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1、支气管扩张症,蚌医二附院呼吸内科,一 概述(definition),（一）定义：支气管扩张是指支气管及其周围肺组织慢性炎症，导致支气管壁肌肉和弹性组织遭到破坏，引起支气管管腔出现不可逆的扩张和变形。多为后天获得性（麻疹、百日咳、支气管肺炎） （二）临床症状：慢性咳嗽、大量脓痰，反复咯血,二 病因与发病机制,（一）、支气管-肺感染：最常见细菌、真菌、结核分支杆菌与病毒感染 （二）、支气管阻塞：肿瘤、异物或支气管外肿大淋巴结压迫，导致官腔 狭窄或部分阻塞形成活瓣样作用 （三）、先天发育障碍与遗传因素：少见1- 抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纤维化、纤毛运动障碍，均可引起 先天性气管支气管扩张等卡塔格内（K
2、artagener）综合征 除支气管扩张外，还有副鼻窦炎、 右位心三种病变同时存在 （四）、原因不明：约30%,机体免疫功能失调低免疫球蛋白血症、类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系 统性红斑狼疮、哮喘等疾病均可出现支扩,二 病因和发病机制,支气管肺组织感染,管壁弹力组织，肌层,软骨破坏,管壁支撑力下降,管腔内分泌物引流不畅,支气管扩张,纤毛粘液系统,（一）典型病理改变：支气管壁组织包括弹力组织，肌层及其软骨的陆续破坏 ，管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有大量分泌物。,三 病理 (pathology),三 病理 (pathology),（二）支气管扩张类型（按形态）1.柱状扩张2.囊状扩
3、张3.不规则扩张,三 病理 (pathology),（三）支气管扩张好发部位 左肺下叶、舌叶 见于：感染后性支扩 右下叶背段、右中叶 感染后性支扩 双肺上叶的尖后段 结核后性支扩 双肺弥漫性 先天性,三 病理 (pathology),四 病理生理改变,取决于支气管病变的数量以及 并发肺实质改变的程度,（一）早期：呼吸功能测定正常 （二）晚期：病变范围大时，表现为： 以阻塞性为主的混合性通气功能障碍 低氧血症、高碳酸血症，呼衰 晚期出现肺心病、心衰,（一）症状1 慢性咳嗽、大量脓痰（痰量多达100-400毫升）痰量分级：轻度：10ml/date中度：10150ml/date重度：150ml/da
4、te痰液分层：上层泡沫，下悬脓性成分，中层为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物2 反复咯血（50%70%） 3 反复肺部感染（部位相对较固定）4 慢性感染中毒症状：发热、消瘦、贫血，儿童,五 临床表现,（二）体征：1 早期轻症者：可无体征 （干性）2 病变较重，或继发感染：病变部位可闻及固定性湿罗音，有时闻及哮鸣音3 病程较长、慢性患者：可有杵状指（趾）、营养不良，贫血，儿童可影响发育。当出现肺气肿、肺心病时可有相应的体征,五 临床表现,五 临床表现（特殊类型）,干性支气管扩张（10%）：表现为反复咯血，而无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 表现:为反复咯血，而无慢性
5、咳嗽、大量脓痰等症状，病变部位多位于肺上叶，多由肺结核引起 咯血机制：常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血,六 实验室及影象学检查,（一）血常规 （二）痰病原菌检查 （三）胸部X线：特异性好，敏感性不高。环状透 光影，呈蜂窝状（卷发影），可确认。 （四）HRCT：确诊价值，明确累及部位，范围和病变性质。 （五）支气管碘油造影：以往为确诊支扩的金标准，被CT取代 （六）支气管镜检查：达3级支气管，窥见4级支 气管，而支扩在较远端支气管,（一）胸部X线： 1 早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,六 影像学检查,六 影像学检查,（一）胸部X线2
6、晚期：典型X线表现： 一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影,六 影像学检查,（二）高分辩CT（HRCT）诊断支气管扩张的有效方法 （常用） 表现为“双轨征、印戒征”,六 影像学检查,（三）支气管碘油造影 现被CT取代明确病变部位、范围，对决定是否手术切除及 切除范围提供重要的参考依据。,（四）支气管镜：主要用于治疗(镜下止血、吸痰、注药等) 和鉴别诊断（出血部位、有无阻塞）,六 影像学检查,七 诊断 (diagnosis),病史、症状,体 征,影像学,支气管扩张,八 鉴别诊断,（一）COPD （二）肺脓肿 （三）肺结核 （四）支气管肺癌 （五）先天性支气管囊肿,八 鉴别诊断,（一）
7、COPD ：多发于中老年人，咳嗽，咯白色 泡沫粘液痰，以冬春季节为主，肺部干湿罗 音散在分布。无反复咯血史。 （二）肺脓肿：急性起病，寒战高热等中毒症状 明显，咯大量脓痰。胸部X线或CT见脓肿阴影或脓腔。,八 鉴别诊断,（三）肺结核：慢性咳嗽，咯痰，痰量少，常有 午后低热，盗汗，消瘦， 乏力等结核中毒症状，痰中可找到抗酸杆菌，胸片或CT可发现病灶，并且多位于肺上叶。 （四）支气管肺癌：40岁以上吸烟者，痰检癌细胞，胸片，CT及纤支镜检查可鉴别。 （五）先天性支气管囊肿：肺HRCT见边缘整齐光滑，圆形或卵圆形阴影，可有液平。,九 治 疗,治疗原则： （一）治疗基础病 （二）控制感染 （三）促进痰
8、液排出 （四）止血 （五）手术治疗,九 治疗,（一） 治疗基础病1 治疗结核2 治疗低免疫球蛋白血症 3 治疗异物 4 治疗肿瘤,九 治疗,（二 ）控制感染 常见病原菌：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球 菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌1 轻症：口服氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、 氟喹络酮类 2 重症：静脉使用尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢 氨基糖甙类 3 厌氧菌：甲硝唑类,（三）促进痰液排出1 祛痰剂 ：氯化铵、必嗽平、沐舒坦2 雾化吸入湿化气道 ：稀释痰液，易于排出3 体位引流： 4 纤维支气管镜治疗：吸痰、肺灌洗、局部用药,九 治疗,体位引流的注意事项： 1：明确需要
9、引流病灶的部位； 2：根据病灶部位采取相应的体位； 3：体位引流最好在早晨或空腹时进行； 4：引流前可先给支气管扩张剂，并注意 湿化气道； 5：体位引流每天23次，每次1015分钟。,2018/9/20,27,2018/9/20,28,（四）咯血处理 1 内科保守治疗2 介入治疗：支气管动脉栓塞术3 外科手术,九 治疗,（五）手术治疗：（1）指征： 1 反复发作严重呼吸道急性感染或大咯 血，内科治疗不理想2 范围局限一侧、不超过2个肺叶3 年龄1040岁、全身情况良好，心肺 功能无严重障碍的患者（2）术后随访： 1040%可能复发,九 治疗,十 预 防及预后,（一）预防：1 积极防治呼吸道感染2 积极预防与治疗肺结核（二）预后：取决于支气管扩张的范围和有无并发症。,
