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1、右侧上下肢发育不全病例讨论,手外科,病史简介,患者李程前，男，8岁，因“右足生后马蹄样、右手畸形8年” 入院。 患者家属代述：患者出生后一个月半时发现右腕下垂、右足马蹄样畸形，未予重视。随患儿逐渐长大、症状越加严重，智力发育迟缓、睡眠时畸形无改变，3岁玩耍时右脚踝被门卡压、伤后右踝畸形加重，但无发烧病史。为求治疗，先后于重庆儿童医院及西南医院就诊，诊断为“脑瘫后遗症“，未做任何治疗。现为求诊治，来我院，经门诊查体、摄片后以“右侧上下肢先天发育不全“收入我科，患者受伤来，精神食欲尚可，大小便正常。,体格检查,右肩耸肩动作轻度受限，较对侧差,前推试验（-），左肩关节活动正常，肘关节伸屈活动正常。前
2、臂旋前旋后不能，被动旋前40，旋后10腕关节呈垂腕畸形、掌屈90、主动背伸不能完成、被动背伸严重受限，主动桡偏及尺偏不能完成，被动桡偏尺偏消失。拇指掌指关节主动活动消失、余各指掌指关节主动屈曲20，近节指间关节屈曲10远节指间关节屈曲约5、背伸不能完成。拇指对掌及对指不能完成、握捏试验不能完成、拇指背屈不能、各手指内收夹纸试验不能完成，右斜方肌肌力M4萎缩（+），上臂各肌群肌力正常、肱桡肌肌力正常，旋前圆肌肌力M1萎缩（+），旋后肌肌力M1萎缩（+），桡侧腕长、短伸肌肌力M0萎缩（+），尺侧腕伸肌肌力M0萎缩（+），指总伸肌肌力M3萎缩（+），桡侧腕屈肌肌力M3萎缩（+），掌长肌肌力M2萎缩（
3、+），尺侧腕屈肌肌力M3萎缩（+），指浅、深屈肌肌力M4萎缩（+），大鱼际肌及小鱼际肌肌力M3萎缩（+）。,体格检查,骨间肌肌力M1萎缩（+）。右上臂及前臂皮肤感觉正常。右手感觉正常。 肱二头肌，肱三头肌腱反射（+）。桡动脉可扪及，末端血运可。左髋关节、膝关节活动正常、左踝部前侧见4.0x3.0cm散在瘀斑、无压痛，右足呈马蹄样畸形、踝关节跖屈40、背伸不能，外翻及内翻活动不能，右踇趾背伸40、主动跖屈不能，余足趾主动背伸、跖屈不能完成、右股四头肌、股二头肌、缝匠肌等大腿肌群肌力正常、胫后肌群肌力正常、胫前肌肌力M0萎缩（+）踇长伸肌、趾长伸肌肌力M0萎缩（+），踇长屈肌肌力M5、趾长屈肌肌力
4、M0萎缩（+），右下肢感觉正常、足背动脉可扪及。,右腕呈垂腕畸形,与健侧对比,右足呈马蹄样畸形,步态,开始,辅助检查,头部CT（重庆儿童医院2003.6.9）：左侧颞顶部较大的低密度病灶，软化灶可能、脑穿透畸形可能 周围神经传导功能检查（重庆儿童医院，2003.6.9）：右侧正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经运动、感觉传导功能正常。 肌电图（西南医院，2008.8.20）：上肢体感诱发电位检查示双侧各波潜伏期正常、右侧波幅较左侧降低、右侧波形分化欠佳。 脑电图（西南医院，2008.8.20）：左侧颞叶软化灶、颞叶皮质发育不全。,本院DR摄片（2011.1.11）,诊断及诊断依据,1、病史 2、
5、体征 3、辅助检查,鉴别诊断,1、小儿麻痹症：主要发生于6个月-3岁小儿、病程会有急性期、恢复期、后遗症期，麻痹多不对称、呈节段性、非集群性、股四头肌受累最多见，2、桡神经损伤：以垂腕、垂指畸形;前臂不能旋后、有旋前畸形、拇内收畸形为典型体征，伴随有手背桡侧、上臂下半桡侧及前臂后部感觉减退或消失。 3、腓总神经损伤：由于小腿伸肌群的胫前肌、踇长短伸肌、趾长短伸肌和腓骨长短肌瘫痪、出血患足下垂内翻，腓总神经支配区出现感觉减退或消失。 4、脑性瘫痪：脑部在发育尚未成熟时被损害引起的一种综合征、以神经、肌肉功能障碍，智力低下，听觉、视觉障碍以致语言和学习困难为典型表现，根据损伤部位和程度不同、可分为痉挛型、手足徐动型、共济失调型、强直型,针对此病例的个人治疗意见,1、针对患者垂腕畸形、原则上可行腕部肌腱调整、腕关节融合术，但本例患者年龄小、骨骺未愈合、关节融合手术损伤大，权衡利弊、可否于后期行手术治疗 2、针对患者马蹄足畸形、可行跟腱松解延长手术、以恢复下肢正常行走功能。,
