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1、,1,自身免疫与自身免疫病,2,自身免疫（autoimmunity）,机体免疫系统对自身物质产生自身抗体或自身致敏淋巴细胞的免疫应答,3,0,10,20,30,40,50,60,70,80,90,50,100,女性,男性,自身抗体检出率,生理性自身抗体,4,自身免疫病（autoimmune disease）,当自身免疫强度过高时，损伤了自身正常组织结构并引起临床症状时，称为自身免疫病,5,自身免疫病的基本特征,1.可测到高效价的自身抗体和（或）自身应答性T细胞,2.自身抗体或应答T细胞作用于自身组织细胞造成损伤或功能障碍,3.可复制出相似的动物模型，用患者血清或致敏淋巴细胞可使疾病被动转移等,
2、4.病情转归与自身免疫应答强度密切相关,5.反复发作和慢性迁延,6.有遗传倾向,7.部分自身免疫性疾病易发生于女性,6,7,自身免疫性疾病的分类,器官特异性 糖尿病、多发性硬化症器官非特异性 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎,8,自身免疫病产生的可能机制,自身抗原的因素免疫系统的因素,9,自身抗原方面的因素,隐蔽抗原的释放,自身抗原发生变化,分子模拟,决定基扩展,10,免疫调节异常方面的因素,多克隆刺激剂的旁路活化,辅助刺激因子表达异常,Th1和Th2细胞功能失衡,Fas/FasL表达异常,遗传因素,11,T,T,B,不辅助,辅助,耐受,不耐受,自身抗原,外来抗原,12,HLA 基因与自身免疫病
3、相关性举例,13,14,SLE 患者血清中的抗核抗体,15,免疫复合物在 SLE 患者皮下沉积,16,SLE 患 者 脸 部 的 蝴 蝶 斑,17,类 风 湿 性 关 节 损 伤,关节软骨,滑液与 滑膜腔,滑膜,滑膜增厚,骨质损伤,炎性滑液,关节软骨 受损变薄,(a) 健康关节,(b) 类风湿性关节炎,18,RA 患者手指关节实质性损伤,19,抗细胞表面受体抗体引起的自身免疫病,20,重症肌无力,21,自 身 免 疫 性 胰 岛 损 伤,22,晚期强直性脊椎炎患者,23,自身免疫病的诊断,血清中有高水平的丙种球蛋白（15g/L） 血清中有高效价的自身抗体 组织损伤部位有Ig沉积 病变部位有明显的淋巴细胞和浆细胞的浸润 对肾上腺皮质激素等免疫抑制剂药物治疗有反应 有其他自身免疫病同时存在,24,治疗原则,预防控制病原体感染 抗炎药物 免疫抑制剂 免疫调节 诱导特异性耐受 对症治疗,25,谢谢！,
