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1、2018/9/23,1,幼年脊柱关节病的诊断,北京儿童医院中医科幺 远,2018/9/23,2,一 定义,指16岁以前发病的一组与HLA-B27相关的累及中轴关节和外周关节的炎性关节疾病。,2018/9/23,3,二分型,第一型：未定型（未分化脊柱关节病），以炎性发现为特征，但不能确定为某一特定疾病者。,第二型：疾病型，有明确的临床、实验室和放射学依据，并符合有关诊断条件的脊柱关节病和综合征。,2018/9/23,4,第一型,* 关节炎 * 肌腱端炎 * 腱鞘炎 * （趾）指炎 * 血清阴性肌腱端病 * 关节炎综合征,2018/9/23,5,第二型,幼年强直性脊柱炎（JAS）银屑病关节炎(Ps
2、oriatic arthritis)瑞特综合征(Reters sysdrome)反应性关节炎（reactive arthritis）炎性肠病关节炎（enteropathic arthritis）,2018/9/23,6,Amor脊柱关节病诊断标准 一临床症状及既往史 二放射学骶髂关节炎（双侧2级单侧3级）3分 三遗传背景HLA-B27（+）/或家族史有强直性脊柱炎、赖特综合症。 2分四治疗用非甾类抗炎药后症状明显改善或停药后症状复发 2分 以上各项积分至少达6分者可考虑为脊柱性关节病,三诊断,2018/9/23,7,2018/9/23,8,未分化脊柱关节病 Undifferentiated S
3、pondyloarthropathies,定义 有临床和/或放射学表现提示脊柱关节病，但又不符合某一肯定的脊柱关节病诊断标准者，可诊断为JSPA。,2018/9/23,9,诊断要点,1.男性年长儿 2.RF()、ANA() 3.脊柱骶髂关节病变多见，周围关节、下肢关节受累多于上肢，常为不对称。 4.常伴肌腱端炎、虹膜睫状体炎 5.HLA-B27（+） 6.有家族史,2018/9/23,10,幼年脊柱关节病的临床特点,1.多以外周关节炎为首发表现，无或较晚出现腰背症状。 2.以膝、髋、踝关节最易受累而且多不对称，较少有上肢关节受累。 3.早期与JRA难以鉴别。 4随病情进展（大约6.3年），部分
4、者发患展为典型的JAS。 5.约1/5患者有家族史，均发生在B27阳性的患者家系中。,2018/9/23,11,诊断JAS应注意以下几点,1. 单凭临床症状、体征不能诊断JAS。 2. HLA-B27不能作为确诊的依据。 3. 未分化脊柱关节病不等于早期AS。 4. 确诊必须有肯定的放射学诊断依据。（X线或CT检查 级骶髂关节炎）。,2018/9/23,12,强直性脊柱炎的CT纽约分级标准,0级：CT表现正常或仅有关节面模糊。 级：髂骨恻关节面模糊、局灶性骨质稀 疏及软骨下骨质轻度糜烂，关节间隙及韧带关节正常。 级：关节面模糊，局灶性骨质稀疏及硬化，软骨下骨质侵蚀破坏、微小囊变、关节间隙基本正
5、常，韧带关节局部糜烂或正常。,2018/9/23,13,强直性脊柱炎的CT纽约分级标准,级：软骨下骨质有明显的侵蚀破坏和弥漫性硬化，呈毛刷状和锯齿状，边缘模糊，骨质疏松和囊变也明显增多，少数可见骨皮质中断。关节间隙呈不规则狭窄或宽窄不均，可有部分强直。韧带关节骨质侵蚀破坏。 级：全关节严重性骨质侵蚀破坏、硬化、骨质疏松，完全性关节强直。,2018/9/23,14,鉴别诊断,1.幼年强直性脊柱炎(JAS)： 2.结核风湿症 3.幼年类风湿性关节炎(JRA) 4.瑞特综合征（Reters sysdrome） 5.反应性关节炎 6.银屑病关节炎 7.血液病 8.其他：肿瘤、腰部血管畸形、腰椎间盘突出,2018/9/23,15,治疗,（一）非甾体类抗炎药1.扶他林：23mg/kg/d2.消炎痛：23mg/kg/d 3.布洛芬、芬必得：40mg/kg/d 4. 萘普生：1520mg/kg/d （二）柳氮磺氨吡啶：3050mg/kg/d， 自小量开始。 （三）MTX：10mg/m2/d,
