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1、出凝血疾病的诊断思路,吉林大学第一医院小儿血液科,血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝异常 纤溶异常,出凝血疾病的定位诊断,诊断思路:结合临床进一步检查,诊断原则:以原发病为主,两种途径：分为内源性和外源性。三个阶段：1.凝血活酶生成2.凝血酶生成3.纤维蛋白生成,凝血过程,内源性凝血途径,外源性凝血途径,内源性凝血系统,血管内皮损伤,a,a,a, a/ a Ca2+ PL , a- Ca2+ PL ,a,a-a- Ca2+ PL,纤维蛋白单体,Ca2+,XIIIa,XIII,外源性凝血系统,组织损伤,III,a,可溶性纤维蛋白聚合体,不溶性纤维蛋白聚合体,a,磷脂,凝 血活 酶,纤维蛋白原,
2、凝血酶,HMWK,FVIII,FVIIIa,Ca2+,Ca2+,Ca2+,FVa,FV,T,T,凝 血 过 程,内源性凝血途径 (血管内皮损伤),外源性凝血途径 (组织损伤),凝血示意图,凝血因素,凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽原）。 除TF外，都存在于血浆；除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。,因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需. 组织因子可激活、启动体内的血液凝固 TF-VIIa复合物不仅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在组织因子启动的血液
3、凝固过程中具有关键作用 因子XI缺乏并不一定都有出血表现,需要注意,筛选试验 凝血常规，血常规，血小板功能,,凝血异常,APTT,PT, APTT延长，PT正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因子缺乏，因子VIII,IX,XI,XII缺乏,vWF缺乏；不能纠正：凝血因子抑制物，狼疮抗凝物质，若伴有血栓形成查抗磷脂抗体,APTT,PT,（2）APTT基本正常，PT延长：单纯凝血因子VII缺乏(少见)，多个因子缺乏(VitK缺乏、鼠药中毒，双香豆素药物抗凝如华法林INR2-3),APTT,PT,(3）APTT，PT均延长：若FIB低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症；单因子缺乏（共同通路：X、
4、V、凝血酶原II、纤维蛋白原I），多因子缺乏（VitK缺乏、肝病、DIC等）,(4）APTT正常、PT正常：应考虑因子XIII缺乏; 异常纤维蛋白原血症；a2-抗纤溶酶缺乏, 单个凝血因子轻型缺乏;血管性疾病;血小板质和量异常 （5） APTT、PT均缩短，FIB升高：高凝状态，警惕血栓,,血小板减少血液系统疾病其他疾病血液系统表现：肝硬化， 脾亢，SLE，冷凝集素综合征血栓：TTP，DIC排除假性血小板减少：EDTA-柠檬酸钠,,确诊试验,,凝血异常：APTT延长-内皮功能异常（vWF检测）APTT,PT延长-纠正实验-凝血因子，凝血因子抑制物PT延长，INR升高，II,VII,IX,X降低
5、，VIII正常：华法林中毒PT,APTT缩短，高凝或血栓-抗凝血酶，蛋白C，蛋白SFDP,D二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异常-组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活抑制物，纤溶酶原,,血小板数量异常 肝素诱导的血小板减少：肝素-PF4抗体，肝素诱导血小板聚集试验，血清素释放试验 TTP：ADAMTS-13及其抗体 ITP 基因检测 血小板功能异常 血小板糖蛋白Ib/IX,IIb/IIIa辅助诊断巨大血小板及血小板无力症,先天性：如血友病；单凝血因子缺乏； 血管性血友病等获得性：维生素K缺乏，肝病，肾病综合征，肝素使用过量、鼠药中毒、抗磷脂抗体综合征，DIC等,血管/血小板性因素与凝血因子缺乏所致
6、出血性疾病的临床鉴别,临床特点 凝血因子缺乏 血管/血小板出血性疾病,瘀点 少见 常见,特征性,深部血肿 特征性 少见,浅表瘀斑 常见,通常范围较大,呈单发 特征性，通常范围小,多发,关节血肿 特征性 少见,迟发性出血 常见 少见,浅表切口和划痕所致 较少 持续,量多,病人性别 80-90%为遗传性,多为男性 女性相对多见,阳性家族史 常见 少见(vW除外),诊断思路,1.确定是否为出血性疾病 2.区分是血管、血小板异常、凝血障碍或其他疾病 3.判断数量异常或质量缺陷 4.确定先天性或获得性 5.特殊检查,凝血过程必备条件,1、全部凝血因子； 2、凝血因子的激活因素； 3、磷脂（血小板3因子）
7、 4、钙离子,维生素K缺乏症,肝脏,VitK1依赖性凝血因子,凝血酶原、VII、IX、X N端的谷氨酸残基,加羧基化反应,VitK1缺乏,凝血障碍,诊断依据,1 存在引起维生素K缺乏的基础疾病； 2 皮肤、粘膜及内脏出血； 3 PT、APTT延长，VII、IX、X及凝血酶原抗原及活性降低； 4 VitK1治疗有效。,治疗,1 治疗相关基础疾病； 2 饮食疗法； 3 补充维生素K：A出血较轻：25-50mg/d 口服，维持半个月以上；B 出血严重：120-140mg/d静点，3-5日后改口服； 4 补充凝血因子：如新鲜血浆，凝血酶原复合物,抗凝血鼠药中毒机制(如溴敌隆）,鼠药,维生素K,维生素K
8、1,肝脏,II、V、VII、IX、X,凝血活酶和凝血酶,凝血时间延长,出血,毛细血管壁,鼠药中毒治疗,综合疗法,特效疗法,清水洗胃、催吐、导泻 胃管内注入活性炭50-100g 胃管内注入MgSO4导泻,1.特效对抗剂（1）VitK1 10-20mg肌注每3-4小时1次（2） VitK1 10-20mg静注后，改静滴维持（3） VitK1 60-80mg静滴总量120mg/d，1-2周/疗程 2.输新鲜血浆,严重肝病,除Ca2+和TF组织因子外，其他凝血因子几乎都在肝脏合成。,内皮损伤 血小板减少 凝血因子减少 纤溶亢进 肝素样物质增多,出血原因,治疗,1 肝病的治疗 2 止血治疗 3 补充止、凝血因子 4 其他治疗：比如纤溶亢进等,
