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1、致心律失常性右室心肌病 诊断与治疗,前 言,致心律失常型右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)， 亦称致心律失常型右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)。 最早于1961年由Dalla Volta描述，但作为疾病由Frantl、Fontaine等于1978年首先定名。,概 述,本病于1995年被列入世界卫生组织和国际心脏病学会联合会的心肌病分类中，定义为右心室正常心肌进行性逐渐被纤维脂肪组织所取代。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚
2、至部分左心室，累及室间隔相对较少。 家族性发病常见，多为常染色体显性遗传，不完全外显。心律失常、猝死常见，尤其在年轻患者。,流行病学,本病确切的流行情况不详，但多数学者认为本病并不罕见。 从分布情况看，世界各地均有发病。任何年龄均可发病，但以青年常见，约30以上病例年龄在740岁之间，平均年龄29岁，最小的仅9个月，个别为老年。 一组200例非缺血性室性心动过速病例中ARVC占12。 有资料表明ARVC占不明原因室性心动过速的510。,流行病学,男性病例高于女性，青壮年男性多见，男女之比约为3：1。 可以导致心律失常、心衰和猝死。也可以以室速和心源性猝死为首发表现，是年轻人较常见的猝死原因之一
3、。 很多患者在发病早期无症状,或未及发现就已猝死，故实际患者数量远大于报道的病例。 由于ARVC临床表现的特异性，引起了全世界广泛重视而开展了许多关于ARVC的研究,心律失常的机制,Wichter等认为存活的心肌失去神经支配，对儿茶酚胺的反应异常。 SPECT测量心脏神经节后突触前去甲肾上腺素的再摄取和交感神经的活动，发现ARVC中交感神经活动异常(占83)。 近来用同样的方法测量到ARVC患者心肌突触后肾上腺素受体的密度明显减低。,心律失常的机制,推测这是由于传出神经元的激动率(firing rate)增高或突触前去甲肾上腺素的再摄取能力减弱，引起局部突触去甲肾上腺素水平增高，从而导致肾上腺
4、素受体继发性下调。 而Basso等认为在右心室病变部位的传导能力下降是折返发生的物质基础，心肌中大量的脂肪组织可能是心室纤颤的重要发病因素。,ECG,Epsilon waves (arrows),ECG,心超表现,Nava A (Am J Cardiol,1987)认为超声心动图对致心律失常性右室发育不全的诊断准确率高达90%。 M型超声检查可见右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.51.5之间，而正常仅为0.33+/-0.06。,心超表现,二维超声检查则有以下特征： 三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍； 右室轻、中度扩大； 调节束回声增粗、增强且形态不规则； 右室流出道孤立
5、性扩张； 右室心尖部肌小梁形态异常，表现为回声粗而强，构架定向不均一，排列紊乱； 右室局部运动障碍，呈囊袋状或室壁瘤样改变； 可有轻、中度三尖瓣反流，但无瓣膜病及肺动脉高压等； 左心系统正常。,心超表现,心超表现,胸骨旁左心室短轴,CT,磁共振表现,MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张，无右室扩张的ARVC罕见；由于发自心外膜下的心肌组织被脂肪、纤维组织替代，右室游离壁变薄MRI可以清楚地显示变薄的右室游离壁。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。但MRI难以区分心外膜下心室壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均
6、呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。,磁共振表现,节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。也可见室壁运动普遍减弱。收缩期可见“心肌发育不良三角区”运动减弱或消失。 过去认为ARVC病变很少累及室间隔，但进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。MRI对此显示清晰。左室病变也不少见，约占24-76，MRI表现为左室壁变薄，室壁运动功能降低。 局部心肌脂肪变性及室ARVC心肌纤维化的心肌灌注延迟扫描有无增强效果，迄今当无报道。如纤维化范围较广，MRI应有延迟增强征象。,磁共振表现,磁共振表现,右心室造影,心内膜活检,心内膜活检是确
7、诊ARVC的有效方法。 利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检出率高。但由于病变较少累及室间隔，且心内膜下心肌常保持正常，无疑将会造成取样误差而漏诊。 因此活检正常亦不能彻底排除ARVC，须于其他方法综合判断。ARVC累及右室游离壁多见，局部室壁变薄，室壁厚度减小，质脆而软，心肌组织减少，增加心脏活检时心脏穿孔的危险性，限制了心肌活检的应用。,心内膜活检,成功的心内膜活检可发现心肌缺如或减少，可见右室有斑片状、局限性或弥漫性心肌被纤维组织、脂肪和疤痕组织所代替，偶有心肌细胞变性、坏死及单核细胞浸润。 Caruse G (Eur Heart J，1989)认为如标本脂肪或脂肪纤维病
8、变范围20%，结合临床可考虑致心律失常性右室发育不全；50(特别是2个标本以上)者，即使临床表现不典型也可诊断为致心律失常性右室发育不全。,病 理,ARVC最显著的病理学特征是弥散性或节段性的右心室游离壁心肌的缺失及纤维脂肪组织的替代，好发于“发育不良三角”(包括右心室流出道、心尖和漏斗部)的室壁瘤具有特征性. 在ARVC患者尸检中检出率为50。其病变从右心室的外膜下开始，进行性累及心内膜，残存心肌局限于右心室心内膜下层及肌小梁内，为纤维脂肪组织所分隔。,病 理,从组织形态学可将ARVC分为两型： (一)单纯脂肪型 单纯脂肪型主要发生于心尖与漏斗部，心肌部分或完全为脂肪组织取代，右心室壁不变薄
9、(4-5mm)，1/2的病例有心肌的退行性变及死亡，但没有炎性浸润及明显的纤维组织。,病 理,(二)纤维脂肪型 纤维脂肪型主要发生于三尖瓣后叶下方的后、膈面室壁，左心室甚至室间隔亦有较少程度的累及，心肌为纤维脂肪组织取代，在心室壁变薄(心室壁小于3mm)，可见室壁瘤及炎性浸润。,病理,临床表现,Basso等根据病程将致心律失常性右室心肌病分为三期： 早期临床“隐匿期”：伴或不伴轻度心律失常，猝死常为该期的首发症状，占43.3%。 “明显的心电紊乱期”：有严重心律失常，可出现心悸、黑蠓、晕厥等，可能发生心脏骤停； “双室衰竭期”：扩张型心肌病样心脏扩大，充血性心力衰竭，出现气促，常需要心脏移植，
10、心腔内血栓形成，有血栓栓塞的危险(占7.1%)。,治 疗,目前治疗有药物和非药物疗法两大类，仍以药物疗法为主。 抗心律失常药物治疗可选用Ia、Ic或类抗心律失常药和受体阻滞剂。应用受体阻滞剂可减少猝死的危险。胺碘酮可以是首选。 也有研究表明索他洛尔在治疗VT方面最有效。 视病情可单独应用，也可联合用药，胺碘酮+ 受体阻滞剂或异搏定，索他洛尔+莫雷西嗪。 临床上可通过24h动态心电图来评估药物治疗是否有效。,治 疗,非药物治疗 药物无效的情况下可置入lCD， 也可以应用射频消融， 左右室电隔离外科手术； 合并严重左室病变/充血性心力衰竭时可以心脏移植。,治 疗,室早的处理： Wichter T
11、(Circulation,1992)认为：对于未曾发生室速，且室早Lown氏分级级者，可暂不治疗，严密观察； 对于心衰合并室早或室早影响了患者的血液动力学或既往反复发生室速的室早患者，则应予药物治疗，首选类抗心律失常药，Ic类也有部分效果，Ib类可能有效。,治 疗,Solenthaler M (Schweiz Med Wochenschr,1993)认为类抗心律失常药疗效最好，QT间期以控制在0.44秒左右为宜。 药物为治疗室速首选方法，类抗心律失常药物中索他洛尔(Sotalol)最好，疗较高达 6882.8，可作为首选药物，胺碘酮有一定疗效，但未证明比Sotalol更有效，考虑到长期治疗中潜
12、在的副作用，胺碘酮不可作为首选药，尤其是年轻患者。,治 疗,I类抗心律失常药疗效的差异较大。 异搏定和受体阻滞剂对电生理检查(EPS)不能诱发室速的患者有一定效果； 一般认为EPS能诱发室速的患者，这两种药物均无效，Ia、Ib类药物基本无效； Ic类药物的心律平部分有效，有减慢快速的心室率、稳定血液动力学和改善患者一般状况的作用，可在筛选更有效的抗心律失常药物时作为过渡用药。,射频消融,由于ARVC是一种进行性疾病，一种类型室速被消融后，仍可能会出现新的室速，故导管消融术有较大的局限性。但由于存在严重的致心律失常病灶和进展性心肌病，治疗效果可能不佳。,射频消融,Brachman J (Erdr
13、ankung Z Kardiol,1994)认为射频消融术治疗致心律失常性右室发育不全室速的疗效差别与病变范围及部位有关，病变局限者疗效较好，而病变弥漫者疗效差； 右室流出道起源的室速，射频消融术成功率高，而心尖部和间隔部起源的室速则手术成功率较低。 但由于疾病是进行性的，室速仍可复发。,红色提示疤痕 紫色为正常组织,附图1：在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（LL位）,附图1,1：在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（PA位）,附图1.2：在Carto系统Autofreeze功能下重建右室流出道以及靶点图（AP位）,标测与消融,有
14、效消融靶点的特征为: 放电10秒内早搏减少直至消失并不再出现; 放电10秒内出现与早搏形态相同的频发室性早搏、短阵室速，并逐渐减少至消失； 手术终点是静脉滴注异丙肾上腺素及停止滴注后30分钟内无右室流出道起源的室早。,应用ARRY球囊标测,应用ARRY球囊标测,应用ARRY球囊标测,外科治疗,外科手术治疗适用于药物治疗无效或效果不理想者。术中标测室速起源部位，把室速起源部位与周围心肌离断，如整个右室游离壁参与折返，则不得已而采用离断整个右室壁，但由于手术创面大，患者较难接受。,外科治疗,20世纪70年代以手术切断折返通道来治疗室速，复发率高。 80年代以手术完全隔离右心室游离壁来治疗室速，虽能
15、成功地控制心律失常，但长期随访有发生右心衰竭而致死者。 90年代采用右心室脱位术加行致心律失常部位的冷冻消融术，随访未见有右心衰竭或心律失常复发。,I C D,高危患者可植入ICD，对室速发作频繁者ICD不适合。药物治疗不满意者可选用，尚需同时用药物或其他措施。 植入ICD起搏器是预防猝死最有效的治疗方法。对反复发作和/或药物无效VT患者，能可靠终止致死性心律失常，改善长期预后，明显优于药物或其他疗法。,I C D,美国Piccini前瞻性研究了55例ARVC应用ICD作为一级预防和二级预防，其中一级预防为45，二级预防为89，24的患者有ICD适时放电。 致命性室性心律失常的发生率在一级预防
16、组和二级预防组中没有差别，提示符合ARVC专家组诊断标准的患者猝死危险性大，应置入ICD进行一级预防和二级预防。,病程及预后,致心律失常性右室心肌病的自然病程尚不清楚。 近年来的研究表明，该病的死亡率为20。 有人对15例病人进行了平均8.8年随访，发现病情在不断进展，随着病情的发展，40的病例出现心脏增大，有的则影响左室功能。 另有一组12例平均79年的随访资料中，无一例发展为充血性心衰。 个别病例室性心动过速反复发作达19年之久，不影响血液动力学，且能存活。 然而多数室性心动过速发作时症状严重，且可恶化为室颤，预后不良。,病程及预后,Pinamonti等随访一组致心律失常性右室心肌病患者，平均8.2年，10发生心衰(右室为主)，14因病窦综合征或高度房室传导阻滞需安装永久性起搏器。首诊时是否有心衰对预后有统计学意义。 致心律失常性右室心肌病的10年病死率为727。猝死为主要死亡原因，占80，少数患者则死于心衰，而行心脏移植者在随访期中均存活。有持续性VT、多形性VT或左室异常者的猝死危险显著增高。,
