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1、软组织肉瘤（ Soft-Tissue Sarcoma , STS )一、定义： 指原发于间叶组织的恶性肿瘤。 包括： 纤维组织、脂肪组织、横纹肌、平滑肌、滑膜、间皮、血管、淋巴管等软组织,二、发病情况 占恶性肿瘤的1%左右 发病率：国外为2/10万国内为1/10万 儿童中居第4位，占8%，仅次于白血病、脑瘤和淋巴瘤 男女发病机率相等 可发生于任何年龄，数月5岁及2050岁为发病高峰,三、病因 放射因素：既往曾接受放疗的区域发病机率增高 化学因素：除锈剂、氯酚等 遗传因素：染色体改变、myc和ras癌基因 外伤因素：可能与血管变化有关,四、临床表现与诊断 症状体征：肿块、肿胀、疼痛、出血、体重下
2、降 影像学诊断： X线、B超、CT、 MRI、PET 病理细胞学检查：细胞学检查：适用于肿瘤已破溃、胸水或腹水， 深部大肿瘤拟行放或化疗前。钳取活检：适用于肿瘤已破溃，细胞学阴性者。切取活检：常在手术中肿块无法切除时采用。切除活检：肢体较小的肿瘤，连同周围正常组织。,Translocations of diagnostic significance in soft tissue tumours _Tumour Translocation Genes involved _ Ewings sarcoma t(11;22)(q24;q21) EWS/FLII PNET t(21;22)(q22;q1
3、2) EWS/ERG Intra-abdominal desmoplastic t(11;22)(p13;q12) EWS?WTI Small round cell tumour Alveolar rhabdomysarcoma t(2;13) (q35;q14) PAX3/FKHR Synovial sarcoma t(X;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSXI Myxoid liposarcoma t(12;16)(q13;p11) CHOP/TLS Congenital fibrosarcoma t(12;15)(p13;q25) ETV6/NTRK3 Myxoid chon
4、drosarcoma t(9;22)(q22;q11-12) EWS/CHN _ - ECCO 12,Education Book,2003_,五、临床分期 根据细胞分化程度(G)、肿瘤大小(T)、有无区域淋巴结(N)及远处转移(M)分为 IIV 期。 Ia : G1T1N0M0 Ib:G1T2N0M0 IIa: G2T1N0M0 IIb: G2T2N0M0 IIIa: G3T1N0M0 IIIb : G3T2N0M0 IVa: G13T12N1M0 IVb:G13T12N01 M1 T1-肿瘤直径5cm N1-区域淋巴结转移 M1-远处转移 G13- 高、中、低分化,六、治疗原则 手术切除+
5、局部放疗+个体化化疗 （一）手术切除原则：在最大可能保留机体功能的前提下，作最佳适度的切除手术，以保证病人生活质量。 根治性切除：最常用术式，要求距肿瘤基部外3cm切口 经皮下组织再向外潜行分离45 cm。 广范切除：适用于低度恶性肿瘤，包括周围正常组织。 减瘤术：巨大肿瘤无法切除，减瘤术后行放化疗。 截肢术：巨大肿瘤并发溃疡大出血、严重感染、剧烈 疼痛、病理性骨折者。,常见 STS手术治疗结果 肿瘤类型 例数 局部复发率（%） 5年生存率（%） 纤维肉瘤 214 8.6 74 脂肪肉瘤 120 15.8 68.4 横纹肌肉瘤 113 21.3 32.7 滑膜肉瘤 179 21.8 39.2
6、_,Exclusive surgical resection in STS in adults _ Author,year N0. %Amputation %LF Survival Prognostic factors _ Cantin,1968 635 45 29 61 size,adequacy S Shiu,1975 297 46 18 55 size,adequacy S Simon,1976 54 54 17 62 size,adequacy S Markhede1982 97 15 22 59 site,grade,adequacy S Alho,1989 164 23 9 ? s
7、ize,adequacy S Rydholm,1991 119 0 11 ? Site Gaynor,1992 387 33 30 46 adequacy S, failure _-ECCO 12,Education Book,2003,（二）放疗 术前放疗：其优点是可快速控制局部微小扩散；减少放射剂量（50Gy）；缩小手术切除范围，手术易分离。可提高局部控制率，但影响伤口愈合。适用于瘤体大、恶性程度高的 STS。 报道时间 例数 局部复发率（%） 5年生存率（%） 1985 90 18 69 1993 132 6 68 1996 112 9-17 75-79 1998 128 18 ？ ,
8、术后放疗：其优点是有益于病理较准确的判断分级与切缘；伤口愈合较术前放疗快；可降低局部复发率。扩大或根治术后，待伤口愈合12周后即可开始。 报道时间 例数 局部复发率（%） 5年生存率（%） 1981 300 20 671985 131 12 731989 127 15 711991 100 6 69 , 单纯放疗只用于不可手术或拒绝手术者。可使部分软组织肉瘤略有缩小或暂时控制其发展，或缓解疼痛等姑息治疗。 近距离放疗 适用于无法完全切除，有残留者。,（三）化疗 术前化疗： 目的：缩小肿瘤、增加手术机会；减少微小转移；体内药敏， 筛选有效药物。但对无效病例延误手术机会；影响伤口愈合。 2001年
9、EORTC II期随机临床研究结果显示：术前化疗尚未能提高生存率，对可手术的STS 还不能作为标准治疗。仅适用于瘤体大、恶性度高的肉瘤，可行区域灌注化疗，药物ADM、 IFO、CTX、DDP 等。 85年 Eilber报道：ADM 30mg/d x 3d +放疗，12周后手术，局部复发率10%、5年生存率76%。 本院报道：DDP100120mg/m2，1小时后咖啡因（细胞修复抑制剂）11.5g/m2/24h，持续72小时，其中6例滑膜肉瘤均有缩小。,2. 术后化疗（辅助化疗）：对部分肉瘤可提高无复发生存率，是否改善总生存率不肯定。STS辅助化疗结果 例数 方案 无复发生存（%） 总生存（%）
10、治疗组 对照组 治疗组 对照组ADM+DTIC+CTX+VCR 67* 54ADM+VCR+MTX 92* 60 95* 74ACD+CTX+VCR 67 63 71 71 156 ADM 62 51 114 ADM 78 74ADM 89 54 47 ADM+DTIC+CTX+ACD 77 83 _,Meta-analysis performed on 1568 patients in 14 randomised trials on the effect of adjuvant chemotherapy _ Outcome parameter Absolute benefit(10y) Ha
11、zard ratio P-value _ Local RFI 6%(75-81%) 0.73 0.016 Distant RFI 10%(60-70%) 0.70 0.0003 Overall RF survival 10%(45-55%) 0.75 0.0001 Overall survival 4%(50-54%) 0.89 0.12 _ RFI=relapse-free interval.From Lancet 1997,350:1647-1654,3. 复发病例的化疗单一用药对 STS的疗效 药物 例数 有效率（%） IFO 218 30 ADM 365 26 VCR 72 27 MT
12、X 81 21 CTX 82 16 DTIC 109 16 DDP 103 12 Gemcitabine 42 10 Docetaxel 38 8 ,单药剂量强度与疗效的关系对 STS 最有效的单药 ADM剂量（mg/m2 ） 有效率（%）25 045 1860 2075 37,常规联合化疗方案：CTX 500Mg/m2 iv d1VCR 1.5Mg/m2 iv d1.5 RR1560%，ADM 50Mg/m2 iv d1 CR率低，DTIC 200Mg/m2 iv d15 中位缓解13月，每21天重复 5年生存21%ADM 30mg/m2 iv d1.2FO 3.75g/m2 iv d1.2Mesna 750mg/m2 Tid d1.2每21天重复ADM 60mg/m2 CIV 96hDTIC 1g/m2 CIV 96hIFO 6g/m2 CIV 72hMesna 10g/m2 CIV 96h每21天重复,
