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1、The Diseases ofThe Urinary System,Department of Pathology, Xiangya Medical College, CSU,Contents：Glomerulonephritis; GN Pyelonephritis Tumor of kidney and bladder,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿、高血压,氮质血症,尿毒症,Cortex,Medulla,Pelvis,renal tubule,glomus,Bowmans capsule,Pathogenesis It is a kind of a
2、llergy disease that mainly damage glomerulus. Classification:Primary Secondary,1. In situ immune complex depositionAntibodies react directly with fixed or planted antigens in the glomerulus. Anti-GBM nephritis Heymann nephritis Antibodies may also react in situ with antigens of planted,Anti-GBM neph
3、ritis： linear pattern,2. Circulating immune complex deposition, Mesangium Subendothelial Subepithelial GBM,IC deposition,EM : Immune complex is also called electron dense deposits,granular pattern,. Pathologic diagnosis Renal needle biopsy LM：HE Staining . Special Staining ：PAS PASM Masson Immunoflu
4、orescence ：IgG、IgM、IgA、C3 EM,. Basic pathological changes,1. 肾小球细胞增多 2. 基底膜增厚和系膜基质增多 3. 炎性渗出和坏死 4. 玻变、硬化,HE Staining ：normal glomerulus,hypercellularity,GBM become thick,Hyalinization & sclerosis,. Classification,Acute diffuse proliferative GN Rapidly progressive GN Membranous GN Minimal change dise
5、ase, MCD Focal segmental glomerulosclerosis, FSGSMembranoproliferative GN Mesangial proliferative GNIgA nephropathy Chronic GN,（一）急性弥漫性增生性肾炎Acute diffuse proliferative GNPostinfectious GN 1. 病因、发病机制 A族乙型溶血性链球菌中致肾炎菌株（12、4和1型）.,HE Staining ：normal glomerulus,proliferative endothelial & mesangial cells
6、,Hump,IgG-ir,2. 病变 （1）大体：大红肾 red large kidney 、蚤咬肾 （2）光镜：内皮细胞和系膜细胞增生 （3）免疫荧光:颗粒状荧光 IgG、C3沉积 （4）电镜：增生+上皮下电子致密沉积物 （驼峰状 “hump”） 3.临床病理联系 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3）,（二）、快速进行性肾小球肾炎Rapidly progressive GN, RPGNExtra-capillary GN,1、病理变化: （1）光镜：概念：新月体(Crescent)分为几个阶段?如何形成？对肾功能有何影响? 诊断? 新月体形成的肾小球数 50%
7、 （2）电镜： GBM严重受损 ：断裂、缺损。 2、临床表现： Rapidly progressive nephritic syndrome,新月体(Crescent) :由增生的壁层上皮细胞、单核细胞和炎症细胞构成, 附着在肾球囊层，在血管球外侧形成新月形或环状结构。,Cellular Crescent,Cellular Crescent,Rapidly progressive glomerulonephritis. Electron micrograph showing characteristic wrinkling of GBM with focal disruptions in it
8、s continuity,3、病因、分类, 型RPGN：抗肾小球基底膜性肾炎。肺出血肾炎综合征 Goodpasture syndrome 抗GBM抗体与肺泡基底膜交叉反应，咯血、 血尿、蛋白尿、轻度高血压、肾衰。 型RPGN：免疫复合物性肾炎。 型RPGN：原因不明，血管炎，较多见。,Goodpasture syndrome IgG-ir,快速进行性肾炎主要增生的细胞是(09A型) A.内皮细胞 B.系膜细胞 C.脏层上皮细胞 D.壁层上皮细胞,（三）引起肾病综合征的肾炎类型 膜性肾小球肾炎 Membranous GN慢性免疫复合物性肾炎原发性为自身免疫性疾病即自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反
9、应，形成上皮下沉积物；继发性为免疫复合物沉积，如：乙肝肾，SLE等。,Capillary walls are thickened,spikes,electron dens deposits,Spikes,Silver staining : spikes,spikes,(1)光镜: 弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚,细胞不增生，无炎症细胞浸润 (2) 大体: 大白肾 (3) 荧光：颗粒荧光、IgG、C3 沉积 (4) 电镜：上皮下电子沉积物、钉突形成 (5) 银染：钉突（spikes）、梳齿 (6) 临床：见于成人，病程长，主要表现为肾病综合征，激素治疗不敏感.,轻微病变性肾炎 Minimal c
10、hange GN Lipoid nephrosis （1）病变特点：光镜：肾小球正常，近曲小管上皮细胞内出大量脂滴和玻璃样小滴；肉眼：肾切面上见黄色条纹；荧光和电镜：无沉积物，脏层上皮细胞足突消失.。,Minimal change disease,Ultrastructural characteristics of minimal change disease,Foot processes disappear,（2）临床:肾病综合征(选择性蛋白尿）激素治疗敏感,预后好. （3）机制: T （Th2细胞占优势）细胞功能紊乱密切相关，细胞因子样物质，滤过膜阴离子,微小病变肾病的主要病变是(07年A
11、型)A.光镜检查肾小球无异常,免疫荧光显示毛细血管基底膜上有免疫复合物沉积 B.光镜检查肾小球无异常,电镜显示肾小球上皮细胞足突融合或消失 C.光镜检查肾小球内存在微小硬化灶 D.光镜检查肾小球内存在微小炎细胞浸润灶,轻微病变性肾炎的特征性病变是(2010A型) A.系膜细胞增生B.系膜细胞及内皮增生 C.脏层上皮细胞足突融合或消失 D.壁层上皮细胞及巨噬细胞增生,3、 局灶性节段性肾小球硬化,Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS （1）光镜：局灶性、节段性分布，系膜基质增 多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、 肾小球硬化 。 （2）电镜：系膜基质增多，上
12、皮细胞足突消失。 （3） 荧光：IgM、补体沉积 （4）临床：肾病综合征，半数10年内发展为肾衰，预后差。,Segmental sclerosis,FSGS: IgM-ir,SGS,（1）光镜：系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，管壁增厚，分叶状结构更明显。,4、膜性增生性肾炎 Membranoproliferative GN, MPGN,系膜 插入,A mesangial cell is interposing between the endothelial cell and basement membrane,PAS staining: double-track,（2）银染或PAS染：系膜细胞
13、及基质插入内皮细胞和基底膜之间 ,使呈管壁“双轨征” （3）电镜：型：内皮下沉积 。型：基底膜内。 （4）临床：肾病综合征， 少数为血尿和蛋白尿，病变重，进展快，50%病例在10年内出现肾衰,Type II membranoproliferaive glomerulonephritis, dense-deposit disease. There are markedly dense homogeneous deposits within the basement membrane proper. CL, capillary lumen.,（1）光镜： 系膜细胞增生伴基质增多，系膜区增宽，但管壁
14、不增厚。,5. 系膜增生性肾炎Mesangial proliferative GN,（2）电镜：系膜增生+电子致密物沉积。 （3）荧光：IgG、 IgM、IgA、C3沉积。 （4）临床：青年好发，以无症状性血尿和蛋白尿为主，少数为肾病综合征，一 般预后好， 2-3年内好转，少数发 展为慢性。,三种带膜字肾炎的区别：,膜性肾小球肾炎；膜指基底膜增厚。 膜性增生性肾小球肾炎：膜指系膜增生和基底膜增厚。 系膜增生性肾小球肾炎：膜仅指系膜增生,（四）IgA肾病IgA nephropathy， BergerDisease,全球最常见的肾炎类型，我国大约占30%； 机制不明，呼吸道炎症时，粘膜IgA合成增
15、加并 在系膜区沉着。 临床：复发性肉眼血尿为主，蛋白尿轻。少数为肾病综合征，多见于儿童和青年。,IgA-ir,荧光：系膜区单纯性IgA （+ +）沉积，为本病的特征及诊断依据。,IgA肾病的组织学改变可为(09X型) A.内皮细胞增生 B.局灶节段性增生 C.弥漫性系膜增生D.可有新月体形成 膜性肾炎电镜特征性病变是(08年A型)A.系膜区低密度电子致密物沉积B.基底膜外侧驼峰样电子致密物沉积C.上皮下电子致密物沉积与基底膜样物质形成钉突结构D.基底膜内侧致密层和系膜区电子致密物沉积,A. 系膜细胞及系膜基质增生B.系膜细胞及内皮细胞增生C.壁层上皮细胞巨噬细胞增生D.脏层上皮细胞巨噬细胞增生
16、 12.新月体肾炎的病理特点是 13.毛细血管内增生性肾炎的病理特点是,（五）、慢性肾小球肾炎 Chronic GN，End-stage kidney,不是一种独立的疾病，通常由不同类 型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿， 发现时已是晚期阶段。,（1）大体：继发性颗粒性固缩肾 Secondary granulo-Contracted kidney （2）光镜：a、大部分（75%以上）肾小球玻变（玻璃球）和硬化，呈“集中趋势”，所属肾小管萎缩；b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；c、间质纤维增生和小动脉硬化。,1、病变：,大体：继发性颗粒性固缩肾：变形、变小、变轻、变硬、变薄、变浅。,与原发性颗粒性固缩肾如何区别？,
