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1、恶性高热,病例,患儿，男，10岁6个月，体重29kg。 因间断腹痛2月，以“肠套叠”，收入院。 空气灌肠，效果不佳，急诊行“剖腹探查术”。术前Hb65g/L，体温36.5。家长未提供有价值的病史。,麻醉处理,按常规做麻醉前准备，于当日下午16时接患儿入手术室。入室后面罩吸氧，静脉穿刺置管，开放两条通路。经 静脉注入氯胺酮50mg、氟哌啶2.5mg、维库溴铵2mg，行快诱导气管插管，经过顺利。插管前后双肺听诊呼吸音对称无异常。术中吸入11.5 %异氟醚维持。使用美国产Ohmeda210麻醉机，7800型呼吸器，控制呼吸 20次/分、氧气流量 3L/min、 潮气量810ml/kg、吸呼比1：1.
2、5。术前新换英国产钠石灰。重点连续监测SpO2 、ECG、HR、PETCO2 、BP、吸入气体浓度等。,手术经过,手术于 16时30分钟开始，呼吸、心电、血压等维持在正常范围内。输同型（B）红细胞 1单位，平衡液500ml，10%葡萄糖 200ml。术中经过平稳，尿量300毫升。手术证实“肠套叠、回盲部肿瘤、肠重复畸形”。行“肠切除，肠吻合，腹腔引流术”。腹腔内操作1小时20分钟完成，关腹中停吸麻醉药。由机械呼吸转换为手控呼吸。在此之前，无异常情况出现。,17时50分作拔管前麻醉处理时，发现：PETCO2由35mmHg迅速升高达60mmHg以上；CO2 吸收罐钠石灰由粉红色迅速变白；手触摸体表
3、，无明显发热感觉。即刻重新更换钠石灰，手控呼吸，过度换气，但钠石灰变化加剧，PETCO2升高到82mmHg ，手控压力达3540cmH2O。心率由110bpm迅速加快160bpm。此时测咽温42.5。上述变化发生在关腹至缝皮完毕后，此区间约10分钟。 18时ECG突然显示心律失常（室上速，频发室早）。,处理： 改半开放麻醉装置Bain回路，加压给氧，过度换气；头部冰帽，颈、四肢大血管处物理降温。 患儿肌肉僵硬，手指似挛缩鸡爪。行冰盐水灌肠时，两腿强直到不能分开，肛门括约肌极度收缩，经抬起两腿，扩肛后，勉强插入肛管。但体温始终不降。血压也不能维持。应用微量输液泵输入多巴胺、多巴酚丁胺8ugkg
4、h。心律失常后15分钟ECG出现室颤波，行胸外心脏按压，10秒心复跳，为交界性逸搏心律3040bpm。间断胸外心脏按压，用阿托品，肾上腺素效果不佳。,心肺脑复苏抢救期间，应用微量输液泵输异丙肾上腺素15ug/min， 多次使用肾上腺素0.5mg/次，碳酸氢钠40ml/次，速尿30mg，甘露醇100ml，地塞米松20mg等。19时45分查血气结果，PH6.8、电解质 K+ 8.4mmol/L 、Ca+ 0.94mmol/L。抢救2小时后： 体温仍不降，心率、律，血压无法维持，连续心脏按压20分钟 ，患儿无心跳 双眼瞳孔由不等大到散大，PETCO2 15mmHg，气管内涌出红色泡沫液体。继续抢救无
5、效死亡。,1 . 术后回盲部肿瘤病理诊断为：粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（高度恶性）。2 . 事后家长诉：患儿有2名中年近亲男性亲属在半年内相继去世，死因不详。,补充病史,1初步诊断依据与鉴别诊断？2抢救中还应作何检查或处理？3值得思考的有哪些？,探 讨 问 题,讨 论,恶性高热Malignant Hyperthermia , MH是一种急性、潜在性、致命性的遗传代谢性疾病。他是一组连环反应的综合征。 是由几种常用的全身麻醉药物，在易感的个体身上发出一种突发性代谢亢进危象。一旦发病，病情发展迅速。20世纪60年代国外MH的死亡率高达90%。目前我国采用“国际临床恶性高热诊断标准”，对报道病例进行筛选
6、，国内死亡率仍高达73%。,讨 论,由于骨骼肌出乎意料的增加其代谢率，导致耗氧、CO2、乳酸及产热量均增加，从而产生呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒、交感神经兴奋及细胞通透性增加。症状：机体代谢极大增加、肌肉强直及高热达43 、心跳骤停、大脑损伤、内出血或机体其他系统的衰竭。,恶性高热的初步诊断要点:全麻特别是琥珀碱与氟烷吸入，出现高热、体温达42以上。全身骨骼肌强直收缩。呼吸循环功能在短时间内即呈衰竭，出现紫绀、心率过快、 心律 失常、少尿等。 有肯定的遗传史。实验室检查，早期可出现高血糖、高血钾、和高血钙。不久（1小 时左右）即可转为低血钾和/或低血钙。骨骼肌和心肌原有的酶如肌磷酸激酶、醛缩酶、
7、乳酸酶和谷草转氨酶等大量释出，出现于血浆和尿内， 并有大量肌红蛋白尿。确诊还有赖于取肌肉活检，做咖啡因和氟烷技法试验。,鉴别诊断MH在我国罕见。务必与麻醉过程中发热和中暑高热相鉴别。在手术进行中，高热的突发还可由：脓毒症、神经病学损伤、甲状腺危象、转移性癌瘤、嗜铬细胞瘤及精神抑制药性恶性综合症等引起。,脓毒症和神经病学损伤虽然术中体温高达40以上，但血中酸碱 水 平正常。甲状腺危象与严重酸碱失衡无关，也无肌强直。甲状腺节结或颈部检查有助于对此病的鉴别：转移 性 癌瘤和嗜铬细胞瘤初发症状与MH相似，但主要表现在心血 管反应明显不稳定，应用单卓林仍然存在。精神抑制药性恶性综合征： 是精神病者对一些
8、强精神抑制药物，如氟哌啶醇、吩噻嗪类等反应。表现为发热、肌僵硬、酸中毒和植物神经紊乱。追问病史及药物硫苯妥钠药物应用有助于鉴别。,鉴别诊断,发病率：MH罕见小儿多于成人1：300015000；成人1：50000，男多于女，此病几乎仅发生于麻醉期间或在其后。,死亡率：MH 死亡率是已知的全麻并发症。死亡率极高。 死亡原因： 依发病率不同时期而异。 在最初几小时内死亡最主要的原因是室颤； 在此之后或复苏后死亡多是由于肺水肿，凝血、电解质紊乱； 而在发作后几天死亡为多脏器功能衰竭、脑损伤或肾代偿功能障碍。,发病诱因：遗传因素70%，另外30%为散发型病例。半数病人的家族史中可发现曾有麻醉意外死亡或体
9、温异常 。 易感者病理基础是单基因缺陷位于染色体19q1213，通常由父母中一方传给下一代。,药物 ：卤化全麻药、琥珀胆碱、氧化亚氮、度冷丁、乙醚、环丙烷、三氯乙烯、筒箭毒碱、异氟醚、利多卡因等。,畸形疾病：肌肉中心疾病、 Duedenne型肌营养不良、 先天性骨骼肌畸形、因肌力失衡而引起的脊柱侧弯，前凸、后凸，肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等。在肌肉运动或炎症、感染、甚至激怒时就可出现高热症状及肌红蛋白尿。,发病机理：MH发作与肌肉收缩调节机制紊乱有关。因诱发药物的刺激，促进肌小泡释放Ca+而再吸收障碍，使肌细胞内钙浓度增高。过高的钙离子使肌肉处于持续状态并变的强直，使机体代谢大增及肌细胞破裂。,
10、病理生理变化： 肌浆网终末池的钙释放通道异常。 骨骼肌是MH累及的最主要的组织。 MH病人骨骼肌肌浆网的主要缺陷是不能储存Ca+，易感者细胞内水平在静息期为正常人的34倍。 而诱发此病发作时，细胞内的Ca+增加17倍。导致ATP激活，ATPADP。肌钙蛋白的抑制，致使发生收缩所致的生化反应。 Ca+浓度急剧上升，引起代谢连锁反应，肌肉中高能磷酸盐大量消耗，产生高热，同时使高能键的供给消失，代谢不足的而出现缺氧性糖酵解，血中乳酸大量增加，酸血症导致低血压，低血压又加重酸血症。,呼末二氧化碳增高。由于肌细胞内部氧的摄取明显增加及其高代谢引起的CO2潴留呼酸。呼末CO2增高对于诊断高代谢状态是最敏感的，它在任何临床怔象改变之前就已经增加了，因而连续测呼末CO2有助于早期诊断。 骨骼肌强直：失控的成群肌群的收缩可致临床上能观察到肌肉强直。骨骼肌强直持续存在并发展可出现肌肉急剧肿胀，横纹肌溶解，细胞内Ca+、K+、肌球蛋白及一些酶自细胞渗出进入血液循环。由于酸中毒、缺氧、高热和高血钾症，心、肝、肾和中枢神经系统都可发生继发性改变。,病理生理变化,治疗：立即停止麻醉，中止或推迟手术。更换麻醉机管道。降温，纠酸、扩容、利尿。在心电监测下静注普鲁卡因酰胺15mg/kg。目前认为单卓林是最有效的药物。尽快完成有关实验室检查,增加诊断依据.同时应报告领导.,
