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1、泌尿系统疾病,肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统肿瘤,泌尿系统功能,产生并排出尿液，维持机体内环境的相对稳定； 调节体内水与电解质平衡、维持血液的酸碱平衡； 内分泌作用，如肾素、促红细胞生成素、前列腺素、1,25-二羟胆钙化醇，参与调节血压、红细胞的生成和钙的吸收。,肾小球肾炎 （glomerulonephritis）,正常肾脏,大体,皮质：肾小球，红褐色、颗粒状,髓质：肾小管、集合管，浅红色、条纹状,皮、髓质分界清楚,镜下,正常肾脏,肾小球毛细血管壁,滤过膜,毛细血管内皮细胞（内层）,肾小球基膜（中层）,脏层上皮（外层）,内疏松层,中致密层,外疏松层,肾小球基膜生化结构的改变 与肾小球疾病的发生
2、密切相关,足细胞,肾小球系膜：构成血管球小叶的中轴,系膜细胞：1. 能够收缩、吞噬、增殖； 2. 能够合成系膜基质和胶原； 3. 能够分泌多种生物活性物质；,系膜基质,肾小球系膜在肾小球肾炎的发生中具有重要作用,正常肾脏,肾脏的虑过屏障 滤过膜（体积依赖性） 内层内皮细胞 中层基底膜 外层足细胞滤过隙膜 电荷屏障 分子携带阳离子越多，通透性越强,肾小球肾炎,概述：一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 分类 继发性 原发性 遗传性,原发性肾小球肾炎,病因及发病机制：免疫机制 病因 内源性抗原 肾小球性（肾小球基膜抗原、足细胞、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原等） 非肾小球性（DNA、核抗原、免疫
3、球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白） 外源性抗原 生物性、药物、外援性凝集素、异种学清等。,病因及发病机制 发病机制 1. 免疫复合物沉积 1）原位免疫复合物形成 如抗肾小球基底膜肾炎 Heyman肾炎 2）循环免疫复合物,原发性肾小球肾炎,病因及发病机制 3）抗肾小球细胞抗体； 4）细胞免疫性肾小球肾炎； 5）补体替代途径的激活； 6）上皮细胞损伤； 7）肾小球损伤的介质；,原发性肾小球肾炎,抗体介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制； 大多数抗体介导的肾炎由循环免疫复合物沉积引起，免疫荧光检查呈颗粒状荧光分布； 抗肾小球基膜抗体（GBM）为原位免疫复合物沉积，导致免疫复合物呈线状分布； 抗体与植
4、入抗原反应致免疫复合物呈颗粒状分布；,基本病变 肾小球细胞增多 基底膜增厚、断裂 炎性渗出、坏死 玻璃样变、硬化 肾小管和间质的改变,原发性肾小球肾炎,临床表现 高血压 水肿 尿的变化 量的变化：少尿、无尿、多尿、夜尿等 质的变化：蛋白尿、血尿、低比重尿、管型尿等,原发性肾小球肾炎,急性肾炎综合征 明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压； 肾病综合征 三高：大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿 一低：低蛋白血症； 无症状血尿蛋白尿 急进性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿、无尿、氮质血症、急性肾衰； 慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，见于各型肾炎的终末阶段；
5、,原发性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎,肾小球肾炎的病理类型,急性弥漫性增生性毛细血管内增生性感染后性肾小球肾炎,临床：起病急，多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史（A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株），常表现为急性肾炎综合征； 病理改变： 肉眼：病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾”或“蚤咬肾”。双肾体积轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，可见散在的粟粒大小的出血点。切面肾皮质增厚。,蚤咬肾,光镜：
6、 1. 肾小球双侧弥漫性增大： 增生性改变：内皮细胞、系膜细胞增生， 渗出性改变：中性粒细胞、巨噬细胞浸润 变质性改变：毛细血管袢节段性纤维素样坏死； 毛细血管球管腔狭窄或闭塞，肾小球血量减少 2. 肾小管上皮细胞变性，管腔内蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型； 3. 肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。 4. 电镜：上皮下驼峰状的致密沉积物。 5. 免疫荧光：沿GBM和系膜区颗粒状荧光。,急性弥漫性增生性毛细血管内增生性感染后性肾小球肾炎,正常肾小球,急性增生性肾小球肾炎,图注：急性增生性肾小球肾炎 肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（）,图注：急性增生性肾小球肾炎 IgG沿肾小球
7、毛细血管壁粗颗粒状沉积（直接免疫荧光）。,临床表现： 肾炎综合征，典型者于咽部感染会10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。 1）少尿或无尿 2）血尿、管型尿 3）水肿 4）高血压 结局： 儿童预后好，多痊愈； 少数慢肾小球肾炎 极少快速进行性肾小球肾炎 成年患者预后较差。,为一组病因不同但临床表现相似的疾病 根据免疫学和病理学检查结果分为： I型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 肺出血肾炎综合征（Goodpasture Syndrome） II型：免疫复合物性肾炎（我国多见） III型：免疫反应缺乏型,急进性新月体性毛细血管外增生性肾小球肾炎,临床表现 急进性肾炎综合征，病情危重，由蛋白尿、血尿等
8、症状迅速发展为少尿和无尿。如治疗不及时，患者常于数周或数月内死于急性肾衰竭。 病理变化 肉眼： 双肾肿大、苍白，表面可见出血点，切面皮质增厚。 镜下： 多数肾小球球囊内大量新月体形成。 肾小管上皮细胞变性、玻璃样变性、萎缩消失。 间质：水肿、炎细胞浸润，晚期发生纤维化。,急进性新月体性毛细血管外增生性肾小球肾炎,新月体 构成： 细胞性新月体 壁层上皮细胞明显增生+单核细胞渗出，可有淋巴细胞和中性粒细胞浸润+较多纤维素； 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体 结局： 肾小球纤维化、玻璃样变球囊壁与球丛粘连致球囊腔闭塞，肾小球功能丧失。 电镜：GBM缺损、断裂；部分可见电子致密物沉积。 免疫荧光： I
9、型：连续的线形荧光 II型：不规则的粗颗粒状荧光 III型：通常不见荧光,图注：新月体性肾小球肾炎 所有肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成（PASM）。,图注：新月体性肾小球肾炎 IgG沿肾小球毛细血管壁细线状沉积（直接免疫荧光）。,临床： 多见于青、中年人； 病变进展快，预后差； 快速进行性肾炎综合征：血尿明显，蛋白尿较轻，迅速出现少尿、无尿、氮质血症，可于数周、数月内死于肾衰,急进性新月体性毛细血管外增生性肾小球肾炎,引起肾病综合征的肾炎,肾病综合征形成机制 肾小球毛细血管壁损伤 滤过膜结构和理化性状改变 滤过膜通透性 血浆蛋白渗出 蛋白尿形成（选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿）伴低蛋白血症
10、血浆胶体渗透压 组织间液伴血容量 肾小球滤过 醛固酮和抗利尿激素 水钠潴留、水肿进一步加重。 低蛋白血症 刺激肝脏脂蛋白合成增加,临床： 起病缓慢，病程长，对激素治疗不敏感； 青中年，男性为多（引起成人肾病综合征最常见的原因）； 常表现为肾病综合征：“三高一低” 严重蛋白尿 低蛋白血症 严重水肿 高脂血症,膜性肾小球肾炎膜性肾病,病理变化： 大体： 早期：肾肿胀，体积增大，色苍白，皮质增宽（“大白肾”）； 晚期：体积减小，表面呈粗颗粒状； 镜下：毛细血管基膜弥漫性增厚； 电镜：上皮下电子致密物沉积，基膜呈钉状突起（“钉突”），银染呈“梳齿状”，晚期呈“虫蚀状” 免疫荧光：基膜表面颗粒状荧光,图
11、注：膜性肾小球肾炎 肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚（PASM染色）。,图注：膜性肾小球肾炎 毛细血管基底膜增厚，上皮下电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合（电镜5000）。,图注：膜性肾小球肾炎 显示“虫蚀状”基底膜,图注：膜性肾小球肾炎 IgG沿毛细血管壁呈细颗粒状沉积（直接免疫荧光）。,临床：多见于2-4岁儿童，表现为肾病综合征 结局：本病对激素治疗敏感，预后较好 病理变化 肉眼： 肾脏体积增大，色苍白，切面皮质见黄色条纹。 光镜： 肾小球：结构基本正常 肾小管：近曲小管上皮细胞内大量脂质沉积 电镜：弥漫性足细胞足突消失,微小病变性肾小球肾炎脂性肾病,图注：微小病变性肾小球肾炎 肾小球无明显
12、病变（PASM染色）。,图注：微小病变性肾小球肾炎 上皮细胞足突广泛融合（电镜5000）。,临床：多见于儿童和青年人，80表现为肾病综合征结局：对激素治疗不敏感，多继续发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎。 病理变化：部分肾小球和部分小叶或毛细血管袢发生硬化。 光镜： 病变为局灶性，从皮髓交界出肾小球开始； 病变肾小球部分小叶和毛细血管袢系膜基质增多、基底膜增厚，常有脂滴和玻璃样物质沉积。有时可见泡沫细胞。 电镜： 系膜基质增多，基底膜增厚； 上皮细胞足突消失。 免疫荧光：病变肾小球内颗粒状物沉积,局灶性节段性肾小球硬化,图注：局灶性节段性肾小球硬化 肾小球毛细血管部分萎缩，系膜增宽、硬化、玻璃样变，
13、相应肾小管也萎缩纤维化。,病理变化：系膜细胞增生、系膜基质增多、基膜不规则增厚。 光镜： 肾小球增大、细胞增多； 血管球呈分叶状（系膜细胞增生和系膜基质增多）； 基膜明显增厚，银染呈双轨征（因新的基膜样物质形成，基膜内有系膜细胞、内皮细胞或白细胞突起的嵌入）。 电镜： I型：内皮下沉积（多见）； II型：GBM致密层不规则带状沉积（少见）；,膜增生性/系膜毛细血管性肾小球肾炎,临床病理联系 儿童、成人均可发病； 多表现为肾病综合征； 慢性进展，少数可自行缓解，多数预后差： 伴有大量新月体形成时转化为急进性肾小球肾炎 转化为慢性肾小球肾炎,膜增生性/系膜毛细血管性肾小球肾炎,图注：膜性增生性肾小
14、球肾炎 肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，广泛插入，基底膜增厚及双轨形成（PASM染色）。,图注：膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生及系膜插入，内皮下电子致密物沉积（电镜5000）。,图注：膜性增生性肾小球肾炎 IgG沿系膜区及毛细血管壁呈团块状及颗粒状沉积（ABC免疫组化）。,病理变化： 光镜下： 弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多系膜区增宽 电镜下： 系膜区电子致密物沉积 免疫荧光： C3、IgG沉积 临床病理联系： 多见于青少年、男女 临床表现多样 预后较好,系膜增生性肾小球肾炎,图注：系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，系膜区增宽（PASM染色）。,图注：系膜增生性肾小球
15、肾炎 系膜区增宽，电子致密物沉积（电镜5000）。,图注：系膜增生性肾小球肾炎 IgG沿系膜区团块状沉积（直接免疫荧光）。,图注：系膜增生性肾小球肾炎 C3沿系膜区团块状沉积（ABC免疫组化）。,临床病理联系 多发生于儿童和青年人； 发病前多有上呼吸道感染史； 反复发作的镜下或肉眼血尿； 预后较好。 病理变化 光镜：病变程度差异很大。 电镜：系膜区电子致密物沉积。 免疫荧光：系膜区IgA沉积。,IgA肾病,病理变化： 大体： 继发性颗粒性固缩肾：双肾对称性缩小、重量下降、质硬、苍白、颗粒状；切面皮质变薄、皮髓质分界不清；包膜与实质粘连，不易剥离。,慢性硬化性肾小球肾炎/终末期肾/慢性硬化性肾炎
16、,病理变化： 镜下： 肾小球： 原有肾炎的病变； 大量肾小球纤维化，玻璃样变； 残存肾小球代偿性肥大； 有肾小球集中现象 肾小管： - 病变肾小管萎缩，消失； - 部分肾小管代偿性扩张，可见各种管型； 肾间质： 明显纤维化，有淋巴细胞等炎细胞浸润； 细小动脉硬化。,慢性硬化性肾小球肾炎/终末期肾/慢性硬化性肾炎,慢性肾小球肾炎：肾小球纤维化及发生透明样变性相应的肾小管萎缩,临床病理联系： 尿的改变： 多尿、夜尿、低比重尿； 蛋白尿、血尿、管型尿不明显。 水肿：轻 高血压 贫血 氮质血症、尿毒症 预后 早期及时、合理治疗，可控制发展，病情稳定。 晚期反复发作、导致尿毒症、高血压心衰 脑出血死亡,慢性硬化性肾小球肾炎/终末期肾/慢性硬化性肾炎,肾盂肾炎 （Pyelonephritis）,急性肾盂肾炎 慢性肾盂肾炎,肾盂肾炎,概述：主要累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症。 发病 常见 女男（倍） 临床表现 早期：发热、腰痛及肾区扣击痛、血尿、脓尿、管型尿、膀胱刺激征等 晚期：肾功能不全、高血压、尿毒症等,
