无痛觉的保护机制致关节过度使用、撞击发生破坏。,八、骨与软骨疾病,1、全身性、局限性骨质疏松 2、骨软化 3、肥大
13、性骨关节病 4、弥漫性原发性骨肥厚(DISH) 5、骨炎 6、缺血性骨坏死 7、肋软骨炎 8、其他：骨溶解或软骨溶解，先天性髋发育不良,九、非关节性风湿病,1、关节周围病变：滑囊炎、肌腱病、附着点炎、囊肿 2、椎间盘病变 3、原发性下背痛 4、其他疼痛综合征：纤维肌痛综合征、局部疼痛综合征、精神性风湿病,纤维肌痛综合征（FMS）：最突出的症状是全身弥漫性疼痛，持续在3个月以上，同时会合并一些其他临床表现，常见的包括睡眠障碍、躯体僵硬感、疲劳、认知功能障碍等。,十、其他有关节表现的疾病,复发性风湿症 间歇性关节积水 药物相关的风湿性综合征 多中心网状组织细胞增多症 色素绒毛结节性滑膜炎（PVNS
14、） 肉瘤 维生素C缺乏 胰腺病 慢性活动性肝炎 骨肌肉创伤,发病年龄多为2040岁的青壮年，病变多累及下肢大关节的滑膜下组织，膝关节最常受累关节腔内含铁血黄素沉着，局部形成绒毛样或结节样突起，最终致慢性炎症和反复出血病因：脂质代谢紊乱 创伤及出血 炎症 肿瘤,风湿病与发热,可致发热的风湿病,弥漫性结缔组织病,系统性红斑狼疮,SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病血清中出现以ANA为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征好发于生育年龄女性，多见于1545岁年龄段，女：男为79：1发热、疲乏是SLE常见的全身症状,系统性红斑狼疮,2009 SLICC(系
15、统性红斑狼疮国际合作组)修改的SLE分类标准,干燥综合征,SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。分为原发性和继发性两类，老年人群患病率34%女性多见，男女比为1：91：20，发病年龄多在4050岁,干燥综合征,干燥综合征,多发性肌炎/皮肌炎,特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies
16、，IIM)：是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositisDM)最为常见,PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力,DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现,眶周皮疹，“披肩征”，Gottron征，“技工手”,多发性肌炎/皮肌炎,缺点： 会导致对PM的过度诊断 不能将PM与包涵体肌炎(IBM)等其他炎性肌病相鉴别,多发性肌炎/皮肌炎,多发性肌炎/皮肌炎,多发性肌炎/皮肌炎,系统性硬化症,SSc是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄在3050岁根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型： 局限性皮肤型SSc：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部 CREST综合征：局限性皮肤型SSc的一个亚型，表现为钙质沉着(C)，雷诺现象(R)，食管功 能障碍(E)，指端硬化(S)和毛细血管扩张(T) 弥漫性皮肤型SSc：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干 无皮肤硬化的SSc：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常 重叠综合征：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他CTD同时出现，包括SLE、PM/DM或RA,
