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1、贫血的鉴别诊断,血液内科,内容,Company Logo,贫血,贫血是一症状,不是一种疾病，一定有原因 全身各个系统的疾病都可能引起贫血寻找引起贫血的病因比简单的纠正贫血更重要,Company Logo,红细胞,形态：两面凹的圆盘状 特点：无细胞核，缺乏合成蛋白质和脂类的能力 功能： 1.氧、二氧化碳运输 2.对酸碱平衡的缓冲作用 3.免疫功能：清除免疫复合物、促进吞噬、识别抗原、提呈抗原、免疫调节作用,Company Logo,血红蛋白的结构,组成：珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成,Company Logo,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,血液稀释、浓缩时易致误诊,贫血的概念,
2、贫血的准确定义：全身循环红细胞总容量的减少,Company Logo,贫血的诊断标准,平原地区，海拔不超过2000米，成年男女,Company Logo,Company Logo,贫血的分级,Hb120Hb90g/L,Hb 90Hb60g/L,Hb 60Hb30g/L,Hb 30g/L,贫血的分类,Company Logo,贫血的分类：病因及发病机制,1,生成减少： 1.造血原料不足 2.骨髓衰竭 3.继发性贫血,Company Logo,贫血的病因,分化障碍,再障,红系干细胞,多能干细胞,纯红再障,肾性贫血,自身免疫反应,病毒感染,肾衰竭,基因缺陷,叶酸缺乏,维生素B12缺乏,巨幼细胞贫血,
3、铁缺乏,血红素合成障碍,红系祖细胞,幼稚红细胞,小细胞低色素,红细胞,溶血性贫血,红细胞膜缺陷 机械损伤 免疫反应 毒物 寄生虫；疟疾,珠蛋白合成障碍,Company Logo,贫血的分类：成熟RBC的形态,Company Logo,贫血的分类：成熟RBC的形态,Company Logo,贫血的指标：,RDW RBC分布宽度 反应红细胞大小均一程度 正常值11.5%-14.5%网织红细胞：骨髓对贫血的反应能力正常值 百分率：0.5%1.5% 绝对值：2484109/L意义：初步判断贫血是来自骨髓或外周血，可以用于判断疗效,Company Logo,贫血的临床表现,病理生理 缺氧 机体代偿1)血
4、红蛋白对氧的亲和力降低2)血流重新分布3)心排血量增加呼吸频率加快4）红细胞生成素增多贫血的临床表现取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 患者的年龄 引起贫血的基础疾病 心脑血管的代偿能力,Company Logo,贫血的诊断：,Company Logo,Company Logo,Company Logo,缺铁性贫血的定义,铁缺乏的三个阶段,缺铁性贫血 发病率,少于50,100-150,200-250,400-450,大于1000,Company Logo,铁的代谢,来源：食物 血红素铁 Fe2+,吸收：十二指肠和空肠上段,转运：转铁蛋白,作用：血红蛋白合成,储存：铁蛋白 含铁血黄素 单核巨噬细
5、胞系统男性1000mg 女性400mg,排泄：正常男性 0.5-1.0mg/日育龄妇女 1.0-1.5mg/日体内97%的铁可循环使用,影响铁吸收的因素：1 体内铁贮存量2 胃肠道分泌3 食物组成4 药物影响,Company Logo,病因和发病机制,Company Logo,临床表现,Company Logo,实验室检查,Company Logo,诊断：1982 洛阳,Company Logo,地中海贫血,地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血，是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病正常人红细胞含有三种血红蛋白：HbA: 22 95% 以上HbA2: 22 23%Hb
6、F: 22 1%,Company Logo,地中海贫血,珠蛋白生成障碍性贫血1.静止型携带者 HbA 90%2. 珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbA为主 3.血红蛋白H病 HbH(4)4. 重型珠蛋白生成障碍性贫血 Hb Bart(4) 80-100%,少量HbH珠蛋白生成障碍性贫血1.静止型携带者 2.珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbF（ 22 ）轻度升高，5%3.中间型珠蛋白生成障碍性贫血 HbF 10%4. 重型珠蛋白生成障碍性贫血HbF 30%,Company Logo,地中海贫血,诊断：小细胞低色素血管外溶血表现铁剂代谢血红蛋白电泳,Company Logo,铁粒幼细胞性贫血,定义：是血
7、红素合成障碍，铁利用不良而引起的一组贫血发病机理：与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻。导致原卟啉生成障碍或铁与原卟啉结合障碍 表现：铁利用不良，血红素生产障碍和红细胞无效生成,Company Logo,铁粒幼细胞性贫血,诊断依据： 1.难治性贫血 2.血象呈小细胞低色素或正常细胞低色素性贫血 3.骨髓象红系增生明显活跃，铁粒幼细胞增多，且可见大量环状铁粒幼细胞。细胞外铁增多 4.血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高，总铁结合力降低 5.铁剂治疗无效,Company Logo,慢性病贫血,可能伴慢性病贫血的慢性疾病有: (1)慢性感染：肺部感染(脓疡、结核)、肺炎、亚急性细菌
8、性 心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。(2)慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热、系统性红斑狼疮、严重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。(3)肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。(4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉炎、缺血性心脏病等。,Company Logo,慢性病贫血,慢性病贫血的发病机制：还不是十分清楚 (1)红细胞寿命缩短 (2)骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素(EPO)分泌不足, 骨髓对EPO敏感性降低(3)铁平衡失调:近年的研究证实, 一种由25个氨基酸组成的铁
9、调节蛋白(hepcidin)可能在铁转移通路中起重要作用。在慢性病贫血时, hepcidin的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。,Company Logo,慢性病贫血,实验室检查: (1)为正细胞正色素性贫血, 或小细胞低色素性贫血。 网织红细胞计数常减少。(2)血清铁及总铁结合力均低于正常转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常血清铁蛋白增高(3)骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生, 铁染色示铁粒幼细胞减少而细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多。,Company Logo,慢性病贫血,诊断依据 (1)伴有基础疾病。(2)正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。(3)血清铁及总铁结合力均低
10、于正常、转铁蛋白饱和度在16%30%之间。血清铁蛋白增高 （4）骨髓铁染色,Company Logo,正细胞性贫血,部分溶贫,失血,Company Logo,再障概述,再障定义：是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。发病率 我国0.74/10万 西方老年人为主，东方青壮年为主,Company Logo,再障的发病机制,Company Logo,再障的发病机制免疫机制,蛋白质合成,细胞凋亡,Company Logo,再障的临床表现,贫血：中至重度 感染：粒
11、细胞减少，细菌感染常见，发热 出血：全身各脏器均可出现，皮肤粘膜最常见 严重者可发生内脏出血颅内出血是主要死亡原因 无淋巴结和肝脾肿大,Company Logo,再障的实验室检查,血常规+网织红细胞全血细胞减少，网织红减少，淋巴细胞相对增高 骨髓象 骨髓活检 干细胞培养,Company Logo,再障的诊断标准-1987 宝鸡,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少 骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加） 一般无肝脾肿大 除外引起全血细胞减少的其他疾病。 一般抗贫血药物治疗无效,Company Logo,
12、再障的分型,急性、慢性再障的区别,Company Logo,再障的诊断标准：国际,1979年 Camitta提出 重型再障： 骨髓增生程度重度减低，小于正常的25% 血象：具备下列3项中的2项网织红细胞1.0%或绝对值 4109/L中性粒细胞0.5109/LPLT20109/L 极重型再障：中性粒细胞0.2109/L 非重型再障： 骨髓增生程度减低 全血细胞减少，未达重型标准,Company Logo,溶血性贫血概述,定义：多种原因导致成熟红细胞寿命缩短、红细胞破坏速率超过骨髓代偿能力而出现的一组贫血。溶血状态：骨髓生成RBC的速率超过了RBC破坏的速率发生溶血，没有贫血,Company Lo
13、go,溶血性贫血的分类,其他,毒物（铅）、感染（疟疾）,溶血性贫血,遗传性：球、椭圆、棘形RBC 获得性：PNH,红细胞内 在缺陷,红细胞 外在因素,免疫,机械,药物 异体免疫 自体免疫,心瓣膜、体外循环、 TTP、DIC,膜异常,Hb异常,酶异常,地中海贫血 血红蛋白病,丙酮酸激酶 葡萄糖-6-磷酸己酶,病因和发病机制,Company Logo,溶血性贫血的分类,按照溶血发生的场所分类,Company Logo,实验室检查：RBC破坏增加-血管内溶血,Company Logo,实验室检查：RBC破坏增加-血管外溶血,血管外溶血,原卟啉,胆红素-葡萄糖醛酸,粪胆原,尿胆原,粪便,尿液,未结合胆
14、红素,未结合胆红素,Company Logo,实验室检查,1,RBC破坏增加,2,RBC代偿增生,3,不同溶贫 特殊检查,Company Logo,实验室检查：RBC破坏增加,外周血涂片 红细胞碎片,Company Logo,实验室检查：RBC破坏增加,球形RBC,靶形RBC,镰刀形RBC,异型红细胞,Company Logo,实验室检查：RBC生成代偿,网织红细胞百分率、绝对值升高 外周血涂片见到幼稚红细胞 骨髓红系增生旺盛，粒红比值降低或倒置,Company Logo,实验室检查：特殊检查,红细胞渗透脆性：测定红细胞对不同浓度低渗Nacl的抵抗能力。是遗传球形红细胞增多症最重要的筛查试验。
15、 正常红细胞0.42%0.46%开始0.32% 完全溶血 HS患者0.52%0.72%开始0.42% 完全溶血,Company Logo,实验室检查：特殊检查,血红蛋白电泳：醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带，诊断地中海贫血 酸化血清溶血试验（Hams test）正常人红细胞于自身血清中，在弱酸性条件下（pH6.66.8），37孵育1小时不发生溶血。 PNH患者红细胞膜对补体敏感，在备解素作用下发生溶血 CD55，CD59流式细胞仪检测，PNH患者为10%以上阴性,Company Logo,实验室检查：特殊检查,直接抗人球蛋白试验（coombs试验）： 诊断自身免疫性溶血性贫血。证实红细胞表面有不完全抗体。间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,Company Logo,溶血性贫血的诊断,球型细胞增多 Coombs阳性,免疫性溶血： 淋巴增生性疾病 /肿瘤 自身免疫性病 药物、感染,球型细胞增多 Coombs阴性 家族史,遗传球HS,微血管性溶 血性贫血,凝血象,肝 肾功能血压,TTP、HUS、DIC 子痫/恶性高血压 机械瓣膜,小细胞低色 素性贫血,地中海贫血,镰刀型 红细胞,镰刀型红 细胞贫血,血红蛋白电泳,感染、药物,G6PD活性,近期发热,
