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1、慢性粒细胞性白血病 （CML）,简称慢粒，临床以脾肿大、粒细胞增多及外周血中出现多量的中幼及晚幼粒细胞为特征。累及的细胞系均可找到肿瘤标记染色体-ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。最终大多转化为急性白血病。 慢粒约占所有白血病的20，发病年龄大多在2060岁，520岁仅占慢粒10左右，男性略多于女性。,病程分为三期： 慢性期CP 加速期AP 急变期BP/BC,临床表现,慢性期 起病缓慢，早期可以没有任何症状。 最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。 脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。可因脾脏梗塞出现左上腹或左下胸剧痛。 白细胞过多的
2、病人，有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中，其白细胞计数常远远高于500109L。 慢性期一般持续1-4年。,加速期可有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血，脾脏进行性肿大，对原来治疗有效的药物无效。 急性变期为终末期，与急性白血病类似。,实验室检查,一、慢性期： 血象：白细胞计数常超过20109L ，晚期可达100109L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板
3、减少。,骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，原始细胞10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，巨核细胞早期常增多，晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低或阴性。,染色体及融合基因检查：Ph染色体是慢粒的肿瘤性标志，t（9；22）（q34;q11)。BCR-ABL融合基因阳性。,血液生化：血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。血清乳酸脱氢酶增高。,二、加速期： 1、血或骨髓原粒10%； 2、外周血嗜碱细胞20%； 3、不明原因的血小板减少或增加； 4、又出现其他染色体异常； 5、粒-
4、单系祖细胞培养，集簇增加、集落减少； 6、骨髓活检胶原纤维显著增生。,三、急变期： 1、骨髓中原粒或原淋+幼淋或原单+幼单20%； 2、外周血原粒+早幼粒30%； 3、骨髓中原粒+早幼粒50%； 4、出现髓外原始细胞浸润。,鉴别诊断,1其他原因引起的脾脏肿大。 2类白血病反应。 3骨髓纤维化。,治 疗,治疗应着重于慢性期早期，力争细胞遗传学和分子生物学的缓解，一旦进入加速期或急变期则预后很差。,化学治疗：1、HU(羟基脲)、 为首选药物，HU开始每日3g，分3次口服。起效快，2-3天白细胞迅速下降，至20109L左右，减半；至10109/L时，给予维持量每日0.51.0g。一般不完全停药，作用
5、时间短，停药后白细胞很快上升。需经常验血调整剂量。,2、BUS(马利兰) 起效慢，后作用长，剂量不易掌握。副作用：皮肤色素沉着，精液缺乏及停经，肺纤维化。现已较少应用。 3、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱、 CTX、CLB、6MP(6巯基嘌呤)、砷剂及联合化疗等亦有效，在上述药物无效时才考虑使用。,亦可联合-IFN(干扰素)治疗慢粒。皮下或肌肉注射-IFN300万u，每周3次。常见副作用为流感样症状：畏寒、发热、疲劳、头痛、肌肉及骨骼疼痛、厌食、恶心。可用解热镇痛药对症治疗。 甲磺酸伊马替尼（格列卫） 异基因造血干细胞移植：以45岁以下为宜。,其他治疗：化疗前如果白细胞数在500109/L以上，可先用
6、血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾病。,加速期治疗：1、异基因造血干细胞移植。2、甲磺酸伊马替尼。3、干扰素联合化疗药物或使用联合化疗方案。,急变期的治疗：1、按急性白细胞方案化疗。2、甲磺酸伊马替尼。3、异基因造血干细胞移植。,预后,中数生存期3947月； 5年生存率25%35%； 预后因素：1.预后风险评分；2.治疗方式；3.病程演变；,小结,1.CML是一种起源于造血干细胞的恶性疾病； 2.病情进展缓慢，临床表现不典型，常以脾大为首发表现； 3.发病机制与Ph染色体有关； 4.临床分3期:慢性期，加速期，急变期； 5.IM和Allo-SCT为首选治疗。,谢谢！,
