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1、干燥综合征合并脑梗死,一例,概 念,SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。,自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病,1933年瑞典眼科医生Sjgren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎，后称Sjgren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。 1981年，Manthorp 提出：原发干燥综合征( SS)继发干燥综合征( SS),SS的历史,受损组织大量淋巴细胞浸润,病 理,原发性干燥综合征的系统性表现,全身性症状乏力 突
2、出 发热 低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁 较其他CTD为多,局部表现：口干燥症,有7080病人诉有口干，但不一定都是首发症状。 “猖獗性龋齿” 成人腮腺炎 舌干，有皲裂、舌乳头萎缩，舌痛，使舌面暗红，光滑。,女性，39岁，干燥综合征,局部表现：眼干燥症,因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。,干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎,pSS的皮肤粘膜病变,阳性率（） 紫癜 15 雷诺现象 13 结节红斑 5 口/外阴溃疡 9,SS 高球蛋白血症的皮疹,SS的消化系统病变,萎缩性胃炎 低胃酸 肝脏损害 肾脏损害 等等,肾
3、钙化,SS,SS神经系统病变,临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 多发硬化样 精神症状 颅神经炎 周围神经,SS肺特点,间质病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压,肺间质病变合并多发性肺大泡,辅助检查,实验室异常,血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低 血沉增快者占60-70%,实验室异常,抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%95%,特异性为87%100%。,高球蛋白血症,为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白
4、增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。,唇腺活检,正常唇腺组织,Schirmer 试验（滤纸试验）,本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。,Shirmers test,2.角膜染色试验,用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙灯下检查角膜和球结膜，染色点10个提示有损坏的角膜
5、和结膜细胞。本试验对诊断干燥性角结膜炎价值较高。,干燥综合征的局部治疗（一）,对症疗法 人工泪液 口腔卫生 匹罗卡品片 环戊硫酮片（正瑞）两者均可增加毒蕈碱受体数量,器官受累治疗（二）,肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病变、肌炎的治疗：糖皮质激素免疫抑制剂,病例,患者*，女，68岁，急性起病 主诉：左侧肢体活动不灵8天，言语欠清4天，加重伴饮水呛咳1天 现病史：8天前出现左侧肢体活动欠灵活，左上肢抬举费力，左下肢行走拖沓，4天前出现言语欠清，1天前症状加重，左侧肢体不能活动，失语，可理解问话，伴有饮水呛咳，意识清楚，偶有咳嗽，无发热。,既往史：1月前因咳嗽、气短就诊大医二院，化验ANA1：100
6、0(+), SSA(+), RO52(+), IgG 20.10g/l，IgA7.34g/l，类风湿因子21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示内见淋巴细胞，浆细胞浸润，间质纤维、脂肪增生不明显，于该院诊断继发性间质性肺炎合并感染，干燥综合征；高血压病史10年。,查体：学院150/80（右侧），110/80（左侧） ，舌干，有皲裂，心肺腹未见异常。专科查体：神清，运动性失语，左侧瞳孔3mm，右侧瞳孔1.5mm，右侧眼睑下垂，构音障碍，咽反射消失，余颅神经检查未见异常，左侧肢体肌力级，右侧肢体肌力级，双侧病理征（+）.,辅助检查,C-反应蛋白35mg/l，血常规示：白细胞11.6*109
7、/l，嗜中性粒细胞6.95*109/l，红细胞3.11*1012/l，血红蛋白96.7g/l，余大致正常；肾功：尿素9.40mmol/l，尿酸382umol/l，余大致正常；抗核抗体谱示：抗SSA抗体阳性，抗RO52抗体阳性，余为阴性；抗“o”107iu/ml，类风湿因子27.10iu/ml。余检查大致正常。 胸部CT提示双肺间质性改变，双肺肺气肿，肺大疱。血管彩超：颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉硬化；腹部彩超提示双肾实质区轻度弥漫性改变。,辅助检查：头MRI+MRA示：脑内多发新近小梗塞早，左侧侧脑室前脚陈旧性小梗塞灶，脑白质脱髓鞘病变，MRA示左侧颈内动脉颅内各段狭窄或闭塞，右侧椎动脉颅内段增
8、粗，左侧大脑中动脉由基底动脉供血。,DWI,T1,T2,T2,FLAIR,总结,国内的主要诊断标准：主要指标：抗SSA抗体阳性和（或）抗SSB抗体阳性。次要标准项：眼干和（或）口干持续个月以上；腮腺反复肿大或持续性肿大；猖獗龋；滤纸试验毫米分钟或角膜荧光染色阳性；自然唾液流率毫升分钟或腮腺造影异常；唇腺活检异常；肾小管酸中毒；高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜；类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。必须除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要标准和至少条以上次要标准可诊断。本标准具有较高的特异度（）和敏感度（）。,总结,PSS的病理基础为血管炎，与冷球蛋白血症、高球蛋白血症
9、、或免疫复合物沉积有关。病理机制可能是单核细胞炎症介导的缺血性或出血性脑血管病，血管炎主要累及小血管，以中小静脉为主，也可累及小动脉，白质内的皮层下和脑室周围的血管最易受累，灰质病变常在白质病变基础伤出现。,总结,头MRI诊断PSS累及中枢神经系统损害的敏感性高，主要表现为进展性局灶神经功能异常。MRI可见主要位于皮层下或脑室旁白质的多发小灶性T2信号增高影，小部分患者可见皮层、小脑萎缩和脑室扩张。 其他辅助检查：脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动；脑血管造影可见脑血管局限性狭窄；肌肉和周围神经活检可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉可见不同程度萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润。腰椎穿刺脑脊液的细胞数可增高，以单核和浆细胞为主，蛋白含量增高，IgG含量相对增高，脑脊液蛋白电泳出现寡克隆带的机会高。,
