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1、结缔组织病,基本概念结缔组织病：一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。疾病谱包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等。,基本概念红斑狼疮分为以下亚型：盘状红斑狼疮深在性红斑狼疮亚急性皮肤红斑狼疮系统性红斑狼疮新生儿红斑狼疮药物性红斑狼疮,系统性红斑狼疮,基本概念系统性红斑狼疮：是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为主的大量的自身抗体。,“红斑狼疮”一词的由来,病因遗传因素：家族聚集性，多基因疾病；环境因素：紫外线、慢性病毒感染、外伤、精神创伤；内分泌因素：妊娠，雌激素，雄激素。,发病机制具有遗传素
2、质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，B细胞功能亢进，产生多种自身抗体引起免疫损伤。,Susceptibility gene,+,Sex hormone,Environmental Factors,Helper T cell activity,Hyperactivated B cell,Immune complex Self antibody,self antigens,Multiple system involvement,vasculitis,诊断标准（1997年美国风湿学会）蝶形红斑 盘状红斑 光敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎（胸膜炎或心
3、包炎）,诊断标准神经病变 肾病表现 血液学改变 免疫学异常 抗核抗体11项中出现4项阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。,光敏美国风湿病学会把光敏定义为“由病史和医生观察中发现的皮肤暴露于阳光下的独特反应”表现为3种形式：（1）光照后原有皮损加剧，出现红肿，伴灼热、瘙痒或刺痛，偶见水疱，经数天后消失。（2）光照后出现新的皮疹，原有皮疹加剧。（3）光照后消退的皮疹重又出现，同时病情从稳定转为活动。,病变类型 检出率（） 心包炎 心脏压塞 心肌炎 充血性心力衰竭 心内膜炎 冠状动脉病变 ,SLE的心脏损害,精神表现器质性脑病：急性器质性脑病综合征 ；慢性器质性脑病综合征； 精神病样反应：主要表现为精神分
4、裂症； 心因性精神异常,神经表现癫痫样抽搐； 颅神经损害、周围神经损害、运动神经损害； 脑血管意外； 脑或脑炎型脑病等,肾病表现狼疮性肾炎可分为6种病理分型 尿蛋白0.5 g/d； 尿蛋白3+ 细胞管型,血液病变“三低一高”溶血性贫血：红细胞，血红蛋白降低；白细胞4.0*10E9/L；淋巴细胞 1.5*10E9/L；血小板1:80） ； 单次ANA阴性也不能完全排除SLE；,ANA各种疾病ANA阳性率及其效价,免疫学异常-抗ds-DNA抗体是诊断SLE的标志性抗体，在其他疾病中少见； 抗ds-DNA抗体的滴度与SLE病情相一致，常伴有血清补体下降； 在SLE缓解期，抗ds-DNA抗体滴度可 下
5、降，直至正常。,免疫学异常-抗sm抗体(+)抗Sm抗体仅存在SLE，常和抗dsDNA抗体相伴，对SLE诊断具有高度的特异性； 抗Sm抗体阳性率30%，诊断值为94%，是SLE标志性抗体 ； 抗Sm抗体与SLE病情活动无关，治疗后的抗Sm抗体可持续阳性 ；,免疫学异常抗SS-A/RO抗体（+）；抗SS-B/LA抗体（+）；抗磷脂抗体（+）；梅毒血清试验假阳性 血沉增快，补体下降，免疫球蛋白升高,皮肤粘膜损害蝶形红斑； 盘状红斑； 口腔溃疡； 光敏感； 甲周、指趾端、掌跖红斑； 狼疮发； 皮肤血管炎等。,皮疹观察的意义几乎所有结缔组织疾病都有皮肤或粘膜的改变； 各病的诊断主要依据中都包括有皮疹特征
6、； 部分病人只靠皮疹的表现基本上可做出初步的诊断； 皮疹观察方便、直观、简单、快速。,关节症状关节疼痛常见； 常累及手指、足趾、膝及腕关节；伴关节红肿，但关节畸形少见； X线检查无关节破坏征象。,治疗糖皮质激素普通患者泼尼松0.5-1mg/(kg.d)重症患者予甲强龙0.5-1.0g/d*3d剂量个体化，逐渐减量,治疗免疫抑制剂,环磷酰胺:10-16mg/kg1次/2-4W硫唑嘌呤:2mg/kg.d环孢素:5mg/kg.d 3mg/kg.d维持麦考酚吗乙酯:0.75-1.0g bid羟氯喹:0.2g bid雷公藤总甙: 20mg tid,治疗大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg.dX3-5d控制合
7、并症及对症治疗一般治疗,预后,出现以下情况预后差： 1 血肌酐升高2 高血压3 心肌损害伴心功能不全4 严重NP狼疮,盘状红斑狼疮(DLE)病因不清，可能为综合因素所致； 主要累及皮肤粘膜，一般无系统受损； 特征性皮疹：盘状红斑，播散型盘状红斑，疣状盘状红斑等； 免疫学检查一般无异常，少数患者ANA阳性，但滴度较低； 治疗,亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)严重度介于DLE与SLE之间； 特征性皮疹：环状红斑样，丘疹鳞屑样； 约80%患者ANA阳性，抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性；,皮肌炎,皮肌炎的皮疹表现,Heliotrope征,皮肌炎的皮疹表现,皮肌炎的皮疹表现,皮肌炎的皮疹表现,诊断要点典
8、型皮损 四肢和颈部肌无力 血清肌酶升高（CK LDH ALD） 肌电图呈肌源性损害 肌肉活检特征性病理改变,硬皮病一组以皮肤与内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。 局限性硬皮病 系统性硬皮病 CREST综合征,讨论1、下列有关SLE活动程度判断标准的描述哪些项不正确？ANA阳性率较高，除具有诊断意义外，还可作为判断病情活动的指标之一抗dsDNA抗体活动期阳性率高达90以上，其滴度与病情活动平行 SLE病情活动时常伴血清总补体、C3、C4升高 抗Sm、RNP抗体一般不随疾病的缓解而改变24小时尿蛋白可作为判断病情活动的重要指标,讨论2、指出皮肌炎患者测定哪个血清酶不必要？、A淀粉酶 B
9、乳酸脱氢酶 C磷酸肌酸激酶 D醛缩酶,病例讨论患者张某，女，24岁，已婚。因颜面皮疹、反复口腔溃疡2个月，全身浮肿20天入院。患者于2个月前无诱因出现颜面颊部皮疹，两侧对称蝶形，颜色鲜红，表面无脱屑，日光照射后加重， 口腔溃疡，可自然愈合，反复发作，伴牙龈出血，月经增多，明显脱发。20天前无明显诱因出现全身浮肿，以颜面为著，尿量减少，每天约500ml，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，自觉全身肌肉疼痛，乏力明显，无关节痛。,病例讨论查体：BP190/110mmHg，贫血貌，头发枯黄、稀疏，颊部蝶形红斑，边界清楚，表面无脱屑，眼睑、两下肢轻度压陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。口腔颊黏膜、齿龈和舌见
10、4处溃疡，大小不一。两肺未见异常。心率88次/分，节律规整，心音无增强几减弱，各瓣膜区未触及杂音。肝脾肋下未触及。,病例讨论辅助检查：尿PRO（+）。24小时尿蛋白定量9克，血WBC3.2X109/L,GR61.4%,RBC2.46T/L,HGB68g/L,PLT4x109/L,ESR102mm/小时，总蛋白49.7g/L,ALB24.3g/L.TG12.14mmol/L,胆固醇11.10mmol/L,肌酐63.7umol/L,IgG16.5g/,IgA2.50g/L,IgM0.60g/L,C3 0.30g/L,C4 0.30g/L,抗Sm+; 抗RNP+;抗dsDNA+,ANA 1:640，
11、抗心磷脂抗体：阴性。骨穿：骨髓增生活跃，G/E2.76:1, 1： 粒系占有核56.5% 2：红细胞占有核20.5%，晚幼红细胞体积偏小，成熟红细胞体积大小不等，中心淡样区轻度扩大；3：淋巴细胞系统正常；4：细胞外铁+，内铁13%；5：全片见22颗粒型巨核细胞，裸核巨核细胞3个，血小板分布减少。提示：增生性贫血，血小板减少。X线：心肺隔未见异常；心电图：未见异常。B超：双肾大小形态正常，皮质回声增强，皮髓界清。,讨论请你思考： 1：本例患者的临床诊断是什么？ 2：诊断依据有哪些？ 3：本病需与哪些疾病鉴别？,讨论诊断依据：1.颊部蝶形红斑； 2.光过敏； 3.口腔溃疡； 4.肾脏病变：尿PRO
12、（+），24小时尿蛋白定量9克 5.血液系统异常：三系减少； 6.免疫学异常：抗dsDNA+，抗Sm+； 7.ANA+； 肾病综合征： 1.大量蛋白尿：尿蛋白9g/24h; 2.低蛋白血症:ALB24.3g/L; 3.水肿 4.高血脂:TG12.14mmol/L;CH 11.1mmol/L。,讨论鉴别诊断： 1.类风湿性关节炎：主要表现有晨僵、关节损害、皮下结节，与该患者临床症状不符，不支持。 2.药物性狼疮：可以有与SLE类似的临床症状，但一般有服药史，不伴肾损害，抗dsDNA抗Sm抗体阴性，血清补体正常，不支持。 3.原发性肾小球疾病：可以表现为浮肿、蛋白尿、低补体血症、高血压等，但一般不会出现皮肤损害、光过敏，抗dsDNA，抗Sm，ANA为阴性，与该患者不符。 4.其他：ITP、癫痫、皮肤病。,讨论诊断依据：1.颊部蝶形红斑； 2.光过敏； 3.口腔溃疡； 4.肾脏病变：尿PRO（+），24小时尿蛋白定量9克 5.血液系统异常：三系减少； 6.免疫学异常：抗dsDNA+，抗Sm+； 7.ANA+； 肾病综合征： 1.大量蛋白尿：尿蛋白9g/24h; 2.低蛋白血症:ALB24.3g/L; 3.水肿 4.高血脂:TG12.14mmol/L;CH 11.1mmol/L。,谢谢！,
