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1、慢性盘状红斑狼疮,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,红斑狼疮为结缔组织病的一种,在临床上可分为六个亚型;盘状红斑狼疮(DLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、红斑狼疮综合征(LES)、新生儿红斑狼疮(NLE)。,Chronic discoid lupus erythematosus,发生在口腔颌面部的是慢性盘状红斑狼疮(chronic discoid lupus erythematosus),为狼疮病中最轻的一个亚型,为皮肤粘膜病
2、,很少累及内脏器官,预后良好。其中约 5%的患者可能发展为SLE或SCLE。,Chronic discoid lupus erythematosus,【病因】 本病为自身免疫性疾患。系统性红斑狼疮或其他亚型在病变活动期时,都可检测出自身循环抗体(如抗核抗体等),属于非器官特异性自身免疫病。,Chronic discoid lupus erythematosus,【临床表现】 慢性盘状红斑狼疮主要发生于口颊部的皮肤与粘膜,多无全身性损害。先发生于皮肤的外露部位,面部的鼻梁两侧皮肤呈鲜红色斑,其上覆盖白色鳞屑,称之为蝴蝶斑。,Chronic discoid lupus erythematosus,
3、【临床表现】还可发生于面部其他部位或手背等处,为圆形红斑,当揭去其上面的鳞屑,可见扩大的毛囊,在鳞屑的内面,可见呈棘状突起的角质栓塞。,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,【临床表现】 口腔部位多发生于唇颊粘膜,其特征为红斑样病损,可有糜烂、出血,在唇红部可出现结痴。陈旧性病变可有萎缩、角化,病损周围可见白色放射状条纹。,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic disc
4、oid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,【病理】 上皮表面有过度角化或不全角化,粒层明显,角化层可有剥脱,有时可见角质栓塞;上皮棘层变薄,有时可见上皮钉突增生、伸长;基底细胞发生液化、变性,上皮与固有层之间可形成裂隙和小水疱,基底膜不清晰;上皮下结缔组织内有淋巴细胞浸润,主要为T细胞;,Chronic discoid lupus erythematosus,【病理】毛细血管扩张、管腔不整,血管内可见玻璃样血栓,血管周围有类纤维蛋白沉积,PAS染色阳性,管周有淋巴细胞浸润;胶原纤维发生类纤维蛋白变性,纤维水肿、断裂;
5、基底膜增厚,PAS反应阳性。上述各种病理变化不一定同时存在,但这些变化对诊断本病具有一定意义。,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,Chronic discoid lupus erythematosus,
6、【免疫病理】 直接免疫荧光技术可检测病损部位上皮基底膜区域有免疫球蛋白、补体沉积,形成一条翠绿色的荧光带,又称之为狼疮带(lupus band)。狼疮带在病损组织中的存在与否,对该病的诊断、治疗效果及其预后的监测都具有重要的临床意义。,Chronic discoid lupus erythematosus,【免疫病理】,Chronic discoid lupus erythematosus,【免疫病理】 此外,采用间接免疫荧光技术,可以检测患者自身循环抗体存在的情况及其滴度的改变。目前多数病变活动期的患者都可检测出抗核抗体(antinuclear antibady,ANA),以及抗天然DNA抗体,在病情缓解期,患者的自身循环抗体一般皆为阴性。,