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1、先天性心脏病,主要内容 流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查 并发症 治疗 护理,概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。其中室间隔缺损占第一位。,病因,1、内在因素（遗传因素）：特别是染色体的异位和与畸变。 2、外在因素 （环境因素）： 宫内病毒感染（妊娠月），为重要因素。 致畸药物：抗癌药、降糖宁 放射线照射 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症,先天性心脏病的分类,：（1）左向右分流型(潜伏青紫型) 这是临床最常见的类型，包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。 （2）右向左分流型（青紫型) 这是临床病情重、死亡率高的类型。常
2、见有法洛四联症、大动脉错位等 。 （3）无分流型(无青紫型)指心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。,并发症,1支气管肺炎 2心力衰竭 3感染性心内膜炎 4脑栓塞 5脑脓肿,室间隔缺损VSD,室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右 心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的50%。,室间隔缺损病理生理,左心室血流 VSD右 心 室右室容量负荷大室缺右室压力可升高左向右分流量肺动脉容量肺动脉血管病变,导致压力右心负荷, 右室压力右向左分流Eisenmenger syndrome,临床表现,症状：1. 缺损小，一般无症状。2.
3、 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰。3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。消瘦，体重不增。4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰5。扩张的肺动脉压迫喉返神经，至声音嘶哑。,临床表现,体征：1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期吹风样杂音，伴有收缩期震颤。2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣狭窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。,并发症,常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。,心电图表现 中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 较小缺损的心电
4、图大多正常或有左室高电压,胸部X线片（）,小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大肺动脉段突出。,2大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大为主。,彩超;可解剖定位和测量大小，血流方向。能明确诊断。,治 疗,先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁以上闭合机会较少。 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术 一般病例需在4-5岁手术。 内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。,房间隔缺损,房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2
5、，且有家族遗传倾向,临床表现,症状：1. 主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，肺循环充血易致呼 吸道 感染。生长发育迟缓。2. 当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫。,体征,最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。,不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏,X线表现,右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。 X线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗的变化，称肺门舞蹈症。,彩超,治 疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合
6、的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的在3-5岁手术。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法,动脉导管未闭PDA,PDA 发病率及自然闭合率,小儿常见的先心病，占先心病15左右 生后1015h功能上关闭，3个月解剖上关闭,若持续开放，即称为PDA。,病理解剖,动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A处，直径多0.51cm，长0.71cm,动脉导管未闭,PDA 病理生理改变,左心房 左心室 主动脉 体循环,右心房右心室 肺动脉肺循环,分流, （供血减少）,1.左右分流 不青紫,2.体循环缺血生长、运动,肺充血,3.肺充血：肺炎肺A高压体循环压力，肺动脉血进入主动
7、脉，下半身青紫差异青紫,左心腔扩大 ,4.心负荷增加：心脏大、心衰,脉压差增大 周围血管征,PDA 临床表现,主要取决于分流量大小-症状 小型多无症状，有杂音 中到大型症状早且重，多于生后6个月即出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等 粗大型分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。,体征 一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发绀、杵状趾等（差异性青紫） 心脏体征：不同程度左心扩大 典型：胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震颤 周围血管征：,PDA 临床表现,毛细血管搏
8、动征：用手指轻压患者指床末端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见到红白交替的节律性微血管搏动现象称为毛细血管搏动征。 水冲脉也叫做陷落脉 枪击音 ：听诊器的胸件轻放在患者的肱动脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为枪击音。,枪击,PDA 辅助检查 心电图 分流量较大者可出现左心室肥大,分流量小 可无异常 分流量大 左房及双室大，以左室大为主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主A增宽，主A弓扩大 有肺动脉高压者 双室增大，右室大明显。,PDA X光胸片,左房、左室大，主A增宽 肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存在，可见分流。,PDA 超声心动图,PDA 心导管造影： 显示PDA的形态和长度,P
9、DA 并发症,肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎,PDA 预后 与分流量大小及并发症有关。岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症：严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管破裂。,PDA 治疗 1、介入治疗经心导管PDA闭合术，已成为首选。早产儿一经发现口服消炎痛。 2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄都可，宜于学龄前施行。 窗型：体外循环下手术。,蘑菇伞堵塞法,法洛四联症,TOF,流行病学资料 病理解剖病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查 ECG、X光胸片、超声、心导管 并发症 治疗,在小儿先心病中占第四位，约10-15%。 是最常见的青紫型先心病，占岁后青紫型先心病的76%
10、。 平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。,TOF 发病率,TOF由四组畸形组成,肺动脉狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚 室间隔缺损 肺动脉狭窄是 TOF最主要 的病变,TOF 病理生理改变,肺动脉狭窄右室负荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧发育、运动、晕厥VSD+主A骑跨右向左分流混合血入体循环蹲踞现象、晕厥发作血氧含量紫绀血液黏度血栓,主要取决于肺动脉狭窄的程度,TOF 临床表现,主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 1.发绀为主要表现 生后2-3个月出现发绀 重者新生儿即出现 轻者至年长儿时出现 多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等,TOF 症状
11、 2.缺氧发作 表现：烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率约2025。 2岁以后有自然改善的倾向,肺A瓣下肌肉痉挛,缺氧发作的机理,肺血减少 血氧交换少、青紫加重 左心回流减少、脑缺氧,主A混合血增多 血氧饱和度下降,机体缺氧、发绀加重 脑缺氧、抽搐,症状 3.活动耐力差、蹲踞现象 稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点,TOF 体征 1.一般体征 生长发育多低下 发绀、杵状指、趾：1岁后渐明显,TOF临床表现： 体征,2.心脏检查 心前区隆
12、起，心界扩大。杂音：24肋间闻及-级喷射性收缩期。为肺动脉狭窄所致。肺动脉第二心音减弱。,辅助检查： ECG,电轴右偏，右心室肥厚（V1高电压）右束支传导阻滞,心电图,电轴右偏，右心室肥厚（V1、avR高电压）,典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷 右室轻至中度增大肺门影小，肺血少,TOF X光胸片 Chest Radiography,对TOF的诊断有特异性价值 显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主A根部右移，主A骑跨在室间隔上 右心室内径增大，右室壁及室间隔增厚，右心室流出道狭窄 见右室血液注入主A。,超声心动图 Echocardiograph,心导管： 左右心室压力相等； 动脉血氧
13、饱和度降低； 心室造影显示： 主A和肺A同时显影。 解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况决定手术。,肺动脉狭窄,主动脉显影,并发症,脑血栓 发生率约占4。（RBC增多） 脑脓肿 多发生在年长儿及成人。TOF患儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能 细菌性心内膜炎 多发生于发绀不重的TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 TOF较少发生肺炎或心力衰竭,治疗：内科加强护理,休息，防感染。应多饮水，防脱水。 预防和控制缺氧发作： 立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 重者 心得安O.1mgkg+5GS 20m1.iv，510分，去氧肾上腺素 经常发作：心得安po，1mgkgd
14、，分23次.纠正贫血，防止感染，避免情绪激动.,手术治疗 绝大多数TOF患儿都可行根治术 有条件者，3月内先作姑息性手术， 612月作根治术 一般认为：适宜的手术年龄为59岁；70%TOF患儿需要在1岁内手术， 对于年龄小，症状重、周围肺动脉分支发育差或左心室发育不全的患儿可先行姑息性手术,护理评估 致病因素 评估母亲妊娠史，尤其在妊娠初3个月有无特殊疾病、接触放射线 ，及用药史。母亲是否患代谢性疾病，家族中有无心脏畸形患者。,身体状况 1.详细询问患儿青紫的发病时间，。有无喂养困难、声音嘶哑、反复呼吸道感染，是否喜欢蹲踞姿势，有无阵发性呼吸困难或突然昏厥发作。 2.体检患儿生长发育情况，皮肤
15、粘膜发绀程度，有无杵状指趾，胸廓畸形。听诊心脏杂音性质及程度，特别注意肺动脉瓣区第2音增强或减弱,护理诊断,1.活动无耐力 2.营养失调：低于机体需要量 3.有感染的危险4.潜在并发症 脑血栓、肺炎、心衰、惊厥、昏厥 5恐惧、焦虑 6.知识缺乏,护理措施,（一）生活护理 1保持病室环境安静，温度维持在18-20，适湿度55-65%。 2注意休息，建立合理生活制度，预防剧烈哭闹，减少对患儿的刺激，重症患儿强调卧床休息。心衰时半卧位，衣服宽松。 3 饮食护理，注意营养 （1）.耐心喂养。可于进乳前吸氧。 (2）少量多餐，心功不好用低盐饮食。 (3).注意饮食的营养.,(二）病情观察 （1）注意监测
16、T P R BP 注意心率 节律及心脏杂音的变化。 (2) 注意观察青紫程度，如有心衰先兆时，立即通知医生，同时给与吸氧取半卧位，控制输液速度和输液量。 （3）法洛四联症患儿要重点观察脑缺氧发作情况，如突然晕厥，抽搐，立即将患儿放置膝胸位，吸氧，注射吗啡，纠正酸中毒。,（三治疗配合 根本治疗是手术，内科治疗主要是对症处理，预防和处理并发症。1预防感染 （1）环境舒适，衣服适宜，避免交叉感染。 （2）小手术和外伤应给抗生素。 （3）按时预防接种，预防各种传染病 2预防肺炎并发心衰的护理心衰患儿应立即吸氧，采取半卧位，适当限制其活动量，避免哭闹及过分激动、控制输液速度和输液量 强心、利尿扩血管、抗感染。 .使用洋地黄注意毒副作用,
