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1、弥散性血管内凝血 (DIC),概念,DIC 是在多种病因作用下凝血过程强烈激活，广泛微血栓形成,导致凝血因子与血小板大量消耗，继发纤溶功能增强，出现凝血功能障碍并以出血为特征的临床综合征。,机体的凝血系统,内源性凝血系统外源性凝血系统,内源性凝血系统,高分子激肽原 前激肽释放酶,纤维蛋白,交联纤维蛋白凝块,a,a,a,Ca2+,a,Ca2+,凝血酶原,凝血酶,凝血酶原激活物,a,Ca2+,血管内皮损伤 接触胶原,Ca2+,纤维蛋白原,Ca2+,a,外源性凝血系统,组织因子,凝血酶原激活物,凝血酶原,凝血酶,a,a,Ca2+,组织损伤,Ca2+,a,Ca2+,纤维 蛋白原,纤维蛋白,交联纤维蛋白
2、凝块,a,Ca2+,a,抗凝血系统,体液抗凝 （组织因子途径抑制物，抗凝血酶,蛋白C系统，纤维蛋白溶解系统）细胞抗凝（单核巨噬细胞，肝细胞）,组织因子途径抑制物,蛋白C系统,抗凝血酶和肝素,受损组织，内皮细胞,纤溶酶,纤溶酶原,纤维 蛋白(原),纤维蛋白 降解产物,激肽释放酶,尿激酶原,尿激酶,组织纤溶酶原激活物,纤溶酶原激活物 抑制物,纤维蛋白溶解,a,前激肽释放酶,纤溶酶 具有广泛的丝氨酸水解酶活性，能水解凝血终产物纤维蛋白(fibrin)生成可溶性的纤维蛋白降解产物，也能水解纤维蛋白原(fibrinogen)和其他多种凝血因子、血浆蛋白与组织蛋白。,纤维蛋白降解产物（FDP）,血管内皮细
3、胞在抗凝血中的作用,机体抗凝因素,单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质，清除激活的凝血因子。血流稀释、运走促凝物质和活化的凝血因子。激活内源性抗凝物质。激活纤维蛋白溶解系统。,问题：DIC的概念?主要的体液抗凝因素?,凝血因子与血小板 耗竭,纤维蛋白溶解,凝血因子水解,纤维蛋白 降解产物,凝血酶 血小板聚集 纤维蛋白交联,引起大量组织因子释放的一些疾病,严重感染和内毒素血症 强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物 持续广泛的组织缺血缺氧 严重酸中毒等,广泛血管内皮细胞损伤原因,单核吞噬系统功能受损 肝功能障碍(体内单核吞噬系统的主要脏器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白C,蛋白S)
4、血液高凝状态(妊娠后期:凝血因子含量; 酸中毒:肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性) 微循环障碍 (血液淤滞,血小板聚集,酸中毒:内皮细胞损伤) 纤溶功能降低(高龄、吸烟、糖尿病和妊娠后期，体内的纤溶功能常明显降低),影响DIC发生发展的因素,问题： DIC的形成机制?,高凝期: 凝血酶增多，微血栓形成。 消耗性低凝期: 凝血因子、血小板消耗，纤溶系统激活，出血。 继发性纤溶期: 纤溶酶增多，FDP形成。,DIC的分期及其特点,根据DIC发生快慢: 1. 急性型 2. 慢性型 3. 亚急型根据代偿情况： 1. 失代偿型 2. 代偿型 3. 过度代偿型,DIC分型,各型DIC的特征,急性型：常
5、在数小时到一、二天内发生，临床表现以休克和出血为主，病情迅速恶化，分期不明显。 多见于严重感染、急性溶血、严重创伤、急性移植 排斥反应等。慢性型：发病缓慢，病程可达数月或更长，临床表现不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍。多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血。亚急性型：常在数日至几周内逐渐发病。多见于癌症扩散、死胎滞留等，,失代偿型：凝血因子和血小板消耗占优势，数量减少；临床表现：出血、休克；多见于急性型DIC。代偿型：凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，临床表现不明显或轻微；多见于轻度DIC。过度代偿型：凝血因子和血小板生成超过消耗；临床表现不明显；多见于慢性或恢复期DIC。
6、,各型DIC的特征,问题：DIC的分期与特点?DIC的分型?,DIC的功能代谢变化,1. 出血 2. 器官功能障碍 3. 休克 4. 微血管病性溶血性贫血,凝血因子、血小板过度消耗纤溶系统激活(子宫，前列腺，肺富含纤溶酶原激活物；应急，缺氧内皮细胞释放纤溶酶原激活物)纤维蛋白降解产物(FDP)形成,对凝血酶，血小板聚集及纤维蛋白交联抑制,1. 出血,2. 器官功能障碍,华-佛综合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)微血栓导致肾上腺皮质出血坏死产生的肾上腺皮质功能障碍。 席-汉综合征(Sheehan syndrome)微血栓导致垂体出血坏死产生的功能障碍。,3.
7、 休克（Shock）,缺血,缺氧酸中毒,回心血量,微栓塞,心肌功能障碍,凝血,激活补体 及激肽 系统,血管扩张,毛细血管 通透性,血粘度,血液流动阻力,器官功能障碍,4. 微血管病性溶血性贫血,裂体细胞,在慢性DIC和有些亚急性DIC外周血涂片可发现新月形、盔甲形、星形、三角形等变形红细胞，被称为裂体细胞。裂体细胞变形能力显著降低，脆性增高，容易破裂，发生溶血。因微血管发生病理变化而导致红细胞破裂引起的贫血，称为微血管病性溶血性贫血。外周血涂片中发现较多裂体细胞（超过红细胞数2%），是诊断DIC的重要参考指标。,问题： 华-佛综合征、席汉综合征?微血管病性溶血性贫血?,DIC治疗的病理生理基础,
