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1、先天性心脏病 及病毒性心肌炎,儿科 高明言,一、解剖、生理特点,1心脏的胚胎发育原始心脏于胚胎第2周时开始形成 4周开始形成间隔，并有循环作用 8周房室中隔已形成，成为具有4腔的心脏 所以，胚胎发育28周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期,小儿循环系统解剖、生理特点,(一)胎儿血液循环的特点 1. 营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 2. 只有体循环，没有有效的肺循环。含氧较高的动脉血经脐静脉进入胎儿体内 3.胎儿体内绝大部分是混合血液。 4.静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。 5.胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。,胎
2、儿血液循环,两个途径脐静脉与门静脉汇合经肝静脉-下腔静脉-右心房-1/3卵圆孔-左心房-升主动脉供应头部上肢 脐静脉与门静脉回合经肝静脉-下腔静脉-右心房-2/3右心室-肺动脉-少部分进入肺，大部分经动脉导管-降主动脉 升降主动脉汇合供应腹腔和下肢，左后经脐动脉回到胎盘气体交换,出生后血液循环改变,出生后血液循环的主要改变是胎盘血液循环停止而肺循环建立，血液气体交换由胎盘转移致肺 肺循环阻力下降 出生后脐血管剪断结扎，呼吸建立，在肺脏开始进行气体交换，由于肺泡的扩张和氧分压的增加，使肺小动脉管壁肌层退化，管壁变薄，扩张，肺循环压力下降，使肺血流量明显增多 卵圆孔关闭 肺膨胀后肺血流量明显增多，
3、由肺静脉回流到左心房的血液增多，左心房压力因而也增高，当左心房压力超过右心房时，卵圆孔则发生功能上的关闭，生后5-7个月时，卵圆孔解剖上大多闭合，15%-20%的人可保留卵圆孔，但无左向右分流。 动脉导管关闭 出生后3-4个月80%的婴儿，1岁时95%的婴儿形成解剖上的闭合。,定义 先天性心脏病,简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心脏血管的畸形，是小儿最常见的 心脏病，发病率占活产因而的7-8，而在早产儿中发生率为成熟儿的2-3倍。在死胎中为活产儿10倍。,病因,任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常 内在因素 遗传，特别是染色体易位与畸变。 外在因素 1）
4、孕早期宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、 柯萨奇等病毒感染 2)与大剂量放射线接触、 3)药物影响（抗癌药、甲苯磺丁脲等） 4)患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）或能造成宫内缺氧的慢性疾病,分类,左向右分流型（潜伏青紫型） 在左右心之间或住动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气，剧烈哭闹或者任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，故称潜伏青紫型 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭右向左,分类,分流型（青紫型）先天性心脏病中最严重的一组，由于畸形的存在，致右心压力
5、增高并超过左心而被血液从右向左分流。 法洛四联症 无分流型（无青紫型）在心脏左、右两侧或动静脉之间没有异常分流或交通存在，故无青紫现象 肺动脉狭窄,室间隔缺损,是最常见的先天性心脏病 约占小儿先天性心脏病的30%50% 是在心脏胚胎发育异常而形成左右心室的异常通道，可单独存在。,病理生理,室间隔缺损主要是左右心室之间有一异常交通。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损 所引起的分流是左向右分流，所以一般无青紫。分流致肺循环血量增加，回流致左心房和左心室的血量增加，使左心房和左心室的负荷加重，导致左心房和左心室肥大，随病情发展或分流增大，可产生肺动脉高压。此时自左右向右分流或反向分流而呈现青紫。当
6、肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床上出现持久性青紫，即艾森曼格综合症,VSD血液动力学变化,临床表现临床表现决定于缺损的大小和肺循环的阻力 小型缺损（缺损0.5cm） 无明显症状，生长发育正常，胸廓无畸形，多于体检时发现杂音，为胸骨左缘第3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音 中型缺损（0.51.0cm），大型缺损（1.0cm） 喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后 反复呼吸道感染及心力衰竭 晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压，活动能力下降，青紫和杵状指,体检 心前区隆起 L34可触及收缩期震颤 心界扩大 胸骨左缘 L34可闻及级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，肺动脉第二心
7、音增强,临床表现,辅助检查 心电图 中型缺损者左心室肥大 大型缺损者有左、右心室肥大 胸部X线检查 小型缺损者无明显改变，中大型缺损者肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，心脏以左心室增大为主，左心房和常增大，晚期可出现右心室增大。 超声心动图可见缺损部位、大小及分流方向，可见左心室、左心房、和右心室内经增大，主动脉内径缩小 心导管检查合并重度肺动脉高压，其他心脏畸形或对解剖有疑点，须做右心导管检查，可发现RV血氧含量高于RA，右心室和肺动脉压力增高，导管可通过缺损进入左心室,VSD的治疗 1 预防并发症：感染性心内膜炎，肺部感染，心力衰竭 2手术治疗 小型VSD：不一定需
8、要治疗，有自然闭合的可能 中型VSD：56岁做手术 大型缺损、反复肺炎、心衰者 在6个月 2岁内做手术 介入性心导管术,预后预后取决于缺损的大小，小型缺损预后良好，大部分在3岁内关闭，尤其是1岁以内，小型缺损及时是不关闭也无大碍,占先天性心脏病发病总数的7%15% 女性较多，男女比例1：2 是在胚胎时期发育过程中房间隔发育不良，吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通路,房间隔缺损,病理生理 出生后随着肺循环血量增加，左心房压力大于右心房压力，出现左向右分流，分流量的大小决定于缺损的大小，和两侧心室顺应性。随年龄增长，体循环压力增高，肺阻力及右心室压力下降，心房水平自左向右分流增加，分
9、流造成右心房和右心室负荷过重，而出现右心房和右心室肥大，肺循环和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉高压，晚期当右心房压力大于左心房压力时，可出现右向左分流，出现持续性青紫。,ASD血液动力学变化,临床表现 症状决定于缺损的大小 缺损小者 可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2-3肋间有收缩期杂音 缺损大者 由于分流量大，使体循环血量减少，表现为易感乏力，体型瘦长，面色苍白由于肺循环血量增多使肺充血，患儿活动后气促，易患呼吸系统疾病，当哭闹，肺炎或心衰时，右心房压力高于左心房，出现青紫,临床表现 体检 发育落后，消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散 不伴震颤 心浊音界扩大 L2 3可闻及级收缩期喷射
10、性杂音肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂,辅助检查 心电图 电轴右偏和不完全性右束传到阻滞 胸部X线检查 心脏外形呈轻-中度增大为主，以右心房和右心室增大为主，肺动脉段凸出 超声心动图 右心室和右心房内经增大 心导管检查 疑有肺动脉高压存在，可做心导管检查,ASD的治疗 介入性心导管术 扣式双盘堵塞装置 蚌状伞或蘑菇伞 手术治疗 房间隔修补术,预后一般预后较好，小型房间隔缺损在1岁内有自然的可能，一岁以上自然愈合可能性很小,动脉导管未闭,PDA约占先天性心脏病发病总数的9%12% 女性较多见 是胎儿时期肺动脉和主动脉之间的正常通道。是胎儿循环的重要途径动脉导管于出生后数小时或数天功能上
11、关闭，生后3月左右解剖上完全关闭。若持续开放并出现左向右的分流者及为动脉导管未闭。,动脉导管,病例生理 动脉导管的开放使主动脉和肺动脉之间存在通路，分流量的大小取决于导管粗细，主、肺动脉之间的压力差，由于主动脉压力高于肺动脉，无论收缩期还是舒张期均自主动脉向肺动脉分流，肺循环血量增加，回流至左心房和左心室的血量增加，致使左心房和左心室负荷增大而肥大和扩大，甚至出现左心衰。长期左向右分流，刺激肺小动脉痉挛，肺循环压力增高致使右心室负荷增加，右心室肥大。如肺循环持续高压，则由功能性转为器质性肺动脉高压，当肺动脉压力大于主动脉，则出现右向左的分流，患儿呈现下半身青紫，成为差异性发绀。主动脉血再舒张期
12、也流入肺动脉，使周围动脉舒张压下降而致脉压增大。,PDA血液动力学变化,临床表现 症状取决于动脉导管粗细和肺动脉压力的大小 导管细小者 临床可无症状 仅在在体检时听见心脏杂音。 导管粗大者 患儿气急，疲劳、多汗，生长发育落后，易合并呼吸道感染差异性青紫 肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫,临床表现 体检消瘦轻度胸廓隆起 心前区隆起 可伴有震颤 胸骨左缘L2 3闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音 P2增强或亢进 脉压差增宽多大于40mmHg,辅助检查 心电图 分流小导管细心电图可正常，导管粗分流量大的可有左心室肥大和左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。 胸部x线检查 左心室左心房增大，
13、肺动脉段凸出 超声心动图 示左心房和左心室内经增宽，主动脉内经增宽 心导管检查 多数患儿不需做此检查,动脉导管未闭的治疗 内科治疗 药物治疗 早产儿：吲哚美辛或阿司匹林口服 介入治疗 微型弹簧伞堵塞动脉导管 手术治疗 手术结扎或切断缝扎导管,预后 足月婴儿和小儿动脉导管未闭通畅不会自然闭合，其预后和导管粗细和分流量有关,肺动脉狭窄 为右室流出道梗阻的先天性心脏病。可分为肺动脉瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉干狭窄及肺动脉分支狭窄，。以肺动脉瓣狭窄多见，占先天性心脏病的10-20%,病理生理 由于肺动脉狭窄，右心室排出受阻，收缩期负荷过重，压力升高，导致右心室肥厚，当右心室失代偿时，右心房压力也升高，
14、出现右心衰竭，如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，可产生右向左的分流，继而青紫,临床表现 轻度狭窄一般无症状，只有体检时才发现。 狭窄越重症状越明显，主要为活动后有气急，乏力和心悸，生长发育落后，重者婴儿期即可发生青紫及右心衰，青紫主要通过未闭的卵圆孔的右向左分流所致。发生心衰之前，生长发育尚可。,体检 心前区隆起，胸骨左缘搏动较强，肺动脉瓣区可闻及收缩期震颤，并可闻及响亮的喷射性全收缩期杂音,辅助检查 心电图 轻者正常 中度以上狭窄者，现实不同的电轴右偏，右心室肥大，部分患儿有右心房肥大 胸部x检查，肺纹理减少，右心室扩大，有时右心房亦扩大，肺动脉段明显凸出 超声心动图 右心室和右心房内径增宽，右
15、心室前壁和室间隔增厚 心导管检查 右心导管检查显示右心室收缩期压力增高，而肺动脉收缩期压力降低,治疗 内科治疗 1药物治疗 严重肺动脉狭窄并伴有发绀的新生儿应用前列环素E1开放动脉导管，纠正缺氧 2介入性心导管术，经皮穿刺心导管球囊扩张成形术，是治疗肺动脉狭窄的首选 3手术治疗,TOF是小儿最常见的青紫型先天性心脏病 约占各类先心病的10%-15% 包括：肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚，以肺动脉狭窄最主要，对患儿的病理生理和临床表现有重要意义,法洛四联症,病理解剖,法洛四联症,病理生理 主要取决于肺动脉狭窄的程度和室间隔缺损的大小。1由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心
16、室肥厚，狭窄严重时右心压力超过左心室，此时右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。2由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受来自右心室的静脉血，继而出现青紫。3另外由于肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血减少，更加重青紫。在动脉导管关闭前，肺循环血量较少的程度轻，随着动脉导管关闭和肺动脉狭窄加重，青紫加重,TOF血液动力学变化,临床表现 青紫 严重程度及出现的早晚与肺动脉狭窄程度呈正比，一般出生后青紫不明显，3-6个月逐渐明显，肺动脉严重狭窄或闭锁的患儿出生后不久即有青紫 多见于毛细血管丰富的浅表部位 如唇 球结合膜，口腔黏膜,法洛四联症,临床表现,缺氧发作 2岁以下患儿多有缺氧发作，常在晨起吃奶或大便时，哭闹时，出现阵发性呼吸困难，烦躁，青紫加重，严重者可引起晕厥杵状指趾 患儿长期缺氧所致蹲踞现象 1蹲踞时下肢受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，增加肺血流量 2蹲踞时下肢屈曲，减少回心血量，减少右向左的分流 患儿常于行走活动时，常主动下蹲片刻，是一种无意识的自我缓解缺氧的行为,
