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1、病例：,患者xxx，男，75岁，吞咽痛18月，加重3月，2015-10-27于我院行纤维喉镜检查示“会厌喉面肿物”，取病理“喉恶性肿瘤”，进一步行免疫组化检查，补充诊断为“喉低分化腺癌”，2015-11-16行气管切开、全喉切除、下咽成型术，术中冰冻病理示“小圆细胞恶性肿瘤”，术后病理示“喉神经内分泌癌，符合不典型类癌”，术后未进行系统放化疗。,喉神经内分泌癌 （Laryngeal neuroendocrine carcinoma，LNEC）,神经内分泌癌,神经内分泌癌( neuroendocrine carcinoma)是一类少见的来源于神经内分泌细胞，通过摄取胺的前体并脱羧，进而合成和分泌
2、胺及多肽激素，进一步作用于全身多个部位的恶性肿瘤，以消化道及呼吸道相对多见。,神经内分泌癌发生部位,喉神经内分泌癌是喉非鳞状细胞癌中，最常见的恶性肿瘤，但占喉部肿瘤的比例仍l。1955 年，Blanchard CL，Saunders WH 等报道了第 1 例喉副神经节瘤，1969 年 Goldman NC等报道了第 1 例喉非典型类癌。,目录,1、发病机制及危险因素,4、 诊 断,3、 临 床 特 点,2、 分 型,5、 鉴 别 诊 断,6、 治 疗 及 预 后,有报道称抽烟导致 p53 过度表达而导致喉神经内分泌癌的发生。,1、发病机制及危险因素,目前本病的发病机制及起源尚不明确。,亦有报道
3、认为喉神经内分泌癌的发生与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有关。,2、分型,2005年 WHO 将喉神经内分泌癌分为四种类型：典型类癌、非典型类癌、小细胞神经内分泌癌、副神经节瘤。,最近亦有学者提出将其分为以下四类：典型类癌（I 级；高分化），非典型类癌（II 级；中分化），小细胞神经内分泌癌（III 级；低分化）和大细胞神经内分泌癌（III 级；低分化）。,3、临床特点,好发于 60-70 岁中老年男性，男女比例约 3：1。患者多有长期的吸烟史。以声门上区居多（80%-90%）。,喉神经内分泌癌早期症状不明显，如声嘶、咽部异物感、吞咽疼痛等。晚期可出现吞咽困难及呼吸困难。,3.1 非典型类癌：发
4、生率最高；粘膜下肿块，表面可见溃疡；常伴有颈部淋巴结及远处转移。,3.2 小细胞神经内分泌癌：发病率占第二位；易发生淋巴道转移；副肿瘤综合症。,3.3典型类癌：不常见；杓状软骨和杓会厌皱襞结节或息肉；以声音嘶哑多见。,3.4 副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）：好发于喉的血管球体部；唯一以女性发病为主的LNEC；声门上型粘膜下肿块。,4、诊断,组织病理学检查免疫组织化学检查组织化学染色电子显微镜检查:决定性意义，神经内分泌颗粒。,5、鉴别诊断,5.1 喉低分化鳞状细胞癌：肿瘤位于声门上，体积小，无明显溃疡。,5.2 恶性淋巴瘤：LNEC多表达上皮标记物类及神经内分泌标记物类。,5.3 喉恶性黑色素瘤：多
5、呈息肉样生长。电镜下恶性黑色素瘤可见黑色素小体，而神经内分泌癌可见神经内分泌颗粒。,5.4 甲状腺髓样癌：可出现较明显的副肿瘤综合症，血清 降钙素（CT ）水平多有升高。喉神经内分泌癌多无副肿瘤综合症，血清降钙素水平一般无升高。,6、治疗及预后,6.1 喉非典型类癌： 肿瘤对放化疗不敏感；手术切除，行颈部淋巴结清扫术；5 年、10 年生存率仅分别为 48%、30%。,6.2 喉小细胞神经内分泌癌：系统放化疗；手术治疗效果不佳；2 年及 5 年生存率分别为 16%和 5%。,6.3 典型类癌：肿瘤对放化疗不敏感；单纯手术切除；5 年生存率为 48%。,6.4 喉副神经节瘤（嗜铬细胞瘤）：单纯手术切除；无需进行预防性颈淋巴结清扫；无需行放化疗。,小结：喉神经内分泌癌发病率低，临床表现上特异性不高， 单纯从临表上诊断较为困难，主要依靠组织病理学及免疫组织化学，电子显微镜下发现神经内分泌颗粒是诊断的有力证据。预后因分型而异，分化程度越低，预后越差，治疗上依据分型及转移情况不同而选择不同治疗方案。,谢谢！,
