[临床医学]卵巢生殖细胞肿瘤

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1、卵巢生殖细胞肿瘤 2011-10-15,概述 分类 卵巢生殖细胞肿瘤的分级 治疗,概 述,卵巢生殖细胞肿瘤来源于胚胎性腺的原始生殖细胞而具有不同组织学特征的一组肿瘤，约占所有卵巢肿瘤的20%-40%，多发于年轻妇女及幼女，儿童和青春期的卵巢肿瘤的60%90%为生殖细胞肿瘤，绝经期后则很少见，占4%。 原始生殖细胞具有向不同方向分化的潜能，即1原始生殖细胞组成的肿瘤称作无性细胞瘤；2原始生殖细胞向胚胎的体壁细胞分化称为畸胎瘤；3原始生殖细胞向胚外组织分化，形成卵黄囊结构或滋养细胞结构，称作卵黄囊瘤；4原始生殖细胞向覆盖在胎盘绒毛表面的细胞分化，则称为绒毛膜癌。5由原始生殖细胞向胚体方向分化称为胚

2、体癌。,二、分 类,按细胞分化方向分,（-）畸 胎 瘤,通常由两个或三个胚层组织构成，偶然仅见一个胚层成分，肿瘤组织多数成熟，少数未成熟。多为囊性，少数呈实质性，肿瘤的良、恶性程度取决于组织的分化程度，而不是肿瘤的质地。,成熟性畸胎瘤,成熟畸胎瘤属良性肿瘤。绝大多数为囊性，称为成熟囊性畸胎瘤，又称皮样囊肿，实性者罕见。皮样囊肿为最常见的卵巢肿瘤，占生殖细胞肿瘤的8597%，好发于生殖年龄（20-30岁），单侧为多，双侧占12%。 大多数患者无症状，少数患者会出现腹痛或其他非特异性症状，瘤体破裂时出现急腹症。 大体标本：通常中等大，表面光滑，壁薄质韧。切面多为单房，腔内充满油质（人体体温下为液态

3、，室温下为半固态）和毛发，有时可见牙齿或骨质。囊壁常有实质突起，称为“头节”，“头节“为病理主要特征。,恶变及预后,成熟囊性畸胎瘤恶变率为24%，恶变机会随年龄增长而增加，多发生于绝经后妇女。瘤中任一组织成分均可恶变而形成各种恶性肿瘤，扩散方式主要为直接浸润和腹膜种植，预后较差，5年存活率为1531%。,鉴别诊断,发生于盆腔含有脂质成份的肿瘤和肿瘤样病变 1、腹膜后畸胎瘤 2、盆腔脂肪增多症 3、盆腔脂肪瘤 4、脂肪肉瘤 R10cm 囊性畸胎瘤的鉴别 1、卵巢囊腺瘤：多有分隔，钙化少，不含脂肪,鉴别诊断,成份，CT平扫时近囊性及软组织乳头状突起、钙化 2、卵巢囊肿：多有分隔，钙化少见，不含脂质

4、成份，与无钙化或脂质的囊型畸胎瘤鉴别困难，最终有待于病理进一步明确诊断,未成熟畸胎瘤,较少见，约占3%，属于恶性未成熟畸胎性组织，最常见为脑组织，少数为间叶组织，或者内胚层结构等 多发生于青少年，平均年龄为20-30岁，占所有恶性肿瘤的20%，随年龄增长而发病率下降 临床变现无特异性，以腹部包块、腹部逐渐增大、腹胀、腹痛或不适为主，也有不少病例无宁县不适。 大体标本：为单侧性的实性肿瘤，体积较大，表面呈结节状，切面似脑组织，质腐脆。 转移及复发率均高，但复发后再次手术时，肿瘤组织有自未成熟向成熟转化的特点，即恶性程度的逆转现象。5年存活率约20%，近年提高至5075%。,大体标本,特征,CT表

5、现,鉴别诊断,学习病例,患者，王昕宇，女，22岁，未婚，ID:YBM00975,因下腹痛2月，加重1周于2011-10-10入院，完善相关检查于2011-10-12手术。 现病史：患者平素月经规律，周期经量正常，痛经(+)，以月经第1、2天为重，无明显加重趋势，无需口服止痛药，未治疗。2月前无诱因出现下腹钝痛，无腰骶痛，无肛门后坠感，无恶心、呕吐等症状，自行口服抗生素，症状未见好转。近1周腹痛加重，2011-10-9就诊于哈市红十字医院，经彩超检查提示盆腔肿物，建议入院手术治疗。为明确诊治，故今来我院，要求入院手术治疗。门诊以“盆腔肿物”收入我科。病程中月经正常，无阴道异常流血及排液，无发热、

6、饮食及小便正常。近2年便秘。 专科查体：外阴发育正常，呈未婚未产型。肛诊：子宫前位偏右，小于正常，无压痛。于子宫左后方可触及一囊实性肿物，约新生儿头大小，压痛（+），表面光滑，活动欠佳，右附件未触及异常。 彩超检查（盆腔）：子宫前位，大小约5.3cm3.5cm4.1cm，肌壁回声均匀，宫内膜居中、厚约0.8cm。右卵巢大小约3.82.1cm。左附件区见一范围约12.810.4cm囊性包块，内见多条强光带分隔，另可见范围约6.44.8cm实性等回声，囊肿内壁见实性乳头状突起。CDFI：示囊肿周边见少量血流信号。子宫直肠窝处未探及游离无回声区。提示：左附件区囊性包块。,辅助检查：肿瘤标志物：CA1

7、99：136.5IU/ml，AFP：10.27ng/ml 术中探查：盆腔淡红色腹水，约50ml，20ml注射器抽取腹水后，见子宫约鸡卵大小，表面光滑，形状规整，左前壁浆膜层见灰白色扁平质硬肿物，约1.50.5cm，与周围组织无粘连，左卵巢囊性增大，约121210cm，表面光滑，色白壁薄，与周围组织无粘连，蒂部无扭转，左输卵管及右附件外观正常。剖开后见内壁光滑，多个分隔，中部可见一6cm5cm4cm实性乳头样肿物，质韧，给患者家属看过后送快速冰冻病理。30分钟后病理回报畸胎瘤，冰冻切片见少量不成熟组织， 诊断：未成熟畸胎瘤 诊断依据： 手术术式：左卵巢切除术+右卵巢活检术+阑尾切除术+盆腔淋巴结

8、取样术。 预后：预后良，易复发，复发后再手术治疗。 随访：定期复查。,（二）无性细胞瘤,是由未分化、多潜能原始生殖细胞组成的恶性肿瘤，是一种较少见的恶性肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的2-5%， 同一肿瘤发生在睾丸上则称精原细胞瘤，精原细胞瘤则是睾丸最常见的肿瘤 好发于儿童及青年妇女（10-30岁）。多为单侧性，好发于右侧卵巢，约5-15%为双侧 肿瘤中等大小，圆形或椭圆形，有时呈分叶状，触之似橡皮，包膜光滑，切面为实性，呈淡棕色，无性细胞瘤对放疗特别敏感，5年生存率可达90%。,临床表现,盆腔包块是最主要症状，常伴有腹胀感、如肿瘤扭转破裂出血出现急性腹痛，腹水较少见，大多数病人的月经及生育功能正常。

9、,CT表现,体积较大，直径10-20cm，右侧附件区 多见 平扫不规则稍低密度肿块，增强平扫是指部分不均匀 肿瘤实质部分血运丰富 患侧卵巢常受累显示不清 可侵犯同侧的盆腔肌肉或向上侵犯腰大肌包绕 血管，推移子宫及膀胱,特 点,儿童或者年轻女性 单侧多见，以右侧多见 瘤体体积较大 实质肿块，可有坏死囊性变 直接侵犯或淋巴结转移 无内分泌表现 大多数患者LDH及CPK升高,鉴别诊断,卵巢上皮源性恶性肿瘤（囊腺癌）好发于40-60岁女性，多为囊实混合性肿块，无包膜，约25-50%为双侧，发生钙化和腹膜假性粘液性瘤较常见，CA-125明显升高 盆腔非卵巢源性恶性肿瘤（如卵巢转移癌）多有原发病灶，多为双

10、侧 其他生殖细胞肿瘤,鉴别诊断,1、卵黄囊瘤：多呈囊实性，包膜常破裂病抚摸播散种植，AFP升高时主要特点 2、良性畸胎瘤恶变或未成熟畸胎瘤以含有脂肪和钙化为特征，其中畸胎瘤恶变发病年龄较大，多为绝经期妇女。,（三）内胚窦瘤,属于恶性生殖细胞肿瘤，起源于原始生殖细胞或者多潜能胚胎细胞向胚外、中、内胚层结构衍化，因形态与人胚胎卵巢囊相似而得名，其形态与大鼠胎盘的内胚窦十分相似故又名为内胚窦瘤。 是一种高度恶性的少见生殖细胞肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的4.4%，占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的82.93%。 多见于儿童及年轻女性（30岁），是婴幼儿生殖细胞肿瘤中最常见类型，生物学行为高度恶性。,临床表现,发病年

11、龄小，多见于儿童及年轻女性， AFP几乎均升高 腹痛较常见 肿瘤生长较快，肿瘤体积较大，病程短易产生腹水临床无激素或月经 异常,CT表现,下腹部包块成囊实性肿块或实行肿块版坏死区 单发多，体积较大 血液供应丰富 有包膜但常破裂 常伴腹水，但钙化少,鉴别诊断,1、卵巢恶性生殖细胞肿瘤 卵黄囊瘤：多为实性，内有纤维分隔，很少出现腹膜种植，多数LDH和碱性磷酸酶升高。 未成熟畸胎瘤：多为实性肿块，内在多发散在脂肪、钙化、和毛发为其特点 良性畸胎瘤恶变发病年龄较大，多为绝经期妇女，CT表现为囊性肿块，可伴有大而明显不规则的结节、钙化和胎质。,鉴别诊断,2、卵巢上皮源性恶性肿瘤（囊腺瘤） 发病年龄大，好

12、发于40-60岁 CA-125明显升高 双侧较多见多房乳头状突起粘液性囊腺瘤破入腹腔成胶冻样浆液性囊腺瘤多有钙化、成不规则砂砾样,鉴别诊断,3、卵巢性索间质肿瘤（主要为颗粒细胞瘤） 好发于45-55岁 无AFP升高，但通常雌激素过高 伴多发囊变的实性肿块 边缘光滑，包膜完整 很少腹膜转移 腹水少见 梅格斯综合征。 4、卵巢转移性肿瘤。库肯勃瘤呈肾形或卵巢原状，一般无粘连，切面实性，胶质样，预后差。,特点,年轻女性 腹痛，尤其是急性腹痛 血清AFP升高 无激素或月经异常 肿瘤生长快，瘤体大，病程短，易产生腹水 下腹部肿块，钙化少，有包膜但常破裂,（四）胚胎性癌,由原始的生殖细胞，具有潜在多向分化

13、能力，由胚内、胚外成份分化的细胞组成。 主要发生于20岁-30岁的青年人，比无性细胞瘤更具有浸润性，是高度恶性的肿瘤。 如伴有畸胎瘤。绒毛膜癌和卵黄囊瘤成份应视为混合性肿瘤。,临床表现,年轻女性 盆腔包块为主 常伴有腹痛、消瘦 常伴有内分泌症状（性早熟、闭经延迟、多毛等） 血清AFP及HCG升高,大体标本,病 理,肉眼观，肿瘤体积小于无性细胞瘤，切面肿瘤边界不清，可见出血和坏死。 镜下观，肿瘤细胞排列成腺管、腺泡或乳头状，分化差的细胞则排列成片状。肿瘤细胞形态呈上皮样，细胞大，显著异型，细胞之间界限不清，细胞核大小形态不一，核仁明显，常见核分裂像和瘤巨细胞。若伴有畸胎瘤、绒毛膜癌和卵黄囊瘤成份

14、，应视为混合性肿瘤。,（五）绒癌,原发性卵巢绒癌也称为卵巢非妊娠性绒癌，是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构（滋养细胞或卵黄囊等）发展而来的一种恶性程度极高的卵巢肿瘤，它可分为单纯型或混合型，即除绒癌成分外，同时合并存在其他恶性生殖细胞肿瘤，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎癌及无性细胞瘤等。 原发卵巢绒癌多见的是混合型。单纯型极为少见。 妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。 典型的肿瘤体积较大，单侧、实性、质软，出血坏死明显。 镜下形态如同子宫绒癌，由细胞滋养细胞和合体滋养细胞构成因其他生殖细胞肿瘤特别是胚胎性癌常有不等量的合体细胞，诊断必须同时具备两种滋养细胞。 非妊娠性绒癌预后较妊

15、娠性绒癌差，治疗效果不好，病情发展快，短期内即死亡。,诊 断,临床表现 辅助诊断：CA-125，CA-199，CEA， AFP ，血HCG ，其中AFP、血HCG，其动态变化与癌瘤病情的好转和恶化是一致的，临床完全缓解的患者其血清AFP或HCG轻度升高也于是癌瘤的残存或复发。 组织病理学。,三、卵巢生殖细胞肿瘤的分级,卵巢的生殖细胞囊肿的分级方法如何细胞在显微镜下看。 这会影响有多快或慢，他们很可能会增加。 其级别可分为 边缘 高分化 中度分化 不佳或分化,1、良性生殖细胞肿瘤（1）单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剥除术或患侧附件切除术（2）双侧肿瘤争取卵巢肿瘤剥除术（3）围绝经期妇女可考虑行全子宫+双附

16、件切除术。,治 疗,2、恶性生殖细胞肿瘤（1）手术治疗：手术基本原则是无论期别早晚，只要对侧卵巢和子宫未受肿瘤累及，均应保留生育功能的手术，仅切除患侧附件。是否同时行包括腹膜后淋巴结切除在内全面分期探查术，目前存在争议。对于复发的卵巢生殖细胞仍主张积极手术。,治 疗,（2）化疗：恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感。 根据肿瘤分期、类型和肿瘤标志物的水平，术后可采用3-6疗程的联合化疗。 常用化疗方案BEP BVP VAC,治 疗,（3）放疗。 为手术和化疗的辅助治疗。 无性细胞瘤对放疗较敏感，但无性细胞瘤的患者多年轻，要求保留生育功能，目前放疗已较少见。 复发的无性细胞瘤，放疗仍能取得较好的疗效。 颗粒细胞瘤对放疗中度敏感。,结 束 语,谢 谢 ！,