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1、肾内科,临床病理讨论病例,患者XX，男，42岁主因间断发热1月，血肌酐升高2天于2011年7月29日收住院,主诉,1月前患者出现发热，体温37.3-38.3，午后及夜间明显，伴乏力，外院门诊给予多种抗生素治疗，无效果。 2天前患者来我院门诊，血Rt正常，尿Pro弱阳性，尿RBC 10-15/HP，畸形RBC 23%，血Cr 349umol/L，ESR 82mm/h，CRP 12.6mg/dl，超声示双肾实质弥漫性病变，以“ARF”收住院。 发病以来，患者尿量及体重无明显变化，曾口服“解热镇痛药”10片，使用“头孢类抗生素”出现一过性皮疹，伴瘙痒，自行缓解。 既往史、家族史无特殊,现病史,T 3
2、6.7，P 78次/分，R16次/分，BP 135/85mmHg。 贫血貌阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。 心音正常，HR 78次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。 腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。 肾区叩痛阴性，双踝部轻度可凹性水肿。,体格检查,8月1日 血Cr 527umol/L，颈内静脉置管、开始HD 8月2日 双肾大小正常，超声引导肾穿刺 8月5日 病理报告“型新月体肾小球肾炎”抗GBM抗体滴度200,8月6日 尿量700 umol/L,诊疗经过,治疗（8月8日-9月9日） 规律HD，PE qod 24次，GBM抗体转阴 MP 1.0g Qod3次，0.5g Qd3次2 CTX
3、 0.2g Qod6次,院外继续服用MP 48mg Qd，间断出现活动后双下肢水肿，尿中时有泡沫，无肉眼血尿。 10月7日 血小板7.8万/mm3 ，RBC和WBC均正常，血肌酐350umol/L，再次住我院，骨穿及骨活检示“骨髓增生略低”，未予特殊治疗。,10月11日 患者夜间无诱因出现反复发作的头晕、右上肢麻木。 10月12日 出现头晕持续不缓解，伴右侧肢体无力，右上肢麻木，步态不稳，当时血小板5.9万/mm3，头颅MRI显示左侧基底节区“脑梗灶”，临床诊断“急性脑梗塞”。 10月20日 抗心磷脂抗体IgM120，IgG(-)；抗2糖蛋白1抗体IgM200，IgG(-)，风湿免疫科会诊考虑
4、“抗磷脂综合征”可能，予以华法令抗凝治疗，头晕及肢体功能逐步恢复正常。,10月27日 患者无诱因再次出现寒战，发热，多于早晨5-6Am出现畏寒，随后发热，体温最高39.5度，9-10Am大汗后体温下降可至正常，无咳嗽、咯痰，应用莫西沙星3天无好转。 11月3日 胸部CT显示两肺多发斑片阴影，呼吸科会诊怀疑“卡氏肺囊肿”或“真菌感染”，开始使用卡泊芬净治疗6天，晨起体温仍38.5度。 11月8日 支气管肺泡灌洗液 “卡氏肺孢子虫镜检（+）,PCR（+）”，改为复方新诺明3g/d抗感染治疗，同时加用甲强龙80mg共5天，次日体温正常，但停用激素后发热复发，再次联合使用卡泊芬净效果不佳。 11月19
5、日 出现气短，呼吸困难进行性加重。,11月21日 因型呼吸衰竭转入呼吸ICU, 11月22日 行气管内插管，开始呼吸机辅助通气治疗 呼吸科予以增加复方新诺明至6.0g/d,继续使用卡泊芬净，并联合抗细菌（包括抗痨治疗），患者体温恢复正常，但复查肺部CT呈现“白肺”，呼吸机氧浓度在100%的情况下，血氧饱和度仅能维持在80%，动脉氧分压40-50mmHg，二氧化碳分压30-50mmHg。 12月9日 患者死亡。,腹部彩超（2011-7-12）：双肾实质弥漫性病变（右肾125.4cm，皮质厚度2.0cm，右肾126.7cm，实质厚2.3cm）。 24小时尿蛋白定量（8-1）：1387mg/24hr
6、，尿量1400ml。 抗肾小球基底膜抗体 (8-8)：200 RU/ml；(8-15): 155 RU/ml；(8-24): 109 RU/ml ；(9-9): 阴性。 ANA、ENA谱、dsDNA、免疫球蛋白固定电泳：阴性,辅助检查,肾功能及尿液变化,血常规变化,脑梗塞,CTX后,肾脏病理（2011-8-5）,光镜：肾穿刺组织28个球，1个球性硬化，1个缺血性硬化，其余小球系膜细胞和基质轻度增生，其中5个细胞性，13个细胞纤维性，1个小细胞性新月体形成。肾小管上皮空泡及颗粒变性，部分刷毛缘脱落，管腔扩张，部分细胞管型形成，多灶性及片状萎缩。肾间质水肿，多灶性及片状淋巴单核细胞浸润。小动脉管壁
7、增厚。,肾脏病理（2011-8-5）,免疫荧光：1个肾小球，IgG（+），IgA（-），IgM（-），C3（-），C1q（-），FRA（-），沿基底膜呈细线性沉积。 EM：肾小管基底膜皱缩，未见电子致密物，细胞纤维性新月体形成。肾小管上皮细胞微绒毛脱落、崩解。肾间质明显水肿伴淋巴、单核细胞浸润。,符合：I 型新月体型肾小球肾炎。,凝血（10-12）：PT 10.6s，A 102%，INR 0.99，Fib 1.32g/L，APTT 30.0s。 骨髓穿刺及骨髓活检（10-13）：骨髓造血低下。 双侧颈动脉超声（10-14）：双侧颈动脉多发粥样硬化斑块。 头颅MR+DWI（10-17）：左侧基底
8、节区、放射冠区梗塞后出血？脑白质轻度脱髓鞘变性。 头颅CT（10-18）：左侧基底节区低密度灶，梗赛灶可能，脑白质脱髓鞘变形。 抗心磷脂抗体（10-21）：IgM120 2U/ml；IgG(-)。 抗2糖蛋白1抗体（10-25）：IgM200；IgG(-)。 胸片(10-30)：双下肺渗出性病变，左侧胸腔积液较前吸收，心影饱满。,胸部CT（8-8）：左下肺少量索条影，左侧少量胸腔积液。,胸部CT（11-3）：双肺散在多发片状、斑片状高密度影，边缘模糊，右侧为著，纵隔内见多发小淋巴结影。双肺炎症。,诊断,急性肾功能衰竭抗肾小球基底膜病型新月体性肾小球肾炎 肾性高血压肾性贫血 急性脑梗塞抗磷脂综合征？ 骨髓增生减低 卡氏肺孢子虫肺炎型呼吸衰竭,谢谢！,
