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1、新生儿肺透明膜病,知识要点,1.了解新生儿肺透明膜病的病因、发病机理及预防治疗方法。 2掌握新生儿肺透明膜病的临床特点及诊断要点，并注意其与B族溶血性链球菌感染、湿肺等的鉴别。,概况,HMD主要是由于缺乏肺表面活行物质（pulmonary surfactant, PS）所致。 主要表现为生后进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。此病主要见于早产儿，胎龄越小越易发生。,死亡率占全部新生儿的20%,一. 病因,缺乏型肺泡上皮细胞分泌的肺表面活性物质(PS) 。,二.发病机理,(一)肺表面活性物质减少或缺乏 肺表面活性物质组成: 糖5% 蛋白质5%-10% 脂类85%-90%,其中二棕榈酰卵磷脂(DPPC
2、)起表面活性作用的主要物质.,表面活性物质的作用:降低肺表面张力保持功能残气量防止呼气末肺泡萎陷稳定肺泡内压减少液体自毛细血管 向肺泡渗出,RDS的病因、发病机理-肺表面活性物质缺乏,呼气,毛细血管和肺泡渗透性,纤维蛋白沉积在肺表面,肺透明膜,缺氧、酸中毒,肺血管痉挛,右心压力,紫绀,血液分流,呼吸困难,肺泡半径 表面张力,肺泡塌陷,肺不张,气体交换面积 ,血浆外漏,(二)早产儿肺表面活性物质少胎龄1820周开始产生，3536周达肺成熟水平。故本病多见于早产儿，出生时胎龄愈小，发病率愈高。,(三)诱因 PS合成受体液pH值、体温、肺血流量和激素影响 围生期窒息，低体温，急性产科出血前置胎盘、胎
3、盘早剥和母亲低血压时，双胎第二婴，NRDS 。 糖尿病母亲婴儿胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，肺成熟延迟，NRDS发生率增加56倍。 剖宫产婴儿减除了正常分娩时子宫收缩时肾上腺皮质激素分泌增加而促进肺成熟的作用，NRDS发生率亦明显高于正常产者。,三.病理,可见肺不张、肺水肿、肺血管淤血和出血；肺泡上皮坏死程度随病程而加重。透明膜(病理染色呈嗜伊红色透明)形成初起为斑片状，后转为播散。36小时后肺泡上皮开始恢复，透明膜被巨噬细胞和纤维蛋白溶解作用清除。在恢复过程中，肺泡表面开始出现表面活性物质，并逐渐增加。,正常肺,RDS,四.临床表现,临床特点 生后不久进行性呼吸困难和呼吸衰竭
4、起病 出生时或不久（2-6小时内） 12h不是此病 进行性呼吸窘迫（呼吸困难） 呼吸急促、鼻扇和吸气性三凹 呼气呻吟(与病情轻重呈正比) 发绀，严重面色青灰 常伴有四肢松弛 心音由强转弱，偶在胸骨左缘可听到收缩期杂音 肺部听诊 早期多无阳性发现，以后细湿罗音,病程病情一般较重，重者可于3日内死亡如能存活3日以上并未发脑室内出血或肺炎者，则可逐渐好转,五.实验室检查 1.血气.电解质 血pH Pao2 Paco2 碳酸氢根 血钾增 2.磷脂检测 分娩前抽取羊水/娩出后抽取婴儿气管分泌物测卵磷脂（PL）和鞘磷脂（S）的比值，如低于2：1；或磷脂酰甘油（PG）阴性；或饱和磷脂二棕榈卵磷脂（DPPC）
5、7.9 KPa(60mmHg) 或频发呼吸暂停 采用间歇正压通气IPPV 呼气末正压通气PEEP 压力4-6cmH2O,当患儿病情好转、血气改善后，及时降低FiO2。调整氧浓度应逐步进行，以免波动过大。,（二） 肺表面活性物质（PS）疗法 每日剂量为100-200mg/kg，经气管内给药，可用2-4次。 （1）预防性治疗可在生后30分钟内应用，一般在产房中进行。 （2）以确定为HMB时应尽早应用表面活性物质制剂，天然制剂疗效优于人工合成制剂 。,Werner et al,沿气管插管一次性 注入固尔苏， 不变换体位, 5分钟之内 两肺分布均匀， 减少对患儿的搬动， 减少脑出血的风险,（三） 纠正
6、酸中毒和电解质紊乱 对混合性酸中毒要纠正呼吸性酸中毒；对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠，每次3ml/kg，以5%10%葡萄糖液稀释成等张液，于30分钟内经静脉滴入。,（四） 关闭动脉导管 可用消炎痛静脉滴注，剂量为0.2 mg/kg；12、36小时后再各用1次。本药口服效果差，用药无效时应考虑手术结扎。,（五）支持疗法 置患儿于适中环境温度，相对湿度应维持在60%左右。 每日静脉补液60%80% ml/kg。 热量应充足，危重期应由静脉补充热量 病情好转后由消化道喂养。 保证呼吸道通畅。,（六）抗生素 应用青霉素或头孢菌素等抗生素加强肺内感染的预防和治疗。,九.预防 （1）预防早产，控制母孕期糖尿病，防止出生窒息。 （2）对需提前分娩或有早产迹象而胎儿不成熟者，准确测量双顶径和羊水中L/S值, 判定胎儿大小和肺成熟度。 （3）促进胎肺成熟：分娩前2-3天应给孕母肌注地塞米松或倍他米松6mg，2次/日；或氢化可的松100mg静脉滴注，2次/日；共2天。胎龄不足34周者，效果显著。,
