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1、难治性癫痫MRI诊断,概述,癫痫 是神经系统常见病，由脑神经元异常过度放电引起的、以反复发作神经系统功能异常为特征的慢性脑部疾患。 近期流行病学调查显示我国癫痫患病率约7，患者总数在900万以上。 约75%的病人使用抗癫痫药物治疗可以控制或减少癫痫发作，25%的病人经过正规抗癫痫药物治疗仍难以控制发作，称作药物难治性癫痫。 继发性癫痫 能找到癫痫病因；原发性癫痫 没有明确癫痫病因。,概述,随着医学影像学技术飞速发展，能够发现脑内细微变化和微小病灶，越来越多过去认为是原发性癫痫的患者，可以发现在脑内存在致癫痫病灶，从而提高了临床诊断、治疗水平，对癫痫的认识和理解达到新的高度。 先进的神经电生理技
2、术能精确定位致痫灶及其范围，尤其在影像学无阳性发现时其起决定作用,概述,癫痫的发生与许多因素有关，如发育畸形，肿瘤，缺氧，外伤，感染，血管异常，代谢障碍，变性等。 难治性癫痫病理研究： 大脑皮质发育不良以及与难治性癫痫密切相关的肿瘤病变占难治性癫痫病因的50%以上。 脑皮质发育不良占儿童难治性癫痫50%以上，占成人难治性癫痫20%。,概述,定位诊断方法 症状学 根据明确、固定临床表现定侧、定叶评估： 发作初起时头和眼球偏转往往朝向患病对侧半球 一侧肢体和面部抽动，提示对侧半球的局灶性发作 不同脑叶起始发作有各自特点,概述,定位诊断方法 脑电图监测：捕捉2次以上的临床发作 头皮脑电图 是基本检查
3、方法 长程视频脑电图 可获得发作期脑电变化，确定脑电表现与临床发作关系 头皮脑电图不能确定癫痫部位、MRI、CT表现阴性时，埋置颅内电极监测脑电信号异常起源和范围，还可通过电刺激精确定位功能区，防止术中损伤功能区 术中颅内电极定位,概述,定位诊断方法 MRI、CT 可发现致癫痫病灶，主要包括海马硬化、脑发育不良、血管畸形、脑肿瘤及其继发皮质损害等。 CT 易于显示病灶中钙化 常规MRI 能显示皮层结构细微改变、信号变化 磁共振波谱（MRS） 多用于病灶定侧诊断 功能MRI（fMRI) 用于显示功能区与病灶关系,概述,定位诊断方法 单光子发射计算机断层扫描 （single photon emis
4、sion computed tomography, SPECT） SPECT是将能发射射线的放射性核素标记化合物注入体内，体内发射出的射线为SPECT 探头收集，经电子计算机处理成三维图像。 由于脑实质对放射性核素的高摄取，故可发现高血流灌注而引起放射性核素的浓集。 在癫痫发作间期病灶呈低血流区，在发作期致癫痫灶局部脑血流高于正常脑组织。,概述,定位诊断方法 正电子发射计算机断层扫描（positron emission computed tomography, PCT） PCT是将发射正电子的放射性核素标记物等作示踪剂，根据脑组织对放射性核素的摄取量不同来测定其代谢 PET用于癫痫临床检查主要
5、显示病变部位能量代谢变化。目前常用的是反映葡萄糖代谢的18F-FDG。 由于大多数癫痫灶发作间期葡萄糖代谢减低，发作期葡萄糖代谢增加，不同于其他脑组织，因而FDG-PET能通过这种差异显示癫痫灶。,概述,手术治疗条件 癫痫必须是药物难治性的 手术必须具有可行性，即致痫灶能被准确定位并能安全切除 不引起严重神经功能障碍 约半数难治性癫痫患者通过手术治愈，或术后辅以抗癫痫药物控制癫痫发作。,难治性癫痫病因主要分为两类,海马硬化 发育异常 局灶性皮质发育不良 灰质异位 结节性硬化 血管发育异常,肿瘤 节细胞胶质瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤 黄色多形性星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤,海马硬化 （hippo
6、campal sclerosis，HS）,海马硬化 是引起顽固性颞叶癫痫的最常见病因，可单侧或双侧海马受累。 病因和发病机理 被认为在癫痫发作过程中，血管痉挛造成循环障碍，导致海马硬化；另：婴幼儿时期海马等结构处于生长成熟时期，海马结构具有易损性， 婴幼儿时期的各种损伤(外伤、惊厥、高热痉挛等)可能与海马硬化有关。 各种损伤造成海马神经元死亡丢失，刺激了剩余神经元的生长和异常神经元突触的重组，这些重组的网络引起异常放电,，诱发癫痫。 病理特征 主要是神经元丢失和胶质细胞增生, 往往同时伴颞叶萎缩。,海马硬化,治疗和预后外科手术切除病灶为其首选和有效治疗手段，约2/ 3的海马硬化患者行海马和前颞
7、叶切除术后癫痫症状得到有效控制。,局灶性皮质发育不良 （ focal cortical dysplasia, FCD）,1971年由Taylor等首先报道，是指局灶性或弥漫性皮质发育畸形。 病理 皮层结构异常 皮层分层结构紊乱，异位神经元增多； 细胞异常 不成熟神经元；巨大神经元；形态异常神经元；球细胞或称球样细胞（balloon cells)。,大脑皮层发育三个主要阶段(1) 原始神经上皮细胞的分裂增殖 ; (2) 成神经细胞迁移、分化 ;(3)皮层结构形成。,分子层 外颗粒细胞层 外锥体细胞层 内颗粒细胞层 内锥体细胞层 多形细胞层,Inside-to-out pattern,局灶性皮质发
8、育不良（ FCD）,病理 FCD是神经元迁移和/或形成皮质时整合过程出现异常所导致的一种轻微脑发育不良。 病灶区有特征性的球细胞，多为单个或成堆分布于灰白质交界，也可见于邻近的白质以及分子层内。球细胞存在预示着严重的皮质结构异常，是药物难治性癫痫的重要病因。,局灶性皮质发育不良 ( Palmini分类 2004),局灶性皮质发育不良（ FCD）,临床表现 FCD型 部分患者有癫痫发作、认知障碍或无症状，术后预后较好。 FCD型 表现为难治性癫痫，脑电图可见明显痫样放电，术后预后较差。,FCD影像学表现 FCD型有或无阳性影像学表现 FCD型 局灶性皮层增厚 灰白质分界不清 T2WI、质子像或
9、FLAIR上皮层病灶呈高信号 皮层与脑室之间可见异常灰质信号，呈漏斗形尖端指向侧脑室。,灰质异位 透明隔缺如,定义 异位神经元出现在脑白质中，形成灰质团或岛，称之为灰质异位。 病因 发生于胚胎第24个月，神经母细胞增殖分化后，从脑室周围区向大脑边缘的移行障碍所致。 临床表现 主要为癫痫症状，可合并脑回发育异常、脑裂畸形。 病灶表现形式 位于室管膜下或突入脑室、病灶呈桥形相连于脑室与皮层之间、病灶弥漫分布于脑室与皮层之间,名称 脑三叉神经血管瘤病，软脑膜血管瘤病，Sturge-Weber综合征。 病因 胎儿早期脑和面部的原始血管持续存在所致，正常这些血管在胎儿期完全退化。 病理 最常累及枕叶，以
10、及颞叶、顶叶。特征：软脑膜血管瘤在面部葡萄酒色血管痣同侧，局部脑皮质萎缩，钙盐沉积。 症状 癫痫最常见，对侧轻偏瘫，智力低下。青光眼。,颜面血管瘤病,结节性硬化,病因与病理 约20%50%结节性硬化是常染色体显性遗传疾病，也有些散发病例，与基因突变有关。 多见于儿童。 可累及多系统（心、肾、肺、皮脂腺、视网膜），大多数为错构瘤。 在大脑皮层形成单个或多个结节样病灶，皮-髓质分界不清，皮层分层结构紊乱，神经元变小、变形、排列紊乱。伴有胶质细胞增生。室管膜下结节常见于侧脑室体部和枕角旁，可伴有钙化。脑室周围结节可以转变成室管膜下巨细胞星形细胞瘤，多围绕室间孔生长，生长缓慢，属良性肿瘤。,影像表现,
11、室管膜下结节 CT表现中等密度或高密度（钙化） T1WI多为等信号，可表现强化。钙化的结节T2WI为低信号。 两侧大脑半球皮层、皮层下结节 T1WI多呈不规则形等信号，少数低信号，一般不强化。 T2WI/FLAIR上为高信号。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多围绕室间孔生长， T1WI呈等/低信号， T2WI呈高信号，可有坏死囊变、钙化。梗阻性脑积水。,海绵状血管瘤,临床表现 无症状或癫痫起病，或出血引起头痛。 CT平扫病灶表现高密度，边界清楚。 CT强化病灶轻微强化或无强化。 MRI显示海绵状血管瘤优于CT。T1WI病灶为等或高信号，T2WI病灶中心为高信号、边缘低信号。可表现强化，以及周围细小
12、血管强化。 病变较小，一般无占位效应。合并出血时，有灶周水肿，可有占位效应。,与难治性癫痫相关肿瘤,在癫痫灶切除病例中，脑肿瘤发生率约10%56%，多数为低级别肿瘤（ WHO-级）。 常见肿瘤包括节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、多形性黄色星形细胞瘤等。 肿瘤特点 发病率较低，主要生长在大脑皮层，分化好且生长缓慢，病变局限，不同于其他弥漫性胶质瘤，手术切除预后好。临床上常伴有长期癫痫病史。,节细胞胶质瘤(ganglioglioma),节细胞胶质瘤约占儿童脑肿瘤5%，成人1%。 大部肿瘤组织学相当于WHO级或级，间变型节细胞胶质瘤相当于WHO级。 肿瘤好发于儿童，青年。男性略多于女性。 肿
13、瘤生长缓慢，最常见于颞叶，其次为额、顶、枕叶 。多累及皮层。 难治性癫痫发作为主要临床症状，在长期伴有癫痫病史的肿瘤当中，节细胞胶质瘤占半数或以上。,影像学表现,CT 通常肿瘤囊性病变呈低等密度，实性病灶密度较高，可见片状或细颗粒状钙化灶；增强扫描肿瘤实质部分强化。可表现临近病灶颅骨受压变薄。 MRI平扫T1加权像显示大多数肿瘤为低等信号，T2加权像呈高信号。肿瘤境界清楚。Gd-DTPA增强扫描，肿瘤实性部分可有强化。肿瘤周围脑水肿少见，占位效应较轻。 肿瘤可表现为大囊伴有壁结节，或呈实质性病灶。,DNT组织学相当于WHO级，归属于神经元-胶质混合性肿瘤亚型。 多见于儿童和青年人。发病率低，约
14、占20岁以下神经上皮肿瘤的1.2%。 临床特点 药物难以控制的长期性癫痫发作 神经系统检查（-） 一般无颅压高症状和体征 手术治疗预后好，术后不需要放、化疗。,胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumour DNT),DNT病理 通常肿瘤位于大脑皮质，最常见于颞叶，尤其是颞叶内侧。皮层增厚，皮层内或皮层下可见多发胶冻样或粘液样的小结节病灶。组织学特征为肿瘤由数量不等的神经元和神经胶质成分混合构成，粘液样基质为背景，部分可见成熟神经元“漂浮”粘液样基质中。,胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）,关注点肿瘤周围经常伴有灶状皮质发育不良表现，反
15、映脑组织在胚胎发育过程中，神经细胞迁移、分化和整合的异常。据报道DNT伴皮质发育不良的发生率超过80%，有可能是致痫机制因素之一。需要根据术中脑电图监测确定异常放电部位和范围，尽可能切除异常放电集中脑皮质，提高手术治疗效率。否则FCD病灶遗留，术后癫痫发作仍难以控制。,胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）,影像学表现受累皮质膨大，病变CT上为低密度，部分病变伴有高密度钙化。 在MRI 上可见皮质内和皮质下单囊或多囊性病变，或呈脑回样异常信号，T1WI上为低信号，T2WI/FLAIR为高信号，边界清楚，无占位效应，无瘤周水肿；增强后，病变无强化，少数病灶呈环状或结节状强化。,多形性黄色星形细胞瘤
16、（pleomorphic xanthoastrocytoma),起源于软脑膜下的星形细胞瘤，是一种罕见的肿瘤，占所有星形细胞瘤的1%。相当于WHO级。 好发于儿童和青年人，无明显性别差异。 98%的病例肿瘤发生在幕上，位于大脑半球表面，颞叶多见。肿瘤生长缓慢，边界清，瘤周水肿不明显。肿瘤有潜在侵袭行为。肿瘤全切后放疗可减少复发率。 多数患者有长期癫痫病史，可有头痛和大脑局灶症状。,病理特点瘤细胞脂质化明显，呈多形性（单、多核、巨核及怪异核），免疫组化具有星形细胞瘤特点。 影像学表现CT上囊性肿瘤为低密度；T1WI为低信号，T2WI为高信号，肿瘤实性部分在T1WI/T2WI上为中等信号，增强后，肿瘤实性部分明显强化。,多形性黄色星形细胞瘤 （pleomorphic xanthoastrocytoma),少突胶质细胞肿瘤 （Oligodendralglial Tumors） 发生率 占颅内原发肿瘤5；颅内胶质瘤1017。分化好的肿瘤组织学相当于WHO级，间变型少突胶质细胞肿瘤WHO级。 年龄 好发于3055岁 临床表现 肿瘤生长缓慢，病程长。癫痫、头痛为主要症状。,
