风湿性心瓣膜病-上海远大心胸医院

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1、心脏瓣膜病 Valvular Heart Disease,上海远大心胸医院 方 正,心瓣膜病,心瓣膜病是指由于炎症、退行性变、粘液样变、缺血坏死等原因引起的以瓣膜粘连、增厚、纤维化、钙化为主要病理改变，以单个或多个瓣膜狭窄和（或）关闭不全为主要表现的一组心脏病。最常累及二尖瓣，约占70%，其次为主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣病变少见。,心脏解剖,心脏解剖模式图,一、病因1风湿性心脏炎 可导致瓣膜狭窄或关闭不全，其中以二尖瓣狭窄最常见，但部分患者并无急性风湿热病史。2退行性变 见于老年患者。由于瓣膜钙化，导致瓣膜狭窄或关闭不全。3先天畸形。4其他 二尖瓣脱垂、腱索断裂及乳头肌功能失调可致二尖瓣关闭不

2、全；结缔组织病、粘液样变、主动脉扩张、左心室扩大等均可导致瓣膜损害。,急性风湿性心脏炎后遗留下来的慢性心瓣膜病变称为风湿性心瓣膜病（简称风心病），是心瓣膜病最常见类型。多见于2040岁青壮年，女性多见。在风心病基础上仍有风湿炎症反复发作，称为风湿活动。风心病发病率近年来虽然有所下降，但仍是我国常见心脏病之一。老年慢性瓣膜钙化和粘液样变引起的心瓣膜病日益增多，也值得重视。,二尖瓣狭窄,一、病理：（一）分型1.隔膜型 瓣膜交界处粘连，瓣叶活动轻度受限。2.漏斗型 瓣叶极度增厚，纤维化，瓣膜活动消失（二）分度1.轻度 瓣口直径.52.0cm以上.中度 瓣口直径在1.01.5cm之间.重度 瓣口直径在

3、1.0cm以下,二、病理生理 Pathophysiology,（1）左心房代偿期：当瓣膜口狭窄时，心室舒张期左心房排血受阻，使左心房压力轻度增高，继而发生代偿性扩张和肥厚，患者多无症状，是为左心房代偿期。（2）左心房衰竭期：当左心房压力明显升高，超过代偿极限，引起肺静脉、肺毛细血管、肺动脉压依次升高，肺毛细血管扩张、淤血，血浆渗出增多，导致肺淤血，甚至肺水肿，患者出现呼吸困难等临床症状，是为左心房衰竭期。（3）右心室受累期：长期肺动脉高压加重右心室收缩期负荷（后负荷），导致右心室肥厚、扩张，终至右心衰竭。,三、临床表现：（一）症状：轻度二尖瓣狭窄病例可无明显症状。.呼吸困难：是最常见的症状。.

4、咯血：表现为痰中带血、大咯血、并发急性 肺水肿者有粉红色泡沫痰。.咳嗽：肺於血、扩张左心房压迫支气管、继发肺部感染等引起。.心悸5.胸痛6.声音嘶哑、吞咽困难等。,（2）体征1）视诊: 患者面颊紫红色，口唇轻度发绀，呈所谓二尖瓣面容。2）触诊: 心尖部可触及舒张期震颤，左侧卧位时较明显。3）叩诊: 心浊音界在胸骨左缘第三肋间处（心腰部）向左扩大，呈所谓“梨形心”，由左心房及肺动脉扩大所致。,二尖瓣面容,叩诊,梨形心,舒张期隆隆样杂音,第二心音分裂,听诊,4）听诊: 心尖部低调、舒张期隆隆样杂音，是二尖瓣狭窄最重要的体征。杂音一般局限，活动或左侧卧位时较清楚。心尖部第一心音亢进。二尖瓣开放拍击音

5、。肺动脉瓣区第二心音亢进和分裂：是肺动脉高压所致。,部分患者因肺动脉扩张造成相对肺动脉瓣关闭不全而在肺动脉瓣区出现舒张早期叹气样杂音，称Graham-Steell杂音。右心室扩张造成相对三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区可出现收缩期吹风样杂音。肺淤血和肺水肿时，肺部可出现湿性啰音。5）右心衰竭体征: 如颈静脉怒张、肝肿大、水肿等。,梨形心,四、辅助检查: （一）X线检查： 轻度：心影正常，食管 轻度受压； 中、重度：左心房明显 肥大，肺动脉段 突出，呈“梨形”。,二狭胸片,二尖瓣狭窄左房增大后前位右侧看到双弧影左侧看到第三弓,二尖瓣狭窄 右前斜位见左房增大压迫食管向后移位 右室增大使心前间隙缩小,右心

6、室肥大,（二）心电图：可有左心房肥大表现：P波增宽，呈双峰型。右心室肥厚时，有右心室肥厚表现。,（三）超声心动图：是确诊的主要依据。,五、诊断和鉴别诊断：,（一）诊断：病史+临床表现+辅助检查根据心尖部舒张期隆隆样杂音，X线、心电图检查有左心房增大，一般可诊断为二尖瓣狭窄。超声心动图可以确诊。如为中青年人，有风湿热病史，则考虑为风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄。50岁以上患者，超声波检查示瓣环钙化，多为老年退行性二尖瓣狭窄。,（二）鉴别诊断：1.左房粘液瘤 瘤体阻塞二尖瓣口时产生此杂音，但杂音常随体位而改变，其前可有肿瘤扑落音。超声心动图可鉴别。2.“功能性”二尖瓣狭窄 因左心室扩大而瓣环未能相应扩张

7、，通过二尖瓣口的血流又增加，引起相对性二尖瓣狭窄，见于重度贫血、甲状腺功能亢进、严重二尖瓣返流等。,六、并发症,1.心房颤动 2.急性肺水肿 3.血栓栓塞 4.右心衰竭 5.肺部感染 6.感染性心内膜炎,七、治疗：,（一）内科治疗： 1.预防风湿热复发 2.防止上呼吸道感染和感染性心内膜炎 3.减轻心脏负荷，防止心功能 不全。 4.心功能不全处理（强心、利尿等） 5.抗凝治疗,（二）手术治疗： 1二尖瓣分离术 2瓣膜替换术 3.经皮球囊扩张瓣膜成形术,二尖瓣关闭不全,凡二尖瓣结构中任一部分器质性损害均可导致二尖瓣关闭不全；各种病因引起左室扩张使瓣环扩大或乳头肌移位，可产生功能性关闭不全我国的二

8、闭主要是由风湿性心内膜炎引起的,1.病理,风湿炎症反复发作，导致二尖瓣纤维化、变硬、缩短，心室收缩时两瓣叶不能紧密闭合，致关闭不全。如有腱索和乳头肌纤维化、融合、缩短，则关闭不全更重。 二尖瓣脱垂时，二尖瓣在心室收缩时脱垂入左心房，引起关闭不全。,病理生理,早期：左室收缩 血液返流 左房容量负荷 增加，左房压上升 左室舒张期容量负荷增加，舒张末压上升 左室扩大，肥厚晚期：左房压上升 肺静脉压上升 肺循环阻力上升 右室扩大，肥厚,2.临床表现,（1）症状：轻度关闭不全甚至终生无症状。常见症状有乏力、心悸、呼吸困难，因肺淤血和心排血量减少所致。二尖瓣脱垂者可发生体位性晕厥。乳头肌坏死、腱索断裂所致

9、的急性二尖瓣关闭不全，出现症状较早且严重，常发生急性肺水肿，甚至心源性休克。 晚期可有右心衰竭的表现。,（2）体征：左心室增大时，心尖搏动向左下移位，抬举性搏动。心浊音界向左下扩大。听诊：心尖部粗糙、响亮的收缩期吹风样杂音，是二尖瓣关闭不全最重要的体征。二尖瓣脱垂者，可闻及收缩喀喇音、收缩期吹风样杂音。腱索断裂、二尖瓣穿孔者，杂音可呈海鸥鸣样或乐音。 第一心音减弱；肺动脉高压时，可有P2亢进或分裂。,心尖部舒张期杂音：左室扩大，二尖瓣相对性狭窄,病理性第三心音,3.辅助检查,（一）X线检查：,二尖瓣关闭不全：可见左心房、左心室增大征象。,二尖瓣关闭不全后前位左室、右室增大肺动脉段突出,（二）心

10、电图：二尖瓣P波,左心室肥厚及劳损；可有各种心律失常等,超声心动图,（四）心导管检查和心室造影,4.诊断,根据心尖部收缩期吹风样杂音，X线、心电图检查提示左心房增大或伴左心室增大，多普勒超声探及收缩期高速射流，可确诊为二尖瓣关闭不全。结合病史及二维超声检查，可明确二尖瓣关闭不全的病因。,鉴别诊断 二尖瓣区功能性收缩期杂音。三尖瓣关闭不全：三尖瓣区可闻及收缩期杂音，如伴右心室明显扩大，心脏因顺钟向转位可使此杂音向左移位而近心尖部，但不向左腋下传导，吸气时增强，并可见颈静脉搏动。多见于右心室扩大引起的相对性三尖瓣关闭不全。,室间隔缺损：杂音在胸骨左缘第3、4肋间最响，不向左腋下传导，可伴收缩期震颤

11、，多普勒超声可见血流从室间隔穿过。梗阻性肥厚型心肌病：杂音位于胸骨左缘第3、4肋间，呈典型收缩期菱形杂音，体位及心肌收缩力改变对杂音影响显著，超声可见室间隔肥厚。,5.并发症,感染性心内膜炎 心房颤动 心力衰竭,6.治 疗,1、预防风湿热复发 2、防止上呼吸道感染和感染性心内膜炎 3、减轻心脏负荷，防止心功能 不全。 4、心功能不全处理（强心、利尿等） 5、抗凝治疗 6、手术治疗：目前趋向于在左室功能尚未严重损害 和不可逆改变之前进行,主动脉瓣狭窄,病因： 1.风湿性：现已减少 2.先天畸形：二叶瓣多见 3.老年退行性变：瓣叶增厚，钙化和硬化,病理 风湿性炎症反复发作导致瓣叶交界处粘连、融合，

12、瓣叶僵硬、钙化，引起瓣膜狭窄。先天性者可因单叶瓣或二叶瓣结构畸形而狭窄。正常主动脉瓣口面积约为3cm2，当面积缩小至正常的1/3以下时，左心室须加强收缩才能将血射入主动脉，左心室收缩期负荷加重，引起左心室代偿性肥厚、扩张，以维持心排血量正常。晚期出现左心衰竭。,病理生理,冠脉循环阻力上升顺应性下降 舒张末压增加左室后负荷增加 心室肥厚扩大 耗氧增加 心肌缺血缺氧心功能不全,临床表现 症状,1.呼吸困难：心功能不全所致 2.心绞痛：20-60，瓣口面积小于0.8cm2 3.晕厥或眩晕：30，体力活动时易发作，突然改变体位或舌下含服硝酸甘油时可诱发 4.猝死：20-25 5.多汗和心悸,体征：1.

13、心尖搏动左移，抬举性，2.主动脉瓣区收缩期震颤3.听诊 ：收缩期喷射性杂音：伴震颤、胸骨右缘第2肋间和胸骨左缘3肋间传至心尖，颈部、递增-递减。主动脉瓣区S2减弱。S2反常分裂。4.脉压减小,辅助检查,（一）X线检查：,心影正常或轻度扩大，常见主动脉根部狭窄后扩张；侧位可见主动脉钙化。,（二）心电图：电轴左偏、房室传导阻滞、心律失常,（三）心超,（四）心导管检查,诊断和鉴别诊断,1.诊断 根据胸骨右缘第2肋间收缩期喷射 性杂音，向颈部传导，伴收缩期震颤，X线、心电图提示左心室增大，基本可做出诊断。 确诊有赖于超声心动图检查，并可协助确定病因。2.鉴别诊断 本病应注意和梗阻性肥厚型心肌病、主动脉

14、扩张造成的相对性主动脉瓣狭窄相鉴别。,并发症,心律失常 心力衰竭 猝死 感染性心内膜炎 体循环栓塞,治 疗,主狭进展较慢，往往经2030年后才出现症状，无症状的轻度主狭可不做特殊处理，但应定期检查；,治 疗,1、预防风湿热复发 2、防止上呼吸道感染和感染性心内膜炎 3、减轻心脏负荷，防止心功能 不全。 4、处理心功能不全（强心、利尿等、禁用小动脉扩张剂，b受体阻滞剂 ） 5、心律失常：房颤时及时转变为窦性心律 6、手术治疗：人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法；球囊导管主动脉成形术,外科手术的适应症： 反复晕厥或心绞痛 有左心衰史 虽无症状，但左室明显肥大，跨瓣压差50mmHg 瓣口

15、60mmHg）,临床表现：慢性者早期常无症状，随着返流量增大，心排血量增多，可有心悸、心前区不适，头部搏动感。晚期出现左心衰竭表现 心绞痛 左心功能不全：呼吸困难逐渐加重 猝死：较主动脉狭窄少 疲倦、乏力头部搏动感,（2）体征,1）心脏体征 望诊：心尖搏动向左下移位、弥散有力，呈抬举性。触诊：主动脉根部扩张者，胸骨右缘第2、3肋间可触及收缩期搏动。叩诊：心浊音界向左下扩大呈“靴形心”。听诊：主动脉瓣第二听诊区舒张期哈气样杂音，是本病最主要的体征。心尖部S1减弱、主动脉瓣区S2A2减弱、S3。心底部收缩期喷射性杂音，其产生与收缩期通过主动脉瓣血流增多形成湍流或主动脉扩张有关。Astin-Flint杂音二尖瓣口狭窄所致。,