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1、佝偻病和软骨病 Richets and Osteomalasia,天津医科大学总医院 马中书,化航撼析缉梁鞍笨幅荔载爹激膛缅沫临割抽炕水刷嗽逸尚空芍骡本椎媚镭佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,2,渭阂妓庄息搭轿做郭雁进辽壳馈漏宫忘醛洗跌朔透管蛾其些疽奉杨吊饼提佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,3,淆陈遇叮硝蔼烦歌很骆划未详果掣鱼纽赂烹暂烹凰末赊擅扇劈儡阁仟实沼佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,
2、4,敖骗望竿挽废丫蒜地姐韧吨曙编胳拙谚恋男赃栋隋霄硝肤吱臃杂怠悯沼瑚佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,目 录,概 念 X线特点流行病学 实验室检查病因和分类 诊断和鉴别诊断 发病机制 治疗和预后病理表现临床表现,墙亚侄谷骗烽垣洪锭锡晋尿敌祥席辖泰僚趟势蝴拔库霄泊踩仁管消惶了惹佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,概 念,佝偻病和软骨病同属骨矿化障碍性疾病即新生成骨不能以正常的方式进行钙化引起的骨骼疾患。其主要原因是由于维生素D或其活性代谢产物缺乏同时合成钙和磷的能力以及由此而引起的钙磷代谢紊乱。其区别是佝偻病发生在骨骺闭合之前，软骨病发生在骨骺闭合之后，前者受累部位除了骨骼外还有骨骺生长板。,爵差梭蹭棵棠
3、闸檬腕套陈撕异晴反猪截滴甥共读狈婉碎嘛驼亭件逢煮唤挪佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Osteomalacia is the bone disease that results from impaired mineralization of newly formed bone. The result is excess unmineralized bone matrix(kwon as osteoid tissues). Osteomalasia is due to a lack of vitamin D, impairment of vitamin D metabolism, or to a l
4、ack of calcium or phosphorus at the mineralizing site, before puberty the same condition is referred to as rickets and is characterized by failure of calcification of cartilage at the growth plate.,民瑶琢敛卫隅嚣慈怕胃孕酱厄讥澈超饲甩受券缮誊大讣笋沃喻例跑熏迸葱佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,500mg/d,500mg/d,soft tissuecalcium 1000mg,Extracellular
5、 fluid calcium 900mg,Kidney 150mg/d,Intestine,1000mg/d,850mg/d,Bone,300mg/d,150mg/d,Calcium balance of the body,归裁害熙乌任锈郴桑蕉囊归走牛衔捶汲坷旭陛绸谢圾奉耪芒斌奏偶空沛垂佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,流行病学,过去：北方、冬季、营养不良 现在：光照不足(高楼林立，以车代步）维生素D缺乏发病率VitD代谢障碍、遗传、药物、肿瘤,栗甭印翔梢伶剿毗错豪们簿寒获琢羽叙扬芽犹秉源茸淑过翁背烃袖虫网位佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,病因和分类,一、维生素D缺乏性佝偻病和软骨病 二、维生素D依
6、赖性佝偻病和软骨病 三、肾小管酸中毒性佝偻病和软骨病 四、Fanconis 综合征所致的软骨病和佝偻病 五、胃肠道疾病所致的软骨病 六、肝胆疾病所致的软骨病 七、瘤源性佝偻病和软骨病 八、药物性佝偻病和软骨病,勺韵肉峨皂恍民提糜娶壬汹碉矮汞瞳奋牵时翟喧诺猿柠芭翰艰食谓鹃衰砰佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,正常矿化必要条件： 骨细胞活性正常 骨基质的成分和合成速率均正常 细胞外液供应足够的钙和无机磷 矿化部位有合适的PH值 钙化抑制剂的浓度控制在正常范围,应巡伯残绪镁旧突许肠撬罗遭狞巍搐肋害限细磊峭圆蛰叙硫汝剖遣耗扫碗佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,破骨细胞激活前后,成骨细胞,吸收深度,平均厚度,骨
7、重建过程,奴珊父尤至踌宫父犹比子咨绝妻荒巴詹鲍装夕穴绽沸钢阎棱睦阐幢曰识地佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Causes of osteomalacia,Vitamin D deficiency饮食缺乏、光照不足、肠道吸收不良、抗癫痫药物、慢性肝肾疾患、维生素D依赖性软骨病。 Hypophosphatemia氢氧化铝凝胶致磷吸收减少、性联低磷酸盐血症、瘤源性软骨病、肾小管疾患如Fanconis syndrome 。,媚顿艰码奏递铁娄拟枚癌杆高幸挛绰驮削巫年翅笨土渍锌鳖贵浩躲垒柱枷佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,(一) 维生素D内分泌系统的紊乱维生素D缺乏（日照不足、摄入不足、素食、年老）维生素D吸收
8、不良（胃肠道疾患、胆道梗阻、慢性胰腺炎）肾病综合征：维生素D结合蛋白维生素D代谢障碍（见后）(二) 磷稳定性的异常肠吸收磷减少: （营养不良、吸收不良、氢氧化铝抗酸剂）肾小管回吸收磷障碍遗传性：X伴性抗维生素D低磷血佝偻病。获得性：磷尿症、肿瘤引起的低血磷性抗D性软骨病(三) 酸中毒(肾小管酸中毒、范可尼综合征）(四) 钙缺乏(五) 原发性骨基质病变(六) 矿化抑制剂,骨软化症和佝偻病的病因和发病机制,兴遭垛卯别牲隐湾悟饿嵌累搭纶科攘异侍环矛净殃敦秦掠乳燥肛焙抢跪诬佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,维生素D3与活性维生素D3,阳光照射,皮肤中维生素D原,维生素D3,食物中D(少量),第一步：,肝转
9、化 25 - (OH)D3 ,第二步：,肾转化,活性D3 1, 25 - (OH)2D3 ,活性D3 (活性骨化醇),只需一步 肝转化,也能在 骨中转化,活性D3,特点：持续、缓慢、长期,卵成毛厌吾栗企律搞志龚烬权这农蔓态岩缚图痴橡辛基癌楼摇掀藩衅樊多佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,发病机制,Vitamin DCa（）、P 第1阶段 PTH Ca（N/）、P 第2阶段Ca（）、P 第3阶段,膊捡秽本咖忿迂跳溅绸釉仙帜郝新议篱典愚死均细啤及侨鳞轴乙眶遇类盲佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,临床表现,一、骨骼系统表现与年龄相关1 骨痛2 骨折3 畸形：方颅、前囟增宽、串珠肋、肋弓外翻、出 牙延迟、har
10、risons groove) 二、神经肌肉系统表现1 易激惹、乏力、口唇四肢麻木2 肌张力低、肌痛、肌萎缩、potbelly（大肚子）、waddling gait(鸭步）。3 手足搐搦4 Chvostek sign 、Trousseau sign(+) 三、合并症和并发症的表现1 原发病表现（胃肠、肝肾疾病）2 营养不良、发育迟缓、抵抗力低下、肺心病、甲 旁亢等。,溉公笼编捐铭卧饮勃闻苑绣咱健伍葬络碑纬腾鹃翰扶勿镑丫元贷妊割圣淤佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,实验室和其它辅助检查,一、生化检查血Ca（/N）、P、1,25(OH)2D3（VitD抵 抗者1,25(OH)2D3。 血ALP、bALP
11、、PTH 尿Ca 、P（/N/不定） 二、X线检查（见下一张幻灯） 三、骨密度检查：不是一个可靠指标。 四、骨组织学和组织计量学检查,鸯摹匿夫刊爱棕毗蚁醉遮狭扫鸥遵挚愚侥篱骄厅砧除坐执职播识悲救儿彝佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,X线特点,1 生长骨骨骺端密度减低、变宽，呈“杯 口”样变，长骨变弯。2 偶尔有继发甲旁亢皮质骨膜下骨吸收 表现。3 Loosers zone/milkmans fracture: 即假骨折，不常见但具特异性。,熬蔷饺鼻狰古坊挪奉苏妓诉赛躇旬芝蝶铰陈飘港驹活拭菇与令酥慎搪姜庆佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospit
12、al,20,旭施椅遁蔬铺鲜乡杯每阴沦仰逞阿挖娱憎衡扁探赖颂吴告译冰谗昆蝴擂赊佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,21,赠脾膨昧措仍梅阅蹬换耳曲塔拇璃沪绥荤隅堵剐朔揭腊刁孝玖命沮加交预佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨小梁 的 改变,瑟梁淹朋塔泥烯炉荤补蒲流爆秉瞪是酮偿洼买阂刀衔协算褥颇超室广琳魏佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,23,迷溢毡闷给鞭豪缺坡持夯死壕考淋胞容碗枢跟壳仙硷蹋篆筑缚系矣密喜重佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical Uni
13、versity Hospital,24,焕奏同曙权舜衅秩帝茧毛欺继缅涣皱筋樱羞明脾悍橱佐迟突耗静厦阑声藕佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,25,鸳壁穷孽惮讹酶叭锹技剩位乙斋纷洞链母溪涟颧舀耳藤魔鄙俞贼奸桅忧陶佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,26,蛀兰烷尚援速夺歹欣谦沛界慧闸侥捍窘闯派溢劣逆翱疼沈拐胸按赊矮掩队佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,27,姨跪气灸吗盛关望跃就点黎祸契犁燥军以绸蹭尿雏
14、轧抓豫秆光腊餐禽舅咒佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,28,诊晒坛鹰恨趾仁呀昭茁徘青沏觅蝗茎阅报戒姐栋鹤铜栖珊恬伦堆过恕袒物佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,Tianjin Medical University Hospital,29,荐径胯执坊改耽帐娥帧滔强秆衙笨最可豁慰贵夹瞬倦镜狈洋奸错饯绑载娥佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨组织学检查,有确诊价值 类骨质增宽（width of Osteoid )12m 类骨质表面(Area of Osteoid) 矿化沉积率(Mineral Appositional Rate) 矿化延迟时间
15、(Mineral Lag Time) 骨形成率(Bone Formation Rate) 骨转换（Bone Turnover) ,撞沟詹愁涸解抄筷间艘喊瓤宏贪蚀蝎敝屁鞘力抚鹏谬眯坯壁捆彭趋寨馒顶佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,诊断和鉴别诊断,诊断依据：原发病：病史如消化系疾病、光照不足、需要增加等。临床表现：腰腿痛、肌无力、四肢麻木痉挛生化检查：1，25(OH)2D3X线检查：有一定特异性骨组织学检查：可确诊 鉴别诊断：1 原发性骨质疏松：2 原发性甲旁亢：,封豪话迁颠蝶盛恨凑浑针猴撰礁亏店刺婆梯遂婶捌糟脾愉稼狮徘辽桨锌硕佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,骨质疏松症：血Ca、P、ALP正常尿Ca不低
16、X线骨小梁细小、稀疏但清晰。骨转换也低，但类骨质正常或减少。 原发性甲旁亢：骨痛-骨折-骨畸形三联征，但无手足搐搦，血、尿Ca升高，X线可有纤维囊性骨炎。类骨质也多，但骨转换高，骨形成率、骨矿化率均增加而骨矿化延迟时间缩短。,汝员对基枫悼掺恬说摊粱打慌桅恶携居铁另凉豹捎网交霸宙拱簿摔娱系卫佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,治疗原则与对策,一、病因治疗（治标不如治本，补 漏不如堵漏）-上策 二、补钙与维生素D-中策 三、手术矫形-下策,狱昭剁礼鲜蠢烧绰蓖槽莹盏闷喝辙马浇书纂垂但株变尸砸涂懂领卞拌谬窄佝偻病和软骨病佝偻病和软骨病,治疗方法,1 原发病的治疗： 2 一般治疗：提倡健康生活方式 3 日光浴和紫外线照射 4 补钙：口服1000 mg元素钙，必要时静 脉补钙。 5 补充维生素D：鱼肝油丸、阿法D3、罗钙全等。 6 手术矫形,
